МИАСТЕНИЯ

Найдено 4 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] [зарубежный] Время: [современное]

МИАСТЕНИЯ
Мышечная дисфункция или слабость.

Источник: Оксфордский толковый словарь по психологии. 2002

МИАСТЕНИЯ
от греч. my(s) мышца + астения] - хроническое заболевание нервной и мышечной систем, проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью различных групп скелетных мышц. Различают М. генерализованную и локализованную (см. Миастения генерализованная, Миастения локализованная)

Источник: Дудьев В.П. Психомоторика: cловарь-справочник. 2008

Миастения
Син.: Болезнь Эрба–Гольдфлама. Характеризуется миастеническим синдромом (см.), который может проявляться в любом возрасте (преимущественно в 20–50 лет), чаще у женщин. По распространенности мышечной патологии выделяются локальные и генерализованная (myasthenia gravis) формы. В дебюте обычно возникает слабость мышцы, поднимающей верхнее веко, и глазодвигательных мышц. В результате птоз века, диплопия, страбизм. Возможны слабость мимической, жевательной мускулатуры, миастенический бульбарный паралич. Вовлечение в процесс шейных мышц обычно ведет к развитию феномена свисающей головы, проявления миастении нередко асимметричны, могут распространиться и на мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, проксимальные, а затем и дистальные мышцы конечностей. Двигательные расстройства обычно уменьшаются в степени выраженности после отдыха, а также после введения антихолинестеразных препаратов (прозерин и т.п.). Возможны спонтанные ремиссии, иногда длящиеся годами. На ЭМГ при повторных движениях выявляется прогрессирующее снижение потенциала действия. У больных М. возможна опухоль или гиперплазия вилочковой железы. В сыворотке крови больных в 70–90% случаев могут быть выявлены антитела к холинорецепторам и белкам поперечнополосатых мышц. Диагностике М. способствует прозериновая проба (см.). Биопсия мышцы существенного диагностического значения не имеет. Этиология не установлена, имеются отдельные сообщения о семейных случаях. Описали: в 1878 г. немецкий невропатолог W. Еrb (1840–1921), в 1893 г. – польский невропатолог S. Goldflam (1852–1932).

