Эпилепсия
Источник: Фадеева Т.Б. Психические и нервные болезни: справочник врача. 2002
Источник: Головин С.Ю. Словарь практического психолога. 1998
Источник: Вайнер Э.Н. Краткий энциклопедический словарь: Адаптивная физическая культура. 2003
Источник: Словарь по профориентации и психологической поддержке
Источник: Словарь по психогенетике
Источник: Психологичеcкий словарь. М. Владос. 2007
Источник: Дудьев В.П. Психомоторика: cловарь-справочник. 2008
Большинство детей, страдающих Э., способны обучаться в массовой школе (при этом педагогам необходимо овладеть навыками помощи этим детям при припадках). Иногда Э. проявляется также в снижении умственных способностей; в этом случае больные дети направляются во вспомогательную школу.
Источник: Степанов С.С. Дефектология. Словарь справочник, Сфера. Москва. 2005
Источник: Дроздов А.А., Дроздова М.В. Справочник психотерапевта. 2005
Источник: Словарь-справочник для родителей, имеющих детей с ограниченными возможностями.1999
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.
В патогенезе э. большую роль играет необычная сила и инертность нервных процессов, нарушение кислотно-щелочного равновесия, поражение печени и хроническая интоксикация недоокисленными продуктами белкового обмена. Патологоанатомические исследования при э. указывают на врожденную неполноценность структур головного мозга, выявляют своеобразный глиоз и диффузную дегенерацию нервных элементов. Перечисленные особенности клинической картины, течения, патогенеза, патологической анатомии позволяют выделить э. из аморфной группы эпилептиформных синдромов как самостоятельное заболевание, отдельную нозологическую единицу (сип. эпилептическая болезнь, падучая, черная немочь, геркулесова болезнь, священная, божественная болезнь, morbus lunaticus, niger, astralis, comitans и др.).
Источник: Терминологический словарь психиатра.-Москва. Медицина. 1965
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
Причины возникновения Э. многообразны: генетические, пре- и перинатальные нарушения, инфекции, действие токсических веществ и аллергенов, черепно-мозговая травма, нарушения мозгового кровообращения, метаболические нарушения, опухоли, некоторые наследственные заболевания, лихорадка и др. Распространенность Э. в детском и подростковом возрасте (0,5-0,8%) превышает распространенность Э. у взрослых. Выделяют 3 пика манифестаций Э.: на 1-м г. жизни, в 7-8 и 15-16 лет. Наиболее высока частота манифестаций на 1-м г. жизни.
Центральное место в церебральных механизмах Э. принадлежат эпилептогенному и эпилептическому очагам. Эпилептогенный очаг - локальное поражение мозга, являющееся источником перевозбуждения окружающих нейронов. Эпилептический очаг - группа перевозбужденных нейронов, создающих локальный эпилептический разряд. В развитии эпилептического очага ведущая роль приписывается механизму периодического возникновения гиперсинхронизированного биоэлектрического потенциала в определенном участке мозга.
Мышление при Э. характеризуется обстоятельностью, вязкостью, тугоподвижностью, чрезмерной детализацией. Отмечается снижение уровня обобщения, инертность, конкретность мышления. К специфическим речевым нарушениям относят олигофазию (затруднение или невозможность назвать показываемый предмет) и употребление уменьшительно-ласкательных слов. Инертность психических процессов на уровне эмоций выражается в аффективной ригидности. Наблюдаются взрывчатость, вспышки гнева (дисфории). Нарушена переключаемость внимания, опосредствованная память. Психические нарушения при Э. у детей чаще встречаются среди мальчиков и наиболее характерны для височной Э. Степень выраженности нарушений варьирует от мягких личностных особенностей до грубых нарушений с выраженным специфическим слабоумием (эпилептической деменцией). (Ю. В. Гущин.)
Источник: Большой психологический словарь. Сост. Мещеряков Б., Зинченко В. Олма-пресс. 2004
Источник: Оксфордский большой толковый медицинский словарь. 2001
В происхождении эпилепсии имеют значение многие выявленные факторы, имеющие предрасполагающее и разрешающее значение, - нарушение внутриутробного развития, родовая асфиксия, травмы головы, инфекция, а также недостаточно выясненные наследственно-генетические механизмы.
В зависимости от этиопатогенетических факторов различают генуинную эпилепсию как процессуально-эндогенное заболевание и симптоматическую эпилепсию (эпилептические синдромы) при различных заболеваниях (травматическая, алкогольная, атеросклеротическая, ревматическая). С учетом клинических и электроэнцефалографических данных выделяют генерализованные, очаговые (фокальные) и не классифицируемые эпилептические пароксизмы и соответствующие формы эпилепсии.
Клиническая картина эпилепсии характеризуется эпизодически возникающими пароксизмами (иногда крайне редко, а в отдельных случаях вообще не наблюдается судорожных припадков) и специфическими изменениями психической деятельности.
Развернутые (большие, генерализованные) судорожные припадки протекают с полной потерей сознания и тонико-клоническими судорогами. Примерно у половины больных развернутому припадку предшествует появление ауры - кратковременного (несколько секунд) изменения сознания, во время которого возникают яркие сенестопатические, психосенсорные, галлюцинаторные и другие расстройства (сенсорная, моторная, вегетативная аура), остающиеся в памяти больного, в то время как происходящие вокруг события не воспринимаются и не запоминаются. Большой судорожный припадок завершается так называемой эпилептической комой, хотя может наблюдаться и постприпадочное сумеречное состояние сознания с психомоторным возбуждением. Во время припадка больные падают, могут получить при этом телесные повреждения, часто прикусывают язык, у них наблюдается непроизвольное мочеиспускание.
Абортивные и атипичные судорожные припадки характеризуются лишь отдельными компонентами развернутого припадка (только тоническое мышечное напряжение или только клонические пароксизмы, миоклонии, судорожные спазмы), обычно незавершенными и кратковременными.
Малые бессудорожные пароксизмы (малые припадки) отличаются полиморфизмом клинических проявлений. Наиболее часто наблюдаются абсансы (кратковременное, на 1-2 с, выключение сознания): больной бледнеет, лицо становится "отсутствующим". После приступа он продолжает прерванные занятия. Могут быть также внезапная потеря мышечного тонуса, обморочные состояния, расстройства сна со снохождениями с амнезией, психосенсорные расстройства (изменение самоощущения, парестезии).
Эквиваленты судорожных припадков - сумеречные состояния сознания, амбулаторные автоматизмы, сомнамбулизм (лунатизм, снохождения), приступы дисфории.
Эпилептическое состояние, характеризующееся серией больших судорожных припадков и нарастающими нарушениями жизненно важных функций, относится к числу жизнеопасных и наиболее тяжелых проявлений пароксизмальных расстройств при эпилепсии.
Изменения личности при эпилепсии. Хотя пароксизмальные расстройства и составляют наиболее видимую часть клинических проявлений эпилептической болезни, для нее характерны достаточно специфические изменения личности, развивающиеся у больного без прямой связи с частотой и выраженностью пароксизмальных расстройств. К их основным проявлениям относятся обстоятельность, замедленность ("тугоподвижность") мыслительных процессов, утрированный педантизм, вязкость аффекта, злопамятность, брутальная злобность, жестокость, нередко сочетающаяся с подчеркнутой любезностью, слащавостью, подобострастием. В течении эпилепсии могут наблюдаться острые эпилептические психозы с помрачением сознания (эпилептический онейроид, сумеречное помрачение сознания) и без нарушений сознания (острый параноид, депрессия, мания), а также хронические эпилептические психозы (паранойяльные, галлюцинаторно-параноидные и другие состояния).
Возникновение различных клинических проявлений эпилепсии требует тщательного дифференциально-диагностического анализа и необходимого обследования. На этой основе может быть обосновано индивидуальное патогенетическое и симптоматическое терапевтическое вмешательство, включающее в настоящее время широкий набор противосудорожных препаратов и возможность нейрохирургического лечения.
