Постепенно прогрессирующий спастический тетрапарез с признаками псевдобульбарного синдрома (см.), обычно сочетающийся с хореоатетоидными гиперкинезами в лице и шее. Парезы, как правило, не бывают глубокими. Ригидность доминирует в мышцах, обеспечивающих осанку. Этиология не ясна. Заболевание обусловливается дегенеративными изменениями в пирамидной и экстрапирамидной системах. Описал в 1921 г. французский невропатолог Lhermitte.