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

МИАСТЕНИЯ
аутоиммунное заболевание, вызывающее нарушение нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц. Заболевание связано с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов, расположенных на постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса. Неонатальная миастения – преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.
Миастения может возникнуть в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на 20 – 40 и 65 – 75 лет. В подавляющем большинстве случаев заболевание первично вовлекает глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на опущение века и двоение. В течение последующих 1 – 2 лет у большинства больных происходит генерализация процесса с присоединением слабости мимических и бульварных мышц, мышц шеи, конечностей и туловища. Но у части больных заболевание не распространяется далее наружных мышц глаза (глазная форма). Характерны выраженные колебания симптоматики в течение суток, в связи с этим болезнь нередко принимают за истерию. Феномен патологической мышечной утомляемости проявляется нарастанием симптоматики на фоне физической нагрузки (например, усилением дисфагии во время еды, а дисфонии – во время беседы). Характерно отсутствие вегетативных нарушений (нарушений иннервации зрачка или тазовых расстройств), нарушений чувствительности. При неврологическом осмотре выявляется снижение силы, нарастающее при повторении движений. Для усиления птоза больному предлагается фиксировать взор, отведя вверх или попросить поднять руки вверх на 30 – 60 с. Для выявления слабости мышц гортани больного просят посчитать вслух до 100. Рефлексы обычно нормальные. Нередко отмечается селективное вовлечение мышц (например, сгибатели шеи оказываются более слабыми, чем разгибатели), это позволяет отличить миастению от астении или истерии. Симптомы миастении могут усугублять ряд лекарственных препаратов, которые могут быть назначены больному только в случае крайней необходимости при условии стабильного состояния. Эту группу составляют антибиотики (стрептомицин, гентамицин и другие аминогликозиды, полимиксин В, колистин, тетрациклин, ампициллин, эритромицин, ципрофлоксацин, клиндамицин), сульфаниламиды, сердечно-сосудистые (бета-блокаторы, хинидин, лидокаин, новокаинамид, антагонисты кальция), противоэпилептические средства (триметин, дифенин, карбамазепин, барбитураты), а также препараты лития, аминазин, диазепам (реланиум), миоплегические средства, хинин, кортикостероиды, гормоны щитовидной железы, соли магния, содержащие йод рентгеноконтрастные вещества.
У больных с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или бульварной мускулатуры (миастенический криз). Криз может возникнуть на фоне инфекции или приема препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу. Развитию криза могут предшествовать выраженные колебания мышечной слабости, снижение массы тела, ограничение двигательной активности, усиление свисания головы, нарастающая дизартрия, одышка. Реже нарастание мышечной слабости и дыхательной недостаточности бывает вызвано передозировкой антихолинергических средств (холинергический криз). В пользу этого варианта криза свидетельствуют генерализованные фасцикуляции и крампи, гиперсаливация, усиление перистальтики, понос, рвота, брадикардия.
Диагноз. Для подтверждения диагноза проводят прозериновую пробу с 2 мл 0,5 % раствора прозерина, который вводят подкожно и наблюдают за эффектом в течение 40 мин. Пробу следует проводить лишь в том случае, когда выявляется слабость определенных мышц. Чтобы исключить эффект плацебо, предварительно рекомендуют ввести физиологический раствор. Для коррекции возможного побочного действия прозерина (брадикардии, бронхоспазма, артериальной гипотензии) следует также иметь наготове шприц с 0,5 – 1 мг атропина и мешок Амбу. При введении прозерина возможны и другие нежелательные эффекты – гиперсаливация, слезотечение, фасцикуляции, диарея, кишечная колика, тошнота, недержание мочи и кала. Диагноз подтверждают также с помощью определения содержания антител к ацетилхолиновым рецепторам. У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении показана пневмомедиастинография или компьютерная томография грудной клетки для исключения тимомы. Для исключения тиреотоксикоза, часто сочетающегося с миастенией, исследуют содержание гормонов щитовидной железы или проводят другие тесты, определяющие функциональную активность железы. Для исключения других аутоиммунных заболеваний показаны исследования ревматоидного фактора, антинуклеарных антител.
Лечение. Антихолинэстеразные средства тормозят распад ацетилхолина в синапсе и увеличивают мышечную силу. Чаще применяют пиридостигмин (калимин). При приеме внутрь его действие начинается через 10 – 30 мин, достигает пика через 2 ч, а затем в течение 2 ч постепенно ослабевает. Лечение начинают с 30 мг 3 раза в сутки, затем дозу повышают до 60 – 120 мг каждые 4 – 6 ч. Хотя пиридостигмин эффективен у большинства больных, но лишь у небольшой части из них симптомы регрессируют полностью. Частые побочные эффекты – боли в животе, тошнота, диарея, гиперсаливация. Препарат противопоказан при хронических обструктивных заболеваниях легких и бронхиальной астме. Кортикостероиды назначают при недостаточной эффективности антихолинэстеразных средств. Они вызывают улучшение у 70 – 90 % больных, но в первые 3 нед, особенно если лечение начато с высокой дозы, слабость мышц (в том числе бульварных и дыхательных) может нарастать. При достижении стойкого эффекта приступают к медленному снижению дозы. В значительной части случаев больные вынуждены принимать поддерживающую дозу препарата на протяжении многих лет.
Иммуносупрессоры (азатиоприн, реже циклоспорин и циклофосфамид) назначают при генерализованной или бульварной форме при плохой переносимости кортикостероидов. Тимэктомия показана у молодых больных (до 60 лет) с генерализованной формой заболевания, а также у больных с тимомами. При появлении признаков миастенического криза больной должен быть экстренно госпитализирован в отделение интенсивной терапии. Целесообразно поместить больного в положение полусидя, дать кислород через маску или назальный катетер. Ввести внутривенно 1 мл 0,05 % раствора прозерина и приступить к медленной внутривенной инфузии прозерина (за сутки следует ввести 8 – 12 мг препарата). Если инфузия временно невозможна, препарат можно также ввести внутримышечно в дозе 1 – 2 мг). Для устранения побочных эффектов одновременно вводят атропин (0,5 мг подкожно 3 – 5 раз в день). Назначают кортикостероиды (100 мг/сут), однако они могут временно усилить слабость; проводят плазмаферез. Важно следить за проходимостью дыхательных путей и жизненной емкостью легких. При развитии дыхательной недостаточности проводят интубацию и приступают к ИВЛ. При признаках инфекции назначают антибиотики (предпочтительнее циклоспорины). При холинергическом кризе антихолинэстеразные препараты временно отменяют, восстанавливают проходимость дыхательных путей, подкожно вводят атропин (0,5 – 1 мг каждые 2 ч) до появления сухости во рту, назначают реактиваторы холинэстеразы (дипироксим по 150 – 300 мг внутривенно или внутримышечно), при необходимости прибегают к интубации и искусственной вентиляции легких.