Источник: Александровский Ю.А. Пограничные психические расстройства
Источник: Корсини Р., Ауэрбах А. Психологическая энциклопедия. 2006
Эпилептические припадки наблюдаются при многих наследственных заболеваниях нервной системы (лейкодистрофия, липидозы, туберозный склероз, болезнь Штурге-Вебера-Краббе, болезнь Альцгеймера и др.), метаболических и аноксических энцефалопатиях, на ранних стадиях острых бактериальных менингитов и энцефалитов, у больных с цереброваскулярной патологией (15%), опухолями головного мозга (40-60%), рассеянным склерозом (10-50%) и после тяжелой ЧМТ (раннее появление припадков, то есть спустя 1-7 дней после ЧМТ, имеет при этом лучший прогноз, нежели появление их в более поздние сроки). В развитии эпилепсии значительную роль играют пре- пери- и ранние постнатальные повреждения головного мозга (травмы, инфекция, алкоголизм матери). Деформация головки плода в родах может повлечь образование грыжи медиальных отделов височной доли под свободным краем намета мозжечка. Этого, полагают, может быть достаточно для того, чтобы возникла ишемия медиальных отделов височной доли с последующим их глиозом. Позднее эта область мозга может стать эпилептогенной и приобретать тем самым значение одной из важных причин развития височных (в частности, психомоторных) припадков.
Эпилептогенный очаг (определенная область органического повреждения мозга) в силу разных причин, а главное, повышенной судорожной готовности головного мозга, приводит в итоге к формированию эпилептических очагов – функциональных нейронных структур, возбуждение которых инициирует припадки и в значительной степени определяет их клиническую картину. Количество эпилептических очагов по мере прогрессирования эпилепсии может увеличиваться, чему в клиническом плане соответствует присоединение к прежним новых вариантов припадков и тем самым постепенное нарастание их клинического полиморфизма. Нейрональную возбудимость и судорожную готовность способны повышать и электролитные нарушения – гипонатриемия, гипернатриемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия. При эпилепсии установлены, кроме того, нарушения нервной проводимости, связанные с патологией нейротрансмиттеров (гамма-аминомасляной кислоты, ацетилхолина, серотонина и др.). Эпилептогенной активностью обладают многие экзо- и эндотоксины (эндогенные конвульсанты), некоторые лекарственные препараты. Факторами, провоцирующими начало болезни, могут быть повторные ЧМТ, интоксикации, психические потрясения («испуг»). В целом этиология и патогенез эпилепсии являются сложными, многоаспектными, они во многом до сих пор остаются неясными, равно как и границы этого заболевания. Предлагаются разные классификации форм заболевания, основанные на этиологии расстройства, на локализации эпилептического очага, на образцах ЭЭГ, на клинической картине самих припадков или на комбинации отдельных или всех указанных факторов.
Основные проявления эпилепсии: 1. характерные изменения личности с тугоподвижностью и взрывчатостью нервно-психических процессов, прогрессирующим сужением сферы интересов и побуждений, нарастающим мнестико-интеллектуальным снижением, способным в отдельных случаях повлечь развитие эпилептического слабоумия; 2. разнообразные припадки с неврологической и психопатологической симптоматикой, нарастание полиморфизма припадков; 3. острые, затяжные и хронические эпилептические психозы с аффективной, галлюцинаторно-бредовой, галлюцинаторно-параноидной, парафренной и кататонической симптоматикой. В распознавании эпилепсии, помимо изучения клинической картины, важное значение имеют данные ЭЭГ (наличие спонтанно появляющихся или провоцируемых острых волн, спайк-волн, сочетание спайк-волн и медленных волн), нейрорадиологическое исследование (нейроимиджинг), исследование мозга с помощью JMRT, КТ, ПЭТ. Течение заболевания 1. непрерывно-прогредиентное с разной степенью прогрессирования, 2. ремиттирующее, 3. в некоторых случаях стационарное. Последующие статьи дают представление о разнообразии клинических форм эпилепсии и подходах к систематике заболевания (многие приведенные термины считаются ныне устаревшими или условными). Лечение эпилепсии комплексное, основная роль отводится использованию антиконвульсантов. Редко применяется нейрохирургическое вмешательство с целью инактивации доступного операции эпилептического очага. Синонимы (многие из них имеют обыденное происхождение и историческое значение): Божественная болезнь, Демоническая болезнь, Святая болезнь, Лунная болезнь, Дурная болезнь, Болезнь Геракла (Геркулеса), Наказание Христа, Падучая, Черная немочь, Трясучка и др. См. Припадки.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
Судорожные припадки подразделяют на большие и малые. Большой (генерализованный) судорожный припадок остро возникающий приступ с тоническими и клоническими судорогами и коматозным помрачением сознания. Развитию припадка часто предшествует аура – кратковременное (несколько секунд) помрачение сознание, возникающее непосредственно перед большим судорожным припадком, которое может сопровождаться различными обманами восприятия (зрительные, обонятельные и др. галлюцинации) и вегетативными пароксизмами. Как правило, переживаемые во время ауры ощущения сохраняются в памяти. В тонической фазе большого припадка больной теряет сознание, с криком (из-за судорожного сокращения мышц гортани) падает, тело и конечности сводятся судорогой. Язык прикушен, дыхание останавливается, лицо бледнеет, затем становится цианотичным, зрачки не реагируют на свет, сознание полностью утрачено (кома). Через несколько секунд начинается клоническая фаза припадка: судорожные подергивания мышц конечностей, шеи, выделение пены изо рта, часто непроизвольное мочеиспускание. Дыхание восстанавливается только по завершении судорог. Выход из комы проходит через стадию оглушения, когда может развиться сумеречное расстройство сознания, после чего наступает глубокий сон. Помощь больному во время припадка сводится к тому, чтобы максимально оградить его от травмы и аспирации желудочного содержимого. Больного укладывают на кровать или пол, по возможности на бок, удаляют все окружающие его острые предметы. Не следует пытаться предотвратить прикус языка, помещая между зубами какой-либо предмет, так как результатом этого мероприятия чаще являются сломанные зубы. Введение диазепама (10 мг внутривенно) обычно требуется в том случае, когда продолжительнность генерализованного тонико-клонического припадка превышет 5 мин.
Малый эпилептический припадок представляет собой кратковременную потерю сознания, которая может сопровождаться клоническими судорогами отдельных мышц; больные обычно не падают, но лицо их бледнеет, взгляд останавливается. После припадка, который может длиться от нескольких секунд до минуты, также развивается амнезия.
Могут возникать и другие формы припадков, которые имитируют различные соматические симптомы: при висцеральных припадках внезапно появляются кратковременные резкие боли в животе, иногда с тошнотой, метеоризмом, слюнотечением и т. п. Для правильной диагностики эпилептических припадков следует учитывать следующие признаки: пароксизмальный характер, внезапное возникновение и кратковременное течение (не дольше 1 – 2 мин), их повторяемость с одними и теми же симптомами, сопутствующие специфические изменения личности или свойственные эпилепсии психические нарушения. Миоклонус-эпилепсия проявляется непродолжительными судорожными подергиваниями мышц без потери сознания.
Частоту припадков полагается указывать в диагнозе больного эпилепсией; критерии следующие: 1 припадок в год – редкие, 1 раз в месяц – средние, 1 раз в неделю – частые.
При длительном течении заболевания у больных развиваются определенные психологические черты, которые и представляют собой специфические изменения личности («эпилептический характер»): сужается круг интересов, больные становятся эгоистичными, придирчивыми, мелочными; холодность к окружающим маскируется показной любезностью и слащавостью; легко происходят переходы от льстивой навязчивости к злобности и агрессивности, буйным аффектам ярости; вместе с тем им свойственна инертность, злопамятность, мстительность; мышление становится «вязким», со склонностью к детализации. При длительном и неблагоприятном течении болезни развивается эпилептическое слабоумие.
Специфических соматоневрологических нарушений, характерных только для больных эпилепсией, не существует. Среди них чаще обычного встречаются люди с диспластичным телосложением; на теле большинства длительно страдавших обычно обнаруживаются следы различных повреждений или ожогов, полученных во время судорожных припадков, рубцы на языке от многократных прикусов и т. п.
Прогностически неблагоприятными признаками являются: раннее начало болезни, наличие малых припадков, склонность к серийным большим припадкам и возникновение эпилептического статуса, нарушения сознания в послеприпадочном периоде, частота и тяжесть сумеречных нарушений сознания.
Профилактические рекомендации: предупреждение черепно-мозговых травм, инфекций, интоксикаций; обеспечение нормального протекания беременности и родов; предотвращение брака в случае, когда оба супруга страдают эпилепсией.
