МУКОПОЛИСАХАРИД

Найдено 1 определение
МУКОПОЛИСАХАРИД
mucopolysaccharide) - представитель группы сложных углеводов, являющийся главной структурной составляющей соединительной ткани. Молекулы мукополисахаридов обычно образуются из двух повторяющихся сахарных групп, одна из которых является аминосахаром. Одним из примеров мукололисахарида является образующийся в хрящевой ткани хондроитин.

Источник: Оксфордский большой толковый медицинский словарь. 2001

Найдено научных статей по теме — 15

Читать PDF
157.86 кб

Эффективность и безопасность ферментозаместительной терапии у детей с мукополисахаридо3ами i, II и V

Осипова Лилия Александровна, Кузенкова Л.М., Намазова-Баранова Л.С., Геворкян А.К., Подклетнова Т.В., Маянский Н.А., Ревуненков Г.В., Вашакмадзе Н.Д.
Имеются ограниченные данные об эффективности длительной ферментозаместительной терапии (ФЗТ) у детей с мукополисахаридозами (МПС).
Читать PDF
433.06 кб

Патология сердца и сосудов у детей с мукополисахаридо3ом i типа

Вашакмадзе Нато Джумберовна, Намазова-Баранова Л. С., Геворкян А. К., Кузенкова Л. М., Бабайкина М. А., Березнева Н. А., Подклетнова Т. В.
В статье представлены современные литературные данные о частоте встречаемости, патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и лечении жизнеугрожающих поражений сердечно-сосудистой системы при мукополисахаридозе (МПС) I типа.
Читать PDF
545.71 кб

Детекция гликогена в плоских эпителиальных клетках и нейтральных мукополисахаридов в однослойном сто

Ветелина Валентина Владимировна
Цель. Изучить закономерности выявления гликогена в эпителии эктоцервикса и нейтральных мукополисахаридов в столбчатом эпителии в зоне трансформации у пациенток с ВПЧ-инфекцией. Материалы и методы.
Читать PDF
423.82 кб

Орфанные заболевания: вчера, сегодня, завтра. Мукополисахаридоз 1 типа у детей

Сагитова Г.Р.
Читать PDF
28.13 мб

Применение ферментозаместительной терапии у ребенка с мукополисахаридозом II типа

Лаптева Н.М., Нестеренко Е.В., Корнеев В.Г., Абубакирова А.В., Медведев А.В., Жаркова В.Б.
Читать PDF
1.05 мб

Мукополисахаридоз i типа: новая технология лечения — ферментозамещающая терапия

Семячкина Алла Николаевна, Новиков Петр Васильевич, Воскобоева Елена Юрьевна, Яблонская Мария Игоревна, Курбатов Михаил Борисович, Харабадзе Малвина Нодариевна
Представлены данные литературы, отражающие вопросы клиники, диагностики и современных методов лечения трех клинических вариантов мукополисахаридоза I типа.
Читать PDF
101.20 кб

Мукополисахаридоз II типа

Вашакмадзе Нато Джумберовна, Намазова-баранова Л. С., Геворкян А. К., Кузенкова Л. М., Христочевский А. Д., Высоцкая Л. М., Дадашев А. С.
Статья посвящена одной из орфанных болезней мукополисахаридозу (МПС), который развивается в результате дефицита того или иного лизосомального фермента (что определяет тип болезни).
Читать PDF
659.32 кб

Мукополисахаридоз i типа в санкт-петербурге: генетические варианты и опыт фермент-заместительной тер

Бучинская Наталья Валерьевна, Калашникова Ольга Валерьевна, Дубко Маргарита Федоровна, Костик Михаил Михайлович, Часнык Вячеслав Григорьевич
В статье представлены данные о генетических вариантах мукополисахаридоза I типа и обобщен опыт лечения за 5-летний промежуток времени
Читать PDF
2.07 мб

Мукополисахаридоз i: вопросы диагностики и лечения

Волгина С. Я.
Мукополисахаридоз I типа (МПС I) относится к лизосомным болезням накопления. Выделяют тяжелую и ослабленные формы заболевания, диагностика последних представляет особые сложности для врачей-педиатров.
Читать PDF
464.32 кб

Мукополисахаридоз i типа: современные аспекты диагностики и лечения детей

Волгина Светлана Яковлевна
Представлены данные о мукополисахаридозе I типа (МПC I) у детей, который относится к лизосомным болезням накопления.
Читать PDF
470.95 кб

Мукополисахаридоз II типа в практике терапевта

Ватанская И.Ю., Стрекозова И.П., Котелевская И.Т.
Статья посвящена одной из наследственных болезней — м укополисахаридозу II типа, который развивается в результате дефицита лизосомальных ферментов и приводит к нарушению катаболизма основного вещества соединительной ткани — углево
Читать PDF
1.60 мб

Синдром Марото-Лами - мукополисахаридоз VI типа: случай из практики (ошибки и осложнения)

Михайлова Людмила Константиновна, Кулешов Александр Алексеевич, Аржакова Надежда Ивановна, Соколова Татьяна Валерьевна, Ветрилэ Марчел Степанович, Швачка Ирина Владимировна, Полякова Ольга Александровна, Громов Игорь Сергеевич
Приводится случай мукополисахаридоза VI типа у ребенка.
Читать PDF
0.00 байт

Случай мукополисахаридоза II типа

Лоскутова Светлана Александровна, Пекарева Наталья Аркадьевна
Представлен клинический случай диагностики мукополисахаридоза II типа (синдром Хантера) у мальчика в возрасте 4 лет.
Читать PDF
0.00 байт

Клинический случай мукополисахаридоза VI типа с кратким литературным обзором

С.С. Ибатова, Т.Т. Керимбаев, Г.Н. Касенова
В представленной ниже статье отражены современные представления об одном из наиболее частых заболеваний среди наследственных лизосомных болезней накопления – мукополисахаридозах, а именно VI типе этой патологии – синдроме Марото-Л
Читать PDF
126.90 кб

Клинический полиморфизм мукополисахаридоза VI типа (синдром Марото-Лами) в большой аварской семье (Р

Гамзатова А.И., Семячкина А.Н., Воскобоева Е.Ю., Харабадзе М.Н., Ахлакова А.И., Захарова Е.Ю.

Похожие термины:

  • МОРКИО МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ

    описан уругвайским педиатром L. Morquio, 1867–1935) – наследственное заболевание из группы мукополисахаридозов, связанное с накоплением в организме кератансульфата и хондроитинсульфата. Проявляется в
  • Мукополисахаридоз тип III

    (синдром Санфилиппо). При этой разновидности мукополисахаридоза выраженная олигофрения сочетается с относительно неглубокими соматическими отклонениями в виде некоторых расстройств опорно-дви
  • МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ

    mucopolysaccharidosis) - см. Синдром Гунтера, Синдром Гурлера.