МИОПЛЕГИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ

Предыдущий термин:
Миоплегия парадоксальная

Следующий термин:
МИОПСИХИЯ

Содержание:

Найдено 1 определение:

МИОПЛЕГИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ

или периодический семейный паралич, относится к группе нервно-мышечных заболеваний и характеризуется приступами резкой слабости, вплоть до полного паралича рук и ног. При морфологическом изучении обычно не находят патологии как в нервной системе, так и в мышцах. Известны случаи наследственной передачи заболевания. В то же время существует большое количество спорадических случаев. Нередки симптоматические формы, например в клинике тяжелого тиреотоксикоза. В настоящее время наиболее обоснована теория диэнцефального происхождения заболевания. Имеются данные об определенном вовлечении в процесс гипофизарно-надпочечниковой системы с нарушением как глюкокортикоидной, так и особенно минералокортикоидной регуляции. Во время приступа нередко находят грубые сдвиги в содержании кал и сахара в крови. Пароксизмальная миоплегия характеризуется тем, что внезапно среди полного здоровья, чаще во время или сразу после сна, развивается слабость мышц рук и ног. переходящая в полную обездвиженность. Мышцы шеи и лица обычно не страдают, однако иногда наблюдается картина паралича с участием даже бульбарных и дыхательных мышц. Описаны летальные исходы. Во время приступа отсутствуют сухожильные и кожные рефлексы, резко снижается мышечный тонус. Приступу иногда предшествуют различные парестезии, но явных расстройств чувствительности не наблюдается. Отчетливо выявляются грубые вегетативные нарушения: брадикардия, артериальная гипотония, профузный пот, чувство жара, слюнотечение, тошнота, повышенная жажда. В конце приступа выделяется большое количество мочи с низким удельным весом, определяются креатинурия, глюкозурия. Длительность приступа - от нескольких часов до нескольких дней. Вне приступа обычно никаких отклонений от нормы не наблюдается. Первые признаки болезни появляются, как правило, в возрасте 15-25 лет, частота приступов -от 1-2 в год до почти ежедневных. Активные движения при начальных симптомах пароксизма иногда помогают предотвратить приступ или ослабить его. При классической пароксизмальной миоплегии в момент приступа в крови отмечаются резкое снижение содержания калия и повышенное содержание сахара. При исследовании электровозбудимости наблюдается так называемая трупная реакция (полное отсутствие ответа на оба вида тока), на электромиограмме отсутствие активности. В некоторых случаях в момент приступа констатируется, наоборот, повышение содержания калия в сыворотке крови и относительное снижение сахара. Такая <гиперкалиемическая> форма известна также под названием семейной эпизодической адинамии, или болезни Гамсторп.

В типичных случаях диагноз не представляет больших затруднений, особенно во время приступа. Иногда приходится проводить дифференциальный диагноз с паралитическими эквивалентами эпилепсии и с восходящим параличом Ландри. Стереотипный характер приступов, выраженность вегетативных расстройств, семейный анамнез, отсутствие нарушения сознания, нормальная температура и нормальный состав ликвора позволяют поставить диагноз периодического паралича.

Лечение. При гипокалиемической форме в момент приступа показано применение 10% раствора хлористого калия по 1-2 сто-ловые ложки через каждые 2 часа, небольшие дозы прозерина или местинона. Вне приступов проводят лечение АТФ по 1-2 мл, 30-40 инъекций на курс. Рекомендуется диета, богатая калием, с ограничением углеводов и соли. Применяется рентгенотерапия на диэнцефальную область. При гиперкалиемической форме в момечг приступа необходимо внутривенное вливание 10 мл 10% раствора хлористого кальция. Показанй глюконат кальция внутрь по 0,5 г 3 раза в день, диета, бедная калием, дробное питание. Прогноз для жизни большей частью благоприятный, смертель-ные исходы (во время приступов) крайне редки.