Лечение эпилепсии должно начинаться по возможности рано, быть комплексным и индивидуальным, длительным и непрерывным. В основе его лежит применение противосудорожных препаратов, которые приводят к урежению или полному прекращению припадков, к облегчению их проявлений. При эпилепсии, протекающей с большими судорожными припадками, в первую очередь используют: фенобарбитал, дифенин, хлоракон, дидепил, гексамидин, бензонал. В последние годы применяют смеси, основой которых является фенобарбитал: смесь Серейского, глюферал и паглюферал. При недостаточном эффекте дополнительно (в разнообразных, индивидуально подобранных комбинациях и дозах) назначают препараты других химических групп, например, финлепсин (тегретол). При малых припадках применяются триметин, пикнолепсин, суксилеп, седуксен. Эффективность одних и тех же препаратов у разных больных может быть неодинаковой. Вопрос о прекращении медикаментозного противоэпилептического лечения рассматривается лишь спустя 2 – 3 года после последнего судорожного и через 1,5 – 2 года после последнего малого припадка. Важным критерием в этом случае является нормализация ЭЭГ. Отмена препаратов производится постепенно путем медленного снижения доз. Больным рекомендуют диету с ограничением количества жидкости, поваренной соли, острых приправ, кофе, какао и особенно алкоголя, прием которого, как правило, всегда вызывает учащение припадков.
Эпилептический статус – состояние, характеризующееся беспрерывным следованием судорожных припадков один за другим без восстановления ясности сознания. Эпилептический статус угрожает жизни больного и является абсолютным показанием к началу неотложной терапии и последующей госпитализации при малой эффективности проводимого лечения в реанимационное отделение.
Неотложная помощь на месте (дома, на улице) должна предупредить или устранить механическую асфиксию вследствие западения языка или аспирации рвотных масс, поддержать сердечную деятельность и, наконец, по возможности блокировать судороги. С этой целью необходимо освобождение полости рта от инородных тел, рвотных масс, введение воздуховода, внутримышечные инъекции кордиамина или кофеина, а также стимуляторов дыхания – цититона или лобелина (камфора противопоказана!). Сложность лечения заключается в том, что не все мероприятия удается успешно осуществить, так как судорожные припадки протекают один за другим и межприступные промежутки могут быть очень короткими.
Препаратом первой очереди выбора при эпилептическом статусе является седуксен (сибазон, реланиум), который вводят внутривенно (медленно!) от 2 до 4 мл 0,5 % раствора на 20 мл изотонического раствора хлорида натрия или 40 % растворе глюкозы. Примерно такой же действенностью обладает рогипнол, который вводят по ампуле (0,002 г сухого вещества разводится специальным растворителем) медленно внутривенно. Через 1 – 2 ч дозу можно повторить. Для уменьшения гипоксии мозга внутривенно вводят 10 – 20 мл 20 % раствора оксибутирата натрия.
Лечение в машине скорой помощи преследует следующие цели: дальнейшее улучшение дыхательной и сердечной деятельности; временное или стойкое устранение судорожного синдрома. Через воздуховод с помощью электроотсоса удаляют содержимое верхних дыхательных путей. При необходимости проводится интубация, позволяющая осуществить полноценный дренаж трахеи. Если инъекции седуксена оказались неэффективными или судороги возобновились, то дополнительно вводят внутримышечно 2 мл 2,5 % раствора аминазина и литическую смесь, состоящую из 2 мл 25 % анальгина, 2 мл 0,5 % новокаина и 2 мл 1% димедрола.
В реанимационном отделении осуществляется следующий этап лечения эпилептического статуса уже с учетом характера судорожных припадков – интенсивная терапия для окончательного устранения судорожного синдрома, расстройств дыхания и кровообращения, нормализации основных параметров гомеостаза, вывода из коматозного состояния.
Обязанности среднего медперсонала в отношении больных эпилепсией обусловлены как текущими проявлениями болезни, так и специфическими изменениями личности, «эпилептическим характером». Работа и общение с больными эпилепсией предъявляет наиболее высокие требования к профессиональным и гуманным качествам медицинских работников, требуя от них, помимо прочего, незаурядного терпения и уравновешенности.
Источник: Бородулин В.И., Ланцман М.Н. Справочник: Болезни. Синдромы. Симптомы. 2009
Эпилептические приступы часто начинаются в детском возрасте, реже в подростковом, но могут появиться впервые у взрослых и стариков. Все припадки имеют общие признаки: внезапность возникновения и прекращения; непродолжительное течение; стереотипность проявлений (все приступы практически одинаковы); повторяемость приступов. Часто припадку предшествует плохое настроение, предчувствие надвигающейся беды, когда больной уже знает, что скоро будет припадок, и может принять определенные меры предосторожности (не выходить из дома, застраховать себя от возможных падений и повреждений). Непосредственным предвестником генерализованного судорожного припадка часто бывает эпилептическая аура - состояние, которое сопровождают разнообразные ощущения: жжение, покалывание в различных участках тела, яркие вспышки света, появление необычных запахов, резкое головокружение и т. д. Расстройство сознания во время ауры неглубокое, с сохранением в памяти переживаемого.
Большой эпилептический приступ начинается с того, что внезапно выключается сознание, больной бледнеет, падает, развиваются распространенные тонические и тонико-клонические судороги. Во время падения может получить травму, ожоги, увечья. Примерно 30 секунд продолжается тоническая фаза, когда напряжены все мышцы и больной принимает особую позу с полусогнутыми в суставах и приведенными к туловищу руками и ногами. Больной сначала бледнеет, потом синеет, так как у него временно останавливается дыхание и прекращается сердечная деятельность. За тонической фазой следует клоническая, когда начинаются ритмические подергивания всех мышц: лица, рук, ног. В это время могут произойти непроизвольное мочеиспускание, дефекация, семяизвержение в связи с расслаблением и сокращением сфинктеров. Изо рта выделяется розовая пена, что объясняется тем, что взбившаяся в пену слюна окрашивается кровью, появившейся от прикуса языка или слизистой оболочки щеки. Судороги продолжаются 2-3 минуты. Выход из припадка бывает различным: одни испытывают чувство облегчения, а у других бывают сонливость, разбитость, головные боли в течение нескольких часов. По окончании припадка больные, как правило, ничего не помнят о происшедшем.
Наряду с большими судорожными приступами у больных эпилепсией наблюдаются малые приступы, при которых отмечается выключение Сознания, но судорог не бывает. Наиболее частая разновидность малого бессудорожного эпилептического припадка (абсанс) характеризуется кратковременным (на несколько секунд) выключением сознания. Больной как бы "замирает" на несколько секунд, останавливается, устремив взгляд в одну точку, и производит впечатление глубоко задумавшегося человека. Характерна амнезия на период припадка.
При эпилепсии нарушения сознания могут быть частичными. В состоянии сумеречного сознания больной может уехать из дома, а после прекращения приступа не знает, как и зачем он приехал в данную местность. Во время приступа нарушенного сознания больные часто производят автоматические однообразные движения, но после окончания приступа ничего об этом не помнят. Иногда приступы сопровождаются галлюцинациями и иллюзорным восприятием окружающего.
Течение эпилепсии обычно прогрессирующее. Количество приступов может колебаться от одного в год до нескольких в день. В тяжелых случаях иногда развивается эпилептический статус, когда судорожные припадки следуют один за другим без восстановления ясности сознания в коротких межприступных промежутках.
С течением болезни обычно наблюдаются характерные изменения личности больных, нередко развивается эпилептическое слабоумие. Характерными для больных эпилепсией являются замедленность и обстоятельность мышления, склонность к детализации, ригидность психики, педантичность, обидчивость, мстительная злопамятность. Они не могут отделить главное от второстепенного, переключиться с одной темы на другую, застревают на ненужных деталях. Данные черты нередко сочетаются с утрированной любезностью, слащавостью и экзальтированной религиозностью.
Во всем проявляются медлительность, заторможенность, излишняя аккуратность, дисциплинированность, ведется постоянная борьба за справедливость и порядок. При этом вся борьба обычно сосредоточена вокруг собственных кровных интересов, что делает их неуживчивыми и конфликтными в семье и коллективе. Больные проявляют чрезмерный педантизм в отношении своей одежды, внешнего вида, поддержания порядка в доме, на рабочем месте. Любое нарушение жизненных "принципов" больного окружающими вызывает у него раздражение, гнев и другие реакции протеста.
