mucopolysaccharidosis) - см. Синдром Гунтера, Синдром Гурлера.
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ
Источник: Оксфордский большой толковый медицинский словарь. 2001
Мукополисахаридозы
Общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена мукополисахаридов с накоплением их в органах и тканях и повышенным выделением из организма с мочой.
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ
от лат. mucus - слизь + греч. poli много + sakchar - сахар + eidos - вид + -оз] - группа наследственных заболеваний, обусловленных нарушением обмена веществ, входящих в состав соединительной ткани. У больных М. обнаруживаются изменения различных органов и систем, нарушения структуры костной и хрящевой ткани, сосудов, внутренних органов, сетчатки глаз (см. также Гаргоилизм)
Источник: Дудьев В.П. Психомоторика: cловарь-справочник. 2008
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ
Группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся сочетанным поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, глаз и нервной системы. Основа патогенеза - нарушения обмена мукополисахаридов, обнаруживаемые по увеличению их экскреции с мочой и отложению в различных органах и тканях. По клинико-морфологическим, биохимическим и генетическим особенностям различают 9 типов М. К М. относятся гаргоилизм (Гурлер болезнь), Санфилиппо синдром, Моркио синдром и др.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995
Мукополисахаридоз
(mucopolysaccharidosis) – разновидность мукополисахаридоз типа II, характеризующаяся среднетяжёлым течением. Начинаются нарушения со стороны психики, ребёнок может стать обидчивым или агрессивным. Часть детей глохнет. Навыки, которые ребёнок приобрел к своим годам, теряются. Он становится беспомощным, перестает говорить. Почти у всех больных поражается сердце, в клапанах накапливается продукт обмена веществ, что приводит к их утолщению. БЛС: Наследуемых заболеваний заместительной терапии средства.
Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.
Мукополисахаридозы
группа наследственно детерминированных болезней соединительной ткани, характеризуется сочетанным поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, глаз, нервной системы. Основу патогенеза таких заболеваний образует нарушение обмена мукополисахаридов с повышенной экскрецией их с мочой, а также их накоплением в различных органах и тканях. Сюда относят гаргоилизм или синдром Гурлера, Санфилиппо синдром, Моркио синдром и др. (всего ныне насчитывается 9 болезней с мукополисахаридозом).
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012