Эпилепсия миоклоническая

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] [зарубежный] Время: [современное]

Эпилепсия миоклоническая
(от греч. mys, myos - мускул и klonos - беспорядочное движение). Наследственная семейная болезнь, характеризующаяся в основном сочетанием миоклонии с эпилептическими припадками, прогрессирующим течением, быстро наступающим слабоумием и исходом с экстрапирамидной скованностью. Начинается в детском возрасте. Наследуется аутосомно-рецессивным путем. Нозологическая самостоятельность этой формы эпилепсии оспаривается многими авторами (Мебиус, Шульце, Гасто и др.). Мебиус и Шульце рассматривают ее как комбинацию генуинной эпилепсии с хореей Гентингтона. Другие авторы (Унферрихт, Лундборг) считают ее обособленной нозологической единицей, откуда и названия - myoclonia Unverrichti, dementia mioclonica Lundborgi. Син. Миоклонус эпилепсия; Хореическая эпилепсия.

Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003

Эпилепсия миоклоническая
эпилепсия, проявляющаяся приступами миоклоний (кратковременных неритмичных толчкообразных сокращений мышц или групп мышц). Миоклонии могут быть при разных типах припадков (сложные абсансы, абортивные большие припадки, миоклонии при болезнях Кожевникова и Унферрихта-Лундборга), у здоровых лиц при засыпании (ночные миоклонии), при метаболических энцефалопатиях, включая аноксическую, печеночную и уремическую, а также при многих инфекционных и дегенеративных заболеваниях мозга, мозгового ствола и спинного мозга, отчего упомянутый термин считается неправомерным (Gastaut, 1975). Миоклонии наблюдаются также у детей или подростков с генерализованными тонико-клоническими припадками; у пациентов наблюдаются единичные или множественные миоклонические подергивания в первые два часа после пробуждения. Наиболее эффективными антиконвульсантами являются дифенин, клоназепам, вальпроат натрия.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

Найдено научных статей по теме — 15

Читать PDF

Прогноз при юношеской миоклонической эпилепсии

Ярмухаметова Миляуша Рифхатовна, Богданов Энвер Ибрагимович
Реферат Цель. Клинико-экспертный анализ выборки из 32 пациентов с классическим подтипом юношеской миокло-нической эпилепсии, находившихся ранее на диспансерном учете у детских неврологов. Методы.
Читать PDF

Эпидемиология юношеской миоклонической эпилепсии

Шилкина О.С., Шнайдер Наталья Алексеевна
В статье изложены сведения о дефиниции юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ), современные эпидемиологические данные, касающиеся распространенности ЮМЭ в России и за рубежом.
Читать PDF

Абсансы во сне при юношеской миоклонической эпилепсии

Сердюк Н. Б., Говзман В. В.
Проведение видео-ЭЭГ-мониторинга у больных с абсансными формами идиопатичсской эпилепсии выявило отсутствие электрофизиологической ремиссии у пациентов и позволило зарегистрировать эпилептические припадки у ряда больных.
Читать PDF

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дозе)

Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Пылаева О.А.
Представлен подробный обзор литературы и собственных данных, посвященный эпилепсии с миоклонически-астатическими приступами (синдром Дозе).
Читать PDF

Клинико-генетическая гетерогенность юношеской миоклонической эпилепсии

Шнайдер Наталья Алексеевна, Шилкина Ольга Сергеевна, Петров Кирилл Владимирович, Черных Инесса Андреевна, Дюжакова Анна Владиславовна
Идиопатические генерализованные эпилепсии составляют примерно одну треть всех эпилепсий.
Читать PDF

Персонифицированный подход в менеджменте юношеской миоклонической эпилепсии

Москалева П.В., Шилкина О.С., Шнайдер Н.А.
Читать PDF

Леветирацетам в лечении юношеской миоклонической эпилепсии (предварительные результаты)

Мухин К.Ю., Тысячина М.Д., Петрухин А.С.
Целью настоящего исследования было изучение эффективности и переносимости леветирацетама (кеппра, UCB) у больных юношеской миоклонической эпилепсией (ЮМЭ).
Читать PDF

Анализ гормонально-зависимой патологии у пациенток с ювенильной миоклонической эпилепсией