Степень изменений личности различна в зависимости от длительности и тяжести заболевания, своевременности и адекватности проводимого лечения, сопутствующих вредностей и заболеваний. Состояние больного и формирование изменений личности во многом зависит от социальных факторов, от отношения и терпимости к больному со стороны близких, педагогов, сотрудников. При благоприятных условиях и доброжелательном отношении возникает меньше провоцирующих ухудшение состояния моментов.
Лечение. При наступлении эпилептического припадка необходимо принять меры, предотвращающие травматические повреждения, прикус языка и асфиксию: под голову больного нужно положить подушку или придерживать голову руками, расстегнуть воротник, ослабить пояс. При нарушении дыхания вследствие западения языка и скопления слюны в полости рта - повернуть голову на бок. Больного нельзя оставлять без надзора до полного восстановления сознания. При эпилептическом статусе или серийных припадках необходимо срочно госпитализировать больного, так как возможен летальный исход. Перед транспортировкой вводят 4 мл реланиума внутримышечно, 5 мл гексенала внутримышечно, принимают все меры для предотвращения травматических повреждений и асфиксии.
Если припадок произошел впервые, необходимо провести тщательное неврологическое обследование больного.
Лечение эпилепсии проводят длительно, непрерывно и строго регулярно. При установлении диагноза эпилепсии полагается сразу начать лечение во избежание прогрессирования болезни и предупреждения последующих припадков. Терапия при эпилепсии обычно комплексная и включает назначение различных групп препаратов: непосредственно противосудорожных средств, психотропных, витаминов, ноотропов, инъекций алоэ, стекловидного тела и пр. При больших припадках обычно назначают фенобарбитал, гексамидин, финлепсин. При малых припадках используют триметин, седуксен, суксилеп. Для снижения внутричерепного давления используют внутривенные вливания сернокислой магнезии с глюкозой, диакарб. Практически при всех видах пароксизмов, включая сумеречное расстройство сознания и дисфории, эффективен финлепсин (тегретол). В последние годы широко применяют транквилизаторы, обладающие мышечнорасслабляющим действием (седуксен, феназепам, клоназепам).
Резкая смена препаратов или прекращение их приема обычно вызывает учащение припадков. Дозу подбирают таким образом, чтобы при минимальном наборе средств и минимальных дозах достигнуть максимального терапевтического эффекта, т. е. полного исчезновения припадков или их значительного урежения. При неэффективности лечения или выраженных побочных действиях производят замену препаратов, однако это проводится постепенно, желательно в условиях стационара под строгим врачебным контролем. Смена препаратов или изменение дозировок проводится врачом постепенно и осторожно под контролем электроэнцефалограммы. Необходимо тщательно следить за психическим и физическим состоянием больного, регулярно проверять анализы крови, мочи. С целью профилактики приступов больному следует избегать воздействия факторов и ситуаций, провоцирующих припадок (приема алкоголя, перегрева на солнце, купания в холодной воде, пребывания в душной, влажной атмосфере, физического и умственного перенапряжения).
Лечение эпилепсии должно дополняться правильным режимом труда и отдыха, соблюдением рациона питания с ограничением воды, соли, острых блюд, полным исключением алкоголя.
Если припадки и другие пароксизмы отсутствуют в течение 5 лет и на электроэнцефалограмме отмечается стабильная нормальная картина, то препараты постепенно, под строгим врачебным контролем, можно попробовать отменить.
Прогноз при эпилепсии в целом благоприятен, за исключением злокачественно протекающих вариантов с ранним началом, разнообразными и частыми приступами и быстро нарастающим слабоумием. Вовремя начатое лечение, правильно подобранные препараты, соблюдение режима, благоприятная обстановка в семье и на работе (правильный выбор профессии, создание условий для учебы и реализации интересов) обычно улучшают и стабилизируют состояние больного.
***
Источник: Фадеева Т.Б. Психические и нервные болезни: справочник врача. 2002
Начинается преимущественно в детском или юношеском возрасте. Имеются данные о наличии наследственного предрасположения. Значительную роль в этиопатогенезе играют органические поражения головного мозга - внутриутробное поражение плода, последствия черепно-мозговой травмы, нейроинфекции. В патогенезе центральное место принадлежит наличию эпилептогенных и эпилептических очагов (см.).
Э. АБДОМИНАЛЬНАЯ. Э., протекающая с абдоминальными припадками (см.). По H. Gastaut [1975], применять этот термин не рекомендуется, так как абдоминальные припадки наблюдаются при различных формах Э. - генерализованной и фокальной, что лишает его специфичности.
Э. АДВЕРСИВНАЯ. Протекает с адверсивными припадками (см.), вариант фокальной Э.
Э. АКУСТИКОГЕННАЯ. Припадки провоцируются слуховыми, особенно неожиданными, стимулами.
Син.: Э. слуховая рефлекторная, Э. акустическая, Э. аудиогенная, Э. аудиосенсорная.
Э. АЛКОГОЛЬНАЯ (V. Magnan, 1883). Характеризуется большими судорожными припадками, возникающими у хронических алкоголиков в периоды чрезмерного употребления алкоголя или абстиненции, однако впоследствии припадки наступают аутохтонно. Первоначально возникновение Э.а. связывали со злоупотреблением полынной водкой (абсентом), однако это не нашло своего подтверждения в дальнейшем.
В настоящее время Э.а. рассматривается как вторая болезнь, развивающаяся по патогенетическим механизмам эпилептической болезни, утрачивающей первоначальную связь с предшествующим ей и играющим причинную роль хроническим алкоголизмом. Процесс "эпилептизации" ведет начало от формирования алкогольной энцефалопатии с происходящими параллельно изменениями обмена веществ, в том числе и повышением уровня эндогенного конвульсанта кинуренина (Громов С.А., Ефимов О.Ф., Карташев Е.В., Рыжов И.В., 1991).
Э. АРИФМЕТИЧЕСКАЯ [Ingwar D.H., Nyman G.E., 1962]. Вид рефлекторной эпилепсии, при которой возникновение судорожных припадков провоцируется выполнением арифметических операций.
Э. ВИСОЧНАЯ. Форма фокальной Э., при которой эпилептический или эпилептогенный очаг локализуются в височной доле. Характерны припадки с сенсорной симптоматикой (слуховые, обонятельные, вкусовые), адверсивные, афатические, психические, часто в сочетании с вегетативными расстройствами и оральными автоматизмами.
Син.: Э. височной доли, Э. психомоторная.
Э. ВТОРИЧНАЯ. См. Э. симптоматическая.
Э. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ. Протекает с первично генерализованными припадками.
Э. ГЕНУИННАЯ. Общее название форм Э., протекающих с первично генерализованными припадками, не связанных с явным органическим поражением головного мозга или выявленным нарушением обмена (то есть не симптоматические формы Э.).
Син.: Э. эссенциальная, Э. криптогенная, Э. идиопатическая.
Э. ДЕТСКАЯ. Припадки начинаются в возрасте до 3-х лет, в более старшем возрасте могут исчезнуть. Припадки носят характер миоклонических (см.), акинетических (см.), часто односторонних и перемещающихся. Фокальные, особенно соматомоторные, припадки встречаются крайне редко.
Син.: Э. инфантильная.
Э. ДЖЕКСОНОВСКАЯ. См. Браве-Джексона эпилепсия.
Э. ДИЭНЦЕФАЛЬНАЯ. Протекает с диэнцефальными припадками.
Э. ДНЕВНАЯ. Протекает с припадками, наступающими в дневное время, при бодрствовании. Ср.: Э. ночная.
Э. ЗАТЫЛОЧНАЯ. Форма Э. фокальной с локализацией эпилептического или эпилептогенного очага в коре затылочной области. Характерны зрительные иллюзорные и галлюцинаторные припадки.
Э. ИНСУЛЯРНАЯ (анат. insula - островок). Форма Э. фокальной вследствие поражения инсуло-периинсулярной области. Припадки часто носят характер вкусовых иллюзий и галлюцинаций и вегетативных проявлений (эпигастральных, абдоминальных).
