Слабость мышц конечностей и шеи, проявляющаяся даже после умеренной физической нагрузки. При этом нет нарушений функции глазных мышц, бульбарных расстройств, атрофия слабых мышц отмечается не всегда, и выраженность ее умеренная. Проба с прозерином улучшает силу мышц. Типы наследования различны. Описана в 1966 г. Johns и McQuillen.