Источник: Бородулин В.И., Ланцман М.Н. Справочник: Болезни. Синдромы. Симптомы. 2009

Найдено научных статей по теме — 15

Читать PDF
205.72 кб

Экологические факторы и миастения у взрослых

Сидорова О. П., Я Неретин В., Кильдюшевский А. В., Агафонов Б. В., Коваленко Э. Б., Гавриленко О. Л., Кутаков В. К., Лунин С. И., Бурбик Т. П., Шартаков В. К., Комогорцева Е. Г.
Читать PDF
317.29 кб

Миастения. Хирургическое лечение и его эффективность

Скворцов Моисей Борисович, Смолин Александр Иванович
В статье рассматриваются вопросы по диагностике и лечению миастении. Авторы считают, что тимэктомия в современных условиях является обоснованным и.
Читать PDF
502.91 кб

Миастения у пожилых: особенности клинической картины дебюта заболевания

Алексеева Т.М., Косачев В.Д., Халмурзина А.Н.
Читать PDF
389.81 кб

Миастения: современные подходы к лечению

Каймак Т.В., Калиева А.К., Тургамбаева А.Т., Бикбаев Р.М.
Работа посвящена клиническому анализу эффективности применения октагама при миастении по данным неврологического стационара МЦ ГМУ г. Семей.
Читать PDF
658.98 кб

Миастения с ранним и поздним началом заболевания

Романова Т.В., Повереннова И.Е.
Цель: проверка гипотезы о существовании двух клинически различных групп больных миастенией с разным возрастом начала заболевания на большой популяции пациентов с помощью методов многомерной группировки. Материал и методы.
Читать PDF
247.89 кб

МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: ПРОБЛЕМА НАЗНАЧЕНИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ

Краснова Татьяна Александровна, Иванов Константин Михайлович
В статье приведен обзор лекарственных препаратов, способных спровоцировать дебют, рецидив, нарастание симптоматики миастении или возникновение миастенического синдрома.
Читать PDF
314.81 кб

Оценка эффективности тимэктомии у пациентов с миастенией

Романова Татьяна Валентиновна, Белякова Мария Юрьевна, Пушкин Сергей Юрьевич, Решетов Александр Павлович
Проанализировано состояние 71 пациента с миастенией после проведения тимэктомии. Длительность наблюдения составила от 6 месяцев до 9 лет.
Читать PDF
325.49 кб

Лечение тимом ассоциированных с миастенией

Харченко В. П., Чхиквадзе В. Д., Колесников П. Г., Гончаров С. В., Ядиков О. А.
Тимома редкая опухоль средостения, встречающаяся менее чем в 1% от всех злокачественных опухолей, при этом тимома составляет от 10% до 20% опухолей средостения.
Читать PDF
101.36 кб

Тимэктомия у больных с миастенией: история анестезиологической тактики

Лебединский К. М.
Читать PDF
221.63 кб

Применение пептидных иммунодепрессантов в комплексном лечении больных миастенией

Сергеева Т. В., Сайкова Л. А.
Представлен опыт лечения больных с миастенией пептидным иммунодепрессантом тимодепрессином. На основании клинико-лабораторных данных показана его эффективность и отсутствие побочных эффектов в лечении 14 больных миастенией.
Читать PDF
171.64 кб

Алгоритм диагностики и лечения кризовых состояний у больных миастенией гравис

Меркулова Д. М., Никитин С. С., Меркулов Ю. А.
Читать PDF
175.98 кб

Аутоантитела к рецепторам ацетилхолина у больных миастенией

Неретин В. Я., Котов С. В., Гехт Б. М., Агафонов Б. В., Лохмюллер Г. , Абих А. , Сидорова О. П., Сепп Е. К., Щербакова Н. И., Калиненкова С. Г.
Читать PDF
0.00 байт

Морфофункциональный анализ мононуклеаров периферической крови больных миастенией

Василенко И. А., Слинченко О. И., Конрадов А. А., Агафонов Б. В.
Читать PDF
0.00 байт

Лечение и реабилитация больных миастенией

Быков Юрий Николаевич, Смолин Александр Иванович
В обзоре представлены современные данные о методах лечения миастении. Выделены особенности течения миастении, их влияние на подходы к лечению. Рассмотрены особенности лечебной тактики, направленной на предотвращение кризов.
Читать PDF
0.00 байт

Исследование антител к ацетилхо-линовым рецепторам у больных миастенией

Романова Татьяна Валентиновна
Миастения является хроническим аутоиммунным нервно-мышечным заболеванием. Антитела к ацетилхолиновым рецепторам обнаруживаются у 85-90 % больных генерализованной миастенией и. играют важную роль в патогенезе болезни.