Э. ИНФАНТИЛЬНАЯ. См. Э. детская.
Э. КОЖЕВНИКОВА. См. Кожевникова эпилепсия.
Э. КОНТИНУАЛЬНАЯ (лат. continuus - непрерывный, длительный). См. Кожевникова эпилепсия.
Э. КОРКОВАЯ. См. Кожевникова эпилепсия.
Э. КРИПТОГЕННАЯ (греч. kryptos - скрытый, тайный, -genes - порождающий, вызывающий). См. Э. генуинная.
Э. ЛАРВИРОВАННАЯ (лат. larva - маска). См. Э. психическая.
Э. ЛОБНАЯ. Форма Э. фокальной с локализацией эпилептического или эпилептогенного очага в коре премоторной области лобной доли. Припадки часто носят характер субклинических, амнестических с сохраненным сознанием, но при распространении разряда на моторные прероландовы и подкорковые структуры они приобретают характер адверсивных, соматомоторных или вторично генерализованных.
Э. ЛОКАЛЬНАЯ. См. Э. фокальная.
Э. МАЛАЯ. Протекает в форме малых эпилептических припадков.
Э. МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ. Возникает у новорожденных и грудных детей в связи с нарушениями обмена веществ (пиридоксинового, аминокислотного, водно-солевого, углеводного, жирового) при наличии наследственного предрасположения или органической патологии головного мозга.
Э. МИГРЕНОЗНАЯ. Припадки возникают у лиц, длительное время страдающих мигренью, или чередуются с мигренозными приступами. По H. Gastaut, такой механизм патогенеза представляется сомнительным и термин этот употреблять не рекомендуется.
Э. МИОКЛОНИЧЕСКАЯ. По H. Gastaut, термин неправомерен - речь идет о миоклонических припадках при болезни Унферрихта-Лундборга и эпилепсии Кожевникова, а также при первично генерализованной Э.
Э. МИТРАЛЬНАЯ (анат. valvula mitralis - митральный клапан сердца) [Лихтенштейн Е.И., 1956]. Эпилептиформный синдром, возникающий вследствие гипоксии мозга при недостаточности сердца у больных с пороком митрального клапана.
Э. МУЗЫКОГЕННАЯ. Редкая форма рефлекторной Э. Характерны музыкогенные припадки полиморфного характера, звуковая аура. Описана И.П. Мержеевским [1884], наблюдается при диффузных органических поражениях головного мозга с преимущественной височной, чаще двусторонней, локализацией [Hoff H., 1956; Weber R., 1956; Piotrowski A., 1959; Горник В.М., 1964.].
Син.: музыкальная Э., музыколепсия.
Э. МОРФЕИЧЕСКАЯ. Припадки в основном наблюдаются во время сна, ночного или дневного.
Син.: Э. гипническая.
Э. МЯГКАЯ. Протекает с редкими припадками и характеризуется нерезко выраженными интеллектуально-мнестическими и характерологическими изменениями.
Э. НАСЛЕДСТВЕННАЯ. Обусловлена значительно усиленным наследственным предрасположением и протекает с первично генерализованными эпилептическими припадками (тонико-клоническими, миоклоническими и типичными абсансами). Заболевание чаще начинается в детском возрасте.
Э. НОЧНАЯ. Припадки преимущественно или исключительно происходят во время ночного сна. Ср.: Э. дневная. См. также Э. морфеическая.
Э. ОПЕРКУЛЯРНАЯ (анат. operculum insulae cerebri - покрышка островка большого мозга). Форма Э. фокальной, при которой эпилептический или эпилептогенный очаг расположен в стенках сильвиевой борозды и периинсулярной области. Припадки сложного характера, с гиперсаливацией, жевательными движениями и состоянием оглушения. Им часто предшествует ощущение специфического вкуса.
Э. ОРГАНИЧЕСКАЯ. Наиболее частая разновидность Э. симптоматической.
Э. ПАРИЕТАЛЬНАЯ. Форма Э. фокальной. Локализация очага в коре теменной области. Характерны субклинические припадки, которые при переходе разряда возбуждения на соседние чувствительные и двигательные структуры заменяются соматомоторными, адверсивными, афатическими и др.
Син.: Э. теменная.
Э. ПЕРВИЧНО ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ. Характеризуется первично генерализованными припадками (тонико-клоническими, абсансами и двусторонними миоклониями), возникающими чаще в детском и подростковом возрасте. Не носит характера симтоматической, что дает основания говорить о связи с наследственным предрасположением.
Син.: Э. идиопатическая, Э. эссенциальная, Э. истинная, Э. генуинная.
Э. ПЕРЕДНЕВИСОЧНАЯ. Разновидность Э. височной. Локализация очага в переднем отделе височной доли. Припадки носят характер аффективных или жевательных и глотательных автоматизмов.
Э. ПЕРЕМЕЖАЮЩАЯСЯ. Наблюдается у новорожденных и грудных детей и характеризуется перемежающимися припадками (судороги перемещаются с одной конечности на другую, с одной половины тела на другую). Форма Э. детской.
Э. ПОЗДНЯЯ. Характерно начало в зрелом и пожилом возрасте. Обычно является следствием органических прогредиентных заболеваний головного мозга (церебральный атеросклероз).
Э. ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ. Появление припадков связано с происходящими в пубертате гормональными сдвигами, временно повышающими судорожную предрасположенность.
Э. ПОСТРОЛАНДОВАЯ. Форма Э. фокальной. Локализация очага в коре построландовой области. Припадки носят характер соматосенсорных и соматомоторных.
Син.: Э. постцентральная.
Э. ПОСТТРАВМАТИЧЕСКАЯ. Форма Э. органической, вызванной черепно-мозговой травмой. Припадки фокальные, характер их зависит от локализации очага поражения. Иногда происходит вторичная генерализация припадков.
Син.: Э. травматическая.
Э. ПРЕРОЛАНДОВАЯ. Форма Э. фокальной. Очаг локализуется в прероландовой области коры головного мозга. Часто наблюдаются джексоновские припадки.
Син.: Э. прецентральная.
Э. ПРОБУЖДЕНИЯ [Janz D., 1955]. Припадки возникают вскоре (через 1-2 часа) после пробуждения. Чаще всего это первично генерализованная Э. Признаки психической деградации выражены относительно нерезко, однако характерологические отклонения все же более значительны, чем у эпилептоидных психопатов.
Э. ПСИХИЧЕСКАЯ [Falret J.-P., 1861]. Бессудорожная форма Э. Диагностика основана на наличии характерных для Э. изменений личности, пароксизмальных симптомах расстройств, наблюдающихся главным образом в сфере аффектов и влечений, психических эпилептических эквивалентов, эпилептических психозов. H. Gastaut [1975] отрицает правомерность выделения Э. психической, однако дает совершенно иное ее определение, относя к ней все формы Э. с нарушениями сознания во время припадка и особенно в после- и межприпадочных периодах, что не соответствует общепринятому пониманию.
Син.: психоэпилепсия, Э. маскированная, Э. ларвированная, Э. бессудорожная.
Э. ПСИХОМОТОРНАЯ. Форма височной Э., проявляющаяся адверсивными или афатическими эпилептическими припадками.
Э. ПСИХОСЕНСОРНАЯ [Гуревич М.О., 1936]. Разновидность Э. психической, в клинической картине приступов которой доминируют синдром психосенсорных расстройств и особые состояния, отличающиеся от тотальных сумеречных состояний отсутствием амнезии и парциальностью нарушений сознания. Особые состояния сближает с психосенсорными расстройствами наличие нарушений сенсорного синтеза.
Психосенсорные расстройства при истинной (генуинной) Э. отличаются полной реинтеграцией, обратимостью симптоматики, тогда как при симптоматической Э. остаются резидуальные, хотя и нерезко выраженные, симптомы очагового характера, особенно вестибулярные.
H. Gastaut [1975] обозначает психосенсорные эпилептические припадки как иллюзорные или галлюцинаторные, однако эти термины не могут рассматриваться как эквивалентные.
Э. РЕЗИДУАЛЬНАЯ [Kraepelin E., 1913]. Эпилептиформные синдромы у больных с резидуальными явлениями перенесенного, часто в раннем детском возрасте, органического поражения головного мозга. В отличие от симптоматической эпилепсии, резидуальная возникает на почве неактивной, непроцессуальной органической патологии, и судорожные припадки, как правило, обусловлены наличием экзогенных вредностей [Берштейн Г.И., 1950].
