Эпилепсия миоклоническая
Эпилепсия миоклоническая
заболевание. возникающее в молодом возрасте н преимущественно у членов одной и той же семьи. Кроме эпилептиформных припадков, деменции, частой смены настроения, со временем развиваются парезы, ригидность мышц конечностей. В течение всего заболевания периодически возникают миоклонические подергивания (клонии, парамиоклонии). Э. м. в большинстве случаев приводит к состоянию маразма. При патологоанатомическом исследовании - органические поражения моторной области коры головного мозга, зрительного бугра, мозжечка, черной субстанции. Этиология э. м., а также ее отношение к эпилептической болезни не выяснены. Иногда сочетание эпилептиформных припадков и миоклонического гиперкинеза наблюдается при энцефалитах.
Источник: Терминологический словарь психиатра.-Москва. Медицина. 1965
Эпилепсия миоклоническая
(от греч. mys, myos - мускул и klonos - беспорядочное движение). Наследственная семейная болезнь, характеризующаяся в основном сочетанием миоклонии с эпилептическими припадками, прогрессирующим течением, быстро наступающим слабоумием и исходом с экстрапирамидной скованностью. Начинается в детском возрасте. Наследуется аутосомно-рецессивным путем. Нозологическая самостоятельность этой формы эпилепсии оспаривается многими авторами (Мебиус, Шульце, Гасто и др.). Мебиус и Шульце рассматривают ее как комбинацию генуинной эпилепсии с хореей Гентингтона. Другие авторы (Унферрихт, Лундборг) считают ее обособленной нозологической единицей, откуда и названия - myoclonia Unverrichti, dementia mioclonica Lundborgi. Син. Миоклонус эпилепсия; Хореическая эпилепсия.
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
Эпилепсия миоклоническая
эпилепсия, проявляющаяся приступами миоклоний (кратковременных неритмичных толчкообразных сокращений мышц или групп мышц). Миоклонии могут быть при разных типах припадков (сложные абсансы, абортивные большие припадки, миоклонии при болезнях Кожевникова и Унферрихта-Лундборга), у здоровых лиц при засыпании (ночные миоклонии), при метаболических энцефалопатиях, включая аноксическую, печеночную и уремическую, а также при многих инфекционных и дегенеративных заболеваниях мозга, мозгового ствола и спинного мозга, отчего упомянутый термин считается неправомерным (Gastaut, 1975). Миоклонии наблюдаются также у детей или подростков с генерализованными тонико-клоническими припадками; у пациентов наблюдаются единичные или множественные миоклонические подергивания в первые два часа после пробуждения. Наиболее эффективными антиконвульсантами являются дифенин, клоназепам, вальпроат натрия.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012