Анисимова Диана Викторовна, Магжанов Р.В., Власов П.Н., Петрухин В.А., Цевцивадзе Е.Б., Нурмухаметова С.Р.
Цель изучить особенности проявления гормональных отклонений у женщин с ювенильной миоклонической эпилепсией (ЮМЭ) и провести сравнительный анализ выявленных синдромов. Пациенты и методы.
Читать PDF

Клинико-электроэнцефалографические изменения при юношеской миоклонической эпилепсии (лекция)

Мухин К. Ю., Миронов М. Б., Глухова Л. Ю.
Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) форма идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте с появлением массивных миоклонических приступов и в большинстве случаев генерализованных с
Читать PDF

Клиническое наблюдение случая псевдоремиссии ювенильной миоклонической эпилепсии (синдрома Янца)

Сапронова М.Р., Шнайдер Н.А., Шилкина О.С.
Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) форма идиопатической генерализованной эпилепсии подросткового возраста, характеризующаяся появлением массивных миоклонических приступов, возникающих после пробуждения, генерализованных тони
Читать PDF

Изменения в когнитивной и эмоциональной сферах у пациенток с ювенильной миоклонической эпилепсией

Магжанов Р.В., Анисимова Диана Викторовна, Власов П.Н., Петрухин В.А., Цевцивадзе Е.Б., Нурмухаметова С.Р.
Цель исследования выявить распространенность когнитивных нарушений, эмоциональных расстройств (тревоги и депрессии) у пациенток с ювенильной миоклонической эпилепсией (ЮМЭ) и оценить роль гормонального фона, принимаемых противоэпи
Читать PDF

Особенности течения беременности, родов, послеродового периода при юношеской миоклонической эпилепси

Якунина Альбина Викторовна
Проанализировано течение 42 беременностей, родов и послеродового периода при юношеской миоклонической эпилепсии (ЮМЭ).
Читать PDF

Клинический случай ведения беременности пациентки, страдающей височной эпилепсией с миоклоническими

Генералов Василий Олегович, Садыков Тимур Русланович, Клименченко Наталья Ивановна, Югай Антон Меликсович, Казакова Юлия Владимировна, Цаллагова Елена Владимировна, Шетикова Ольга Владимировна
Актуальность. Считается, что для височной эпилепсии у взрослых характерны только простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные судорожные тонико-клонические приступы. Материалы.
Читать PDF

Частота встречаемости и анализ терапии юношеской миоклонической эпилепсии по данным ООО «ЭпиЦентр» (

Беляев О.В., Волкова Е.А.
Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) (синдром Янца) форма идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) подросткового возраста, характеризующаяся массивными билатеральными миоклоническими приступами, возникающими преимуществ
Читать PDF

Юношеская миоклоническая эпилепсия: фокус на эффективность терапии и частоту рецидивов по данным дли

Мухин К.Ю., Фрейдкова Н.В., Глухова Л.Ю., Пылаева О.А., Миронов М.Б., Кваскова Н.Е.
Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) форма идиопатической генерализованной эпилепсии, характеризующаяся дебютом в подростковом возрасте с появлением массивных миоклонических приступов и, в большинстве случаев, генерализованных

Похожие термины:

  • Эпилепсия миоклоническая юношеская

    Син.: Эпилепсия импульсивная Янца. Импульсивные малые припадки в возрасте, близком к пубертатному, в сочетании с двусторонними единичными или повторными, неритмичными, несимметричными миоклониям
  • Эпилепсия ювенильная миоклоническая

    Син.: Эпилепсия Янца. Эпилепсия (см.), проявляющаяся в возрасте 12–18 лет массивными двусторонними миоклониями (см.), обычно без нарушения сознания, преимущественно выраженными в плечевом поясе и рук
  • Эпилепсия младенческая миоклоническая тяжелая

    В семейном анамнезе обычно фибрильные судороги, эпилепсия. Припадки возникают в течение первого года жизни в форме генерализованных или односторонних фибрильных клонических припадков, вторичны
  • Эпилепсия семейная прогрессирующая миоклоническая

    Термин, включающий разные заболевания, характеризующиеся клиническим сочетанием спорадических миоклоний: а) с первично генерализованными эпилептическими припадками в форме двусторонних массив