Э. РЕФЛЕКТОРНАЯ. Редкая форма Э. при которой припадки возникают рефлекторно, провоцируются чувствительными стимулами. Различают Э.р. зрительную и слуховую (акустикогенную) в зависимости от модальности раздражителя.
Э. СЕМЕЙНАЯ. Наблюдается у нескольких членов одной семьи и связывается с наследственным конституциональным предрасположением. При значительной роли такого предрасположения говорят об Э. наследственной.
Э. СЕНИЛЬНАЯ. Выделение как самостоятельной формы не обосновано [H. Gastaut, 1975], так как речь идет об Э. симптоматической или об эпилептиформных припадках, например, при болезни Альцгеймера.
Э. СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ. Припадки являются следствием и симптомом определенного патологического состояния. Различают такие формы, как Э. метаболическая и органическая (инфекции, интоксикации, травмы головы).
Э. СИФИЛИТИЧЕСКАЯ. Форма Э. симптоматической, наблюдается при сосудистых и менингоэнцефалитических проявлениях нейросифилиса.
Э. СОСУДИСТАЯ. Форма Э. симтоматической, наблюдается при сосудистых заболеваниях головного мозга, особенно с наличием очагов поражения в специфических зонах коры головного мозга (церебральный атеросклероз, гипертоническая болезнь). Протекает с большими судорожными припадками, обмороками.
Э. ТЕЛЕВИЗИОННАЯ. Разновидность зрительной рефлекторной Э., наблюдается у светочувствительных субъектов, особенно при расположении близко к экрану телевизора, при слабом освещении в помещении.
Э. ТЕТАНОИДНАЯ (греч. tetanos - судорожное напряжение, -eides - подобный, похожий) [Prichard J.C.]. Форма Э., при которой судорожные припадки носят характер тонических, отсутствует клонический компонент.
Э. ТОКСОПЛАЗМАТИЧЕСКАЯ. Форма симптоматической (органической) Э., наблюдается при токсоплазмозе. Характер припадков зависит от локализации патологических очагов.
Э. ТЯЖЕЛАЯ. Характеризуется частыми первично генерализованными припадками с тенденцией к развитию status epilepticus, эпизодами сумеречного помрачения сознания, интенсивным прогрессированием интеллектуально-мнестических и характерологических расстройств.
Э. УНКУСНАЯ (лат. uncus hyppocampii - крючок гиппокамповой извилины). Разновидность височной Э., локализация очага в передне-внутренней части височной доли, особенно в крючке гиппокамповой извилины. Характерны припадки с нарушением обоняния (иллюзиями и галлюцинациями).
Э. УТРЕННЯЯ. См. Э. пробуждения.
Э. ФОКАЛЬНАЯ. Характеризуется полиморфными очаговыми припадками с возможно вторичной генерализацией. Возникает в любом возрасте, обычно в связи с органическим поражением головного мозга.
Син:. Э. парциальная, Э. очаговая, Э. локальная.
Э. ФОТОГЕННАЯ (греч. phos - свет, -genes - порождающий, вызывающий). Зрительная рефлекторная Э.
Э. ЦЕНТРЭНЦЕФАЛЬНАЯ. Форма Э. генерализованной первичной, относится к наследственным. Характерны абсансы, миоклонии, тонико-клонические припадки.
Э. ЭНДОКРИННО-ТОКСИЧЕСКАЯ [Серейский М.Я., 1926]. Форма Э. симптоматической, характеризующаяся малыми припадками и наличием эндокринных расстройств (чаще всего гипертиреоз). Иногда эти болезненные признаки проявляются одновременно, иногда же эндокринная патология предшествует появлению припадков. Преморбидно больные характеризуются как эпилептоиды.
Э. ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ (лат. essentialis - относящийся к сущности). См. Э. генуинная.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
Большинство исследователей до последнего времени выделяет две формы эпилепсии, считая, что существует эпилепсия как самостоятельное заболевание (так называемая генуинная эпилепсия, эпилептическая болезнь) и эпилепсия симптоматическая, в основе которой лежит очаговое поражение головного мозга различного генеза.
Этиология эпилептической болезни не установлена. В происхождении ее многие авторы придают больше значения ряду экзогенных вредностных факторов (детские инфекции, интоксикации, родовая и послеродовая травма, асфиксия плода и т. п.), а также нарушению обмена веществ, в результате которого наступает самоотравление организма. Здесь, в частности, большое место отводят расстройству азотистого обмена. Например, было установлено, что перед припадком в крови у больных нарастает количество азота аммиака при одновременном уменьшении азота мочевины, снижается уровень окислительных процессов, иногда отмечаются лейкопения, ускоренная РОЭ. Определенную роль в возникновении эпилепсии играют наследственное предрасположение, эндокринные нарушения и др.
Одним из ярких и характерных признаков эпилепсии является судорожный припадок. Обычно он начинается внезапно и начало его не связано с какими-либо внешними факторами. Иногда же можно установить так называемые отдаленные предвестники припадка. В этих случаях больные за 1-2 дня до приступа отмечают плохое самочувствие, головную боль, нарушение сна, аппетита, повышенную раздражительность и т. п. У большинства больных припадок начинается с появления ауры (по существу это не что иное, как один из элементов самого припадка). Аура по своим проявлениям весьма разнообразна, нo у одного и того же больного она, как правило, носит стереотипный характер. Анализ содержания ауры позволяет иногда уточнить область мозга, с которой начинается эпилептический разряд. В зависимости от особенностей проявления ауры принято выделять несколько основных видов ее: сенсорную, вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенситивную.
К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения со стороны органов чувств. Часто это зрительная аура, которая может выражаться в элементарных или сложных зрительных галлюцинациях. Первые обычно проявляются видением ярких искр, блестящих шаров, лент, пламени или же все окружающие предметы воспринимаются больным окрашенными в ярко-красный цвет и т. п. Вторые-в виде целых образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур. Окружающие предметы кажутся чрезмерно увеличенными (макропсия) или, наоборот, резко уменьшенными (микропсия). Иногда наступают полная потеря зрения (амавроз) или резкое сужение полей зрения, реже гемианопсия. Нередко встречается обонятельная аура: больной ощущает какие-то, чаще неприятные, запахи. При этом, как, впрочем, и при любой ауре, эти запахи остаются однообразными. Часто больные не могут точно обозначить, какой именно запах они чувствуют и говорят о <дурном>, <мерзком> или <отвратительном> запахе. Наряду с обонятельными галлюцинациями больные иногда испытывают вкусовые обманы: <вкус крови>, горечи металла и т. д.
Слуховая аура, как и зрительная, может быть элементарной (шум, треск, шелест) или сложной (музыкальная мелодия, оклики).
Вегетативная аура проявляется разнообразными ощущениями со стороны внутренних органов (сердцебиения, боли за грудиной, усиленная перистальтика кишечника, позывы на мочеиспускание, дефекацию, ноющие боли в эпигастральной области, тошнота, слюнотечение, ощущение удушья, побледнение или покраснение лица, озноб и др.).
Моторная аура чаще выражается в различного рода двигательных автоматизмах: сжимании и разжимании кистей рук, импульсивном беге или оцепенении с застыванием в одной позе, вращении туловища, запрокидывании или повороте головы, движении руками, напоминающем таковые при мытье их, отряхивании или одергивании своего платья, а также сосательных и жевательных движениях. Среди проявлений психической ауры чаще отмечаются переживания аффекта страха, ужаса или, наоборот, блаженства, радости, экстаза, а также своеобразные восприятия <уже виденного> или <никогда не виденного>.