Похожие термины:

  • Миастения атрофическая

    Миастения (см.), при которой проявления миастенического синдрома (см.) сопровождаются значительной гипотрофией мышц. Электромиография выявляет признаки их денервации.
  • Миастения детская ранняя

    Проявляется признаками миастенического синдрома (см.) в первые годы жизни. При этом возможны нарушения функций дыхательных мышц, элементы бульбарного синдрома (см.), возможно опущение верхних век.
  • МИАСТЕНИЯ ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ

    слабость и патологическая утомляемость всей мышечной системы организма вследствие нервномышечных заболеваний
  • Миастения глазная

    Форма миастении (см.) с поражением только мышцы, поднимающей верхнее веко, и наружных глазных мышц, что проявляется птозом верхнего века, разнообразными, нередко асимметричными или односторонними
  • Миастения семейная. Мyastenia gravis pseudopаralytica

    Проявляется эпизодически возникающей повышенной утомляемостью мышц, их слабостью, провоцируемой физической нагрузкой. Сначала обычно возникает слабость век и наружных глазных мышц: развивается
  • МИАСТЕНИЯ ЛОКАЛИЗОВАННАЯ

    слабость и патологическая утомляемость отдельных мышц и их групп с поражением глазодвигательных мышц (окулярная форма), мышц гортани, глотки, языка (бульбарная форма), мышц конечностей (скелетная
  • Миастения новорожденных. Миастения неонатальная

    Преходящие проявления миастенического синдрома (см.) у новорожденных, матери которых страдают миастенией (см.). При этом характерны мышечная слабость, гипотония мышц, затруднены, в частности, сосат
  • Миастения молниеносная

    Миастения (см.), проявляющаяся быстро развивающейся генерализованной мышечной слабостью. При этом выраженный бульбарный синдром и паралич дыхательных мышц делают заболевание сразу же опасным дл
  • Миастения неонатальная

    См. Миастения новорожденных.
  • МИАСТЕНИЯ ТЯЖЕЛАЯ ПСЕВДОПАРАЛИТИЧЕСКАЯ

    myasthenia gravis) - хроническое заболевание, проявляющееся в повышенной утомляемости человека и слабости отдельных групп мышц, которая уменьшается в покос или после приема лекарственных веществ, содерж
  • Миастения врожденная

    Проявляется при рождении (слабый крик, затруднение сосания) у детей, матери которых миастенией не болеют. В последующем клинические проявления М. приобретают перманентный характер. Обычно значите
  • Миастения юношеская

    Проявляется признаками миастенического синдрома (см.) в пубертатном периоде. При этом преимущественно страдают наружные мышцы глаз, возможны проявления бульбарного синдрома (см.), парезы дыхатель
  • Миастения гравис

    (myasthenia gravis) – выраженная слабость мышц, обычно глазодвигательных, бульбарных или мышц конечностей, протекающих на фоне беременности. БЛС: Антихолинэстеразные средства.
  • Миопатия миастеническая семейная

    Слабость мышц конечностей и шеи, проявляющаяся даже после умеренной физической нагрузки. При этом нет нарушений функции глазных мышц, бульбарных расстройств, атрофия слабых мышц отмечается не вс
  • Проба миастеническая

    Син.: Проба прозериновая. Метод дифференциальной диагностики мышечной слабости путем подкожного введения прозерина. При миастении после этого через 20–30 мин. наступает значительное временное уме
  • Паралич миастенический бульбарный

    См. Миастения семейная.
  • Криз миастенический

    греч. mys – мышца, a – приставка отрицания, stenos – сила, krisis – решение, поворотный пункт, исход) - чреватые летальным исходом приступы внезапной мышечной слабости с падением, тахикардией, нарушением д
  • Синдром миастенический

    Патологическая утомляемость мышц, мышечная слабость, нарастающие при повторении идентичных движениях, при этом снижается их темп и объем. Синдром обусловлен нарушением иммунных механизмов, веду