Речевая аура обычно выражается произнесением отдельных слов, фраз, иногда бессмысленным, нечленораздельным повторением каких-то слогов, восклицаний, междометий. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии в тех или иных участках тела, ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т. п. Нередко отмечаются ощущения, связанные с нарушением со стороны вестибулярного аппарата; головокружение, чувство проваливания, искажение формы окружающих предметов. По миновании ауры (длительность ее несколько секунд) больной теряет сознание и падает, как подкошенный. В этот момент можно услышать своеобразный громкий крик больного, обусловленный спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Тотчас появляются тонические судороги: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону. Это тоническая фаза припадка, которая продолжается в среднем 15-20 секунд. Дыхание во время этой фазы задерживается, шейные вены набухают, лицо, искаженное судорожной гримасой, становится мертвенно бледным с постепенно нарастающим цианозом. Челюсти судорожно сжаты. По миновании тонической фазы появляются клонические судороги, выражающиеся то более, то менее сильными толчкообразными сокращениями мышц конечностей, шеи, туловища. Частота этих сокращений постепенно убывает и по окончании их наступает мышечное расслабление. Во время этой клонической фазы припадка (длительность ее 2-3 минуты) дыхание нередко бывает хриплым, шумным вследствие скопления слюны и возможного западения языка. Цианоз постепенно исчезает. Изо рта выделяется пенистая слюна, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или внутренней поверхности щеки.
Больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены и не реагируют на свет, сухожильные и оборонительные рефлексы обычно совершенно не вызываются. В этот же период нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание, реже - дефекация. Сознание больного остается глубоко помраченным (сопорозным) и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Иногда же, не выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. В иных случаях по окончании судорожных проявлений больной начинает испуганно озираться по сторонам, не узнает окружающих, вздрагивает при обращении к нему, пытается сесть, встать или же делает какие-либо движения руками, ногами и, наконец, приходит в себя. Длительность всего судорожного припадка в среднем 3-4 минуты. По окончании при-ступа больной жалуется на чувство разбитости, вялости, сонли-вости. О самом припадке он ничего не помнит. В речи его обнаруживаются элементы амнестической афазии, которая лежит в основе развивающейся впоследствии олигофазии (А. Н. Бернштейн).
Кроме того, можно иногда обнаружить в этот период некоторые признаки, свидетельствующие о только что происшедшем судорожном припадке: точечные геморрагии на конъюнктиве, лейкоцитоз в крови, белок в моче, патологические рефлексы. Частота припадков самая различная: от ежедневных (или несколько раз в день) до очень редких-1-2 раза в год. Нередко они возникают более или менее регулярно, через определенный промежуток времени, и больной может указать эти сроки. Бывают случаи, когда припадки протекают сериями на протяжении нескольких дней подряд с последующим перерывом на тот или иной период. Иногда удается установить учащение припадков в связи со временем года, менструальным циклом, погрешностями в режиме и т. п. У ряда больных припадки происходят только в ночное время, особенно в период засыпания или пробуждения. Так как припадок может развиться в любой обстановке, то нередко больные получают те или иные повреждения тела, а иногда возникает угроза для жизни (припадки у водоема, у огня, на высоте и т. п.).
В некоторых случаях припадки могут следовать один за другим с такой частотой, что в интервалах между судорожными проявлениями больной не успевает прийти в сознание. Это так называемое эпилептическое состояние (status epilepticus), которое может длиться от нескольких часов до суток и реже дольше. Во время эпилептического состояния возникает угроза жизни ввиду возможной асфиксии, острого падения сердечной деятельности, а также вследствие появления застойной пневмонии. Обычно наблюдается повышение температуры тела. Наряду с возникновением у больных типичных судорожных припадков, описанных выше, нередко, особенно в связи с проводимой терапией, можно видеть различные варианты абортивных, атипичных приступов, которые проявляются лишь одной тонической фазой или полным отсутствием судорожных компонентов и т. п.
Патогенетической основой судорожного припадка является чрезмерно интенсивное возбуждение в области центрального двигательного анализатора на фоне диффузного торможения других отделов коры. Образовавшийся в том или ином участке мозга очаг возбуждения постепенно и неуклонно нарастает и по механизму иррадиации захватывает двигательную зону коры, что приводит к возникновению судорожного припадка. Высказываются предположения, что в основе различных проявлений эпилепсии (припадки, расстройства сознания и др.) лежит разная интенсивность токсических влияний на центральную нервную систему.
Помимо больших припадков, при эпилепсии наблюдаются малые припадки (petit mal). Во время такого припадка больной на несколько секунд теряет сознание, но не падает. На лице могут промелькнуть судорожные подергивания, взгляд устремляется в одну точку, появляется бледность лица. Иногда больные совершают те или иные действия: кружатся на одном месте, обыскивают себя, снимают и надевают одежду, произносят нечленораздельные звуки, отдельные слова, совершают сосательные движения. По миновании приступа больной продолжает свои занятия или беседу, не замечая, что с ним произошло. Нередко у больных эпилепсией отмечаются приступы лишь по типу малых припадков, иногда же они чередуются с большими судорожными припадками. Эпизодические расстройства сознания при эпилепсии клинически многообразны, но общими чертами для них являются: приступообразность возникновения, быстрое развитие и исчезновение, как правило, небольшая продолжительность и полная или частичная утрата воспоминаний о пережитом по окончании таких состояний.
Самым кратковременным приступом расстройства сознания является так называемый абсанс (франц. absens-отсутствие), во времй которого больной на мгновение как бы выключается из реальной обстановки, во время беседы, например, внезапно умолкает, лицо застывает, но больной тотчас приходит в себя, продолжая разговор. Такие состояния не всегда могут быть заметны для окружающих.
Наиболее характерным проявлением расстройства сознания при эпилепсии служит картина так называемого сумеречного состояния сознания, основными признаками которого являются: более или менее глубокое помрачение сознания, нарушения ориентировки в месте и времени, наличие бреда галлюцинаций и иллюзий устрашающего характера (больной в ярких зрительных и слуховых галлюцинациях видит сцены кошмаров, тяжелых преступлений и т. п.). В связи с этим больные испытывают чувство страха, ужаса и соответственно ведут себя: бегут, прячутся, нападают на окружающих, нередко совершая тяжелые правонарушения. Длительность указанного состояния - от нескольких минут до нескольких часов. По окончании приступа почти во всех случаях наступает полная амнезия, больные ничего не могут рассказать о своем поведении.
При осмотре таких больных обнаруживается умеренное расширение зрачков с вялой реакцией на свет, речь несколько смазанная, сухожильные рефлексы повышены.
В других случаях сумеречные состояния сознания проявляются картиной так называемого амбулаторного автоматизма (транса). В таком состоянии больной может производить ряд весьма сложных и упорядоченных действий, например совершить многочасовой переезд по городу на различных видах транспорта, но по окончании приступа не может вспомнить, что он делал. В случае развития амбулаторного автоматизма во время работы больной может полностью правильно довести ее до конца. Внешние признаки этого состояния могут быть малозаметны. Лишь иногда такие больные обращают на себя внимание людей, близко знающих их, необычностью выражения лица.
Разновидностью амбулаторного автоматизма является картина так называемого сомнамбулизма лунатизма: больной эпилепсией среди ночи впадает в состояние транса, встает, совершает ряд привычных автоматических действий (одевается, собирает вещи и т. п.), по окончании приступа вновь ложится спать и о происшедшем с ним ничего не помнит. Не следует путать картину сомнамбулизма, только что описанную при эпилепсии, с внешне сходными состояниями, наблюдаемыми в качестве проявления нарушения сна, особенно часто встречающимися у детей и подростков. Основным признаком, отличающим это состояние от эпилептического расстройства в ночное время, является пробудимость.
К характерным проявлениям эпилепсии относят приступы расстройства настроения- дисфории. Для таких состояний типично внезапное, обычно ничем не мотивированное появление их и такое же внезапное прекращение. Чаще всего во время дисфории имеет место злобно-тоскливое настроение (намного реже повышенно-веселое). Больной неожиданно для окружающих становится мрачным, раздражительным (иногда отмечаются тревожное беспокойство, страх), он всем недоволен, придирается к малейшим пустякам. Попытки успокоить больного, отвлечь его обычно ни к чему не приводят. Больше того, больной может ответить на это резкостью, грубостью или агрессией. Длительность таких состояний - от нескольких часов до нескольких дней. Во время дисфории иногда можно отметить отчетливую бледность лица больного, дрожание пальцев рук, гипергидроз.
Изменение личности и интеллекта при эпилепсии в значительной мере выражено индивидуально. Интенсивность нарастания этих изменений не всегда находится в прямой зависимости от частоты припадков и других пароксизмов, В случаях доброкачественного течения болезни может не быть заметного нарушения интеллекта. В целом же изменение личности сводится к следующему. Наиболее характерны повышенная раздражительность, вспыльчивость (<огненная гневливость>), злобность. Больные нередко становятся придирчивыми по мелочам, эгоцентричными, чрезмерно ипохондричными и наряду с этим могут быть слащавы, вычурно вежливы, угодливы, льстивы. Иногда обнаруживается склонность употреблять уменьшительные слова, часто - мелочная аккуратность, излишний педантизм. Больные не терпят малейших нарушений заведенного ими порядка, режима, с упорством отстаивают и всюду ищут справедливость, подчас по малозначащим событиям. Мышление больных отличается тугоподвижностью, замедленностью, вязкостью. В беседе такой больной не может коротко изложить главное, задерживается на мелочах, ненужных деталях, подробностях. Больные с трудом переключаются с одной темы на другую, раздражаются, если их прерывают. С течением болезни все больше снижаются интеллектуальные способности. Мышление становится конкретным, сужается круг интересов, утрачивается критическая оценка своих поступков, высказываний. Постепенно беднеет словарный запас, больные чаще прибегают к стереотипным, шаблонным оборотам речи. Затруднения в подборе нужных слов они как бы компенсируют излишним количеством жестов, однообразием мимических движений. С течением времени ослабевает память. Особенно это касается событий и фактов, не затрагивающих интересов больного. Постепенно снижается трудоспособность, в особенности, если работа связана с интеллектуальной нагрузкой, освоением нового материала. Наблюдаются и некоторые изменения в моторике: больные нередко становятся медлительными, неловкими. Могут быть те или иные расстройства речи в форме косноязычия, шепелявости. При электроэнцефалографических исследованиях обнаруживаются острые, медленные волны, пикообразные колебания, гиперсинхронный ритм. Эти изменения имеют особенно большое значение в диагностике, если появляются пароксизмально, сериями.
Лечение. На первом месте стоит медикаментозная терапия. Самым существенным при этом является подбор индивидуальной дозировки того или иного лекарства или комбинации их, которая подавляет судорожные припадки или в значительной мере снижает их частоту. Необходимо также принимать во внимание характер припадков, время их появления, частоту и другие особенности клинической картины заболевания. Из медикаментозных средств наиболее широкое применение имеют люминал, бромиды, бура, дилантин (дефинин), триметин, гексамидин (майсолин), хлоракон, бензонал, френакон. Люминал назначают в среднем 0,1-0,2 г в сутки. Используются также смесь Серейского, таблетки Кармановой, Андреева, смесь Воробьева, жидкость Бродского и др.
Часто оказывается целесообразным комбинировать люминал с бромидами, например, 0,05 или 0,1 г люминала на ночь и 2 раза в день по 1 столовой ложке 6% раствор бромистого натрия. Если эта дозировка подавляют припадки, то рекомендуется ее оставить на длительный срок (до года) без перерыва.
Иногда полезно назначать люминал в комбинации с кофеином. Бромиды можно применять в виде микстуры Бехтерева. В среднем суточная доза бромидов может быть доведена до 8 г. Борнокислый натрий (бура) назначают по 0,5-1 г 3 раза в день. Бура оказывает положительное влияние не только при больших припадках, но и при малых. Значительный эффект в борьбе с большими припадками может дать дилантин (дифенин) в дозе 0,1 г 3 раза в день. Учитывая возможность осложнений (головокружение, дрожание, диплопия, нарушение координации движений, лейкопения, гингивиты, стоматиты), следует начинать лечение с дозы 0,1 г один раз в день, а затем постепенно довести суточную дозу до 0,3 г. Часто прибегают к комбинации дилантина с люминалом.
Наиболее благотворное влияние в борьбе с малыми припадками оказывает триметин по 0,1 г 3 раза в день, а также либриум (элениум). Наблюдаемые иногда осложнения (при лечении триметином) в виде светобоязни и особенно появление нейтропении и агранулоцитоза, эозинофилии или моноцитоза в крови делают необходимой проверку формулы крови каждые 10-15 дней. При малых припадках показаны также минимальные дозы смеси Серейского в сочетании с хлораконом и триметином. Широкое применение получил гексамидин, обладающий выраженным антисудорожным действием. Подбор дозировки индивидуальный. Обычно начинают лечение с дозы 0,125 г, затем, если это необходимо, постепенно уве-личивают ее до 0,5 г 2-3 раза в день. Подобрав оптимальную дозу, оставляют ее на длительное время (до года). Хлоракон назначают по 1 г 2-3 раза в день, иногда повышая дозу до 4-6 г в день. Кроме перечисленных средств, применяют также глутаминовую кислоту, сернокислую магнезию и др.
Необходимо подчеркнуть, что лечение эпилепсии должно быть длительным и регулярным на протяжении нескольких лет, при необходимости заменить одно лекарство другим, то это должно осуществляться постепенно. Медикаментозное лечение во всех случаях следует сочетать с назначением витаминов, главным образом группы В, а также витамина D.
При эпилептическом состоянии необходимо срочно назначить, антисудорожные препараты. Из них рекомендуется: 2-3 г хлоралгидрата в клизме, внутривенное вливание 10% раствора бромистого натрия до 10 мл, раствор гексанала от 5 до 10 мл внутривенно (вводить медленно) или внутримышечно, люминал в клизме 0,3 г на. 30 мл теплой воды, 25% раствор сернокислой магнезии 10 мл внутривенно или внутримышечно, внутривенное вливание 20 мл 0,1% раствора марганцовокислого натрия. Кроме того, широко используют дегидратационные средства (10% раствор хлористого кальция по 10 мл внутривенно, 40% раствор глюкозы с сернокислой магнезией и др.) Иногда хороший эффект дает люмбальная пункция с извлечением (медленно) 10-20 мл ликвора. Если все перечисленные выше меры оказались неэффективными, то рекомендуется применить общий наркоз до состояния мышечного расслабления. Для поддержания сердечно-сосудистой деятельности назначают иньекции кофеина, препараты камфары противопоказаны. Все упомянутые средства применяют в той или иной последовательности: если одно из средств не оказывает необходимого действия, то спустя некоторое время прибегают к следующему. Весьма большое значение при лечении эпилептического состояния имеют тщательный уход и надзор за больным. Необходим индивидуальный медицинский пост.
Кроме медикаментозной терапии, больным эпилепсией рекомендуют строгое соблюдение режима труда, отдыха (особенно сна) и питания. Пища не должна содержать большого количества мяса, необходимо ограничивать употребление соленых продуктов, особенно при лечении препаратами брома.
Диета должна быть разнообразной, богатой жирами. Следует ограничить употребление углеводной пищи, поваренной соли. Суточный прием жидкости не должен превышать 1 л. Нужно тщательно следить за деятельностью кишечника. Категорически запрещается употребление каких бы то ни было спиртных напитков. Желательно ограничить или совсем прекратить курение. Не рекомендуется длительное пребывание на солнце, в душных помещениях, работа в ночную смену.
При оказании помощи во время судорожного припадка необходимо принять меры к тому, чтобы больной не получил тяжелых повреждений. Для этого под голову следует подложить подушку или придерживать ее руками. Надо придерживать руки и ноги больного, предохраняя их от ушибов, расстегнуть ворот рубашки, снять пояс. Если голова запрокинута и нарушено дыхание вследствие западения языка и нарушения оттока слюны, голову больного необходимо повернуть на бок.
Судебнопсихиатрическая оценка эпилепсии: наличие у больного эпилепсии еще не дает оснований исключать вменяемость, так как, несмотря даже на большую давность заболевания, не всегда наступают значительные изменения личности. Из всех болезненных проявлений эпилепсии наиболее существенное значение для судебнопсихиатрической оценки имеют сумеречные состояния сознания и дисфории. Больные, совершившие правонарушение в состоянии сумеречного состояния сознания, признаются невменяемыми. То же самое касается дисфории, хотя они намного реже являются предметом судебнопсихиатрической экспертизы. При установлении выраженной степени дисфории в момент совершения правонарушения, а тем более, если дисфория непосредственно предшествовала судорожному припадку или наступила вскоре по окончании его, вменяемость исключается. При наличии у больного выраженной деградации личности по эпилептическому типу с картиной значительного снижения интеллекта также есть основание признать невменяемость. К таким больным применяются меры в форме принудительного лечения.