Оцените определение:

Источник: Справочник невропатолога и психиатра Под ред. Гращенкова, Н.И.Снежневского, А.В., 1965 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Особенности эмоциональной системы реагирования в условиях пароксизмального мозга

Волов Всеволод Вячеславович
В статье представлены результаты исследования функциональных систем, возникающих при эпилепсии. Проведен анализ диагностики лицевой экспрессии эмоций.
Читать PDF

Эхокардиографические изменения левого предсердия при пароксизмальной форме фибрилляции предсердий в

Григорян С.В., Азарапетян Л.Г.
В настоящей работе выявлено, что пароксизмальная ФП приводит к определенным сдвигам геометрии предсердий и изменению эхокардиографических параметров ЛП.
Читать PDF

Эхокардиографические изменения левого предсердия при пароксизмальной форме фибрилляции предсердий в

Григорян С.В., Азарапетян Л.Г.
В настоящей работе выявлено, что пароксизмальная ФП приводит к определенным сдвигам геометрии предсердий и изменению эхокардиографических параметров ЛП.
Читать PDF

Опыт амбулаторного применения Топамакса в условиях кабинета по лечению эпилепсии и пароксизмальных с

Сивкова Светлана Николаевна, Зайкова Фания Мансуровна, Карпова Елена Олеговна
Читать PDF

Неэпилептические пароксизмальные состояния у больных с верифицированной эпилепсией

Дубенко А.Е., Литовченко Т.А.
Анализ 463 больных показал, что у 121 больного с декомпенсированной и субкомпенсированной эпилепсией наблюдались пароксизмальные состояния неэпилептического характера.
Читать PDF

Роль видео-ЭЭГ мониторинга в диагностике эпилептических и неэпилептических пароксизмальных состояний

Гузева В.И., Гузева О.В., Гузева В.В.
Целью исследования являлось выявление диагностической эффективности видео-ЭЭГ мониторинга у детей с пароксизмальными расстройствами сознания.
Читать PDF

Роль видео-ЭЭГ мониторинга в диагностике эпилептических и неэпилептических пароксизмальных состояний

Гузева В.И., Гузева О.В., Гузева В.В.
Целью исследования являлось выявление диагностической эффективности видео-ЭЭГ мониторинга у детей с пароксизмальными расстройствами сознания.
Читать PDF

Пароксизмальный мозг: периоды эпилептизации, контроля припадков и компенсации болезненного процесса

Громов С.А.
На региональной популяции больных эпилепсией (более 6000 наблюдений) и конкретном клиническом материале 341 больного с контролируемой эпилепсией наблюдали не менее 6 лет проведена разработка научных п
Читать PDF

Глютеновая эпилепсия у детей: сочетание синдрома мальабсорбции с пароксизмальными нарушениями церебр

Турсунхужаева С.Ш., Студеникин В.М.
В обзоре рассматривается проблема эпилепсии при целиакии в детском возрасте. Представлены генетические и патогенетические аспекты целиакии.
Читать PDF

Особенности эпилепсии и пароксизмальных состояний у ветеранов боевых действий в отдаленном периоде п

Зуйкова А.А., Емельянова В.В.
Исследования последних лет показали, что посттравматическая эпилепсия является частым последствием черепно-мозговых травм у ветеранов боевых действий.
Читать PDF

Особенности эпилепсии и пароксизмальных состояний у ветеранов боевых действий в отдаленном периоде п

Зуйкова А.А., Емельянова В.В.
Исследования последних лет показали, что посттравматическая эпилепсия является частым последствием черепно-мозговых травм у ветеранов боевых действий.
Читать PDF

Тактика применения антиконвульсантов при пароксизмальных состояниях

Авакян Г.Н.
Представляется более правильным условно разделить все неэпилептические пароксизмальные состояния на следующие нарушения: поведения сознания цикла сон-бодрствование поддержания позы и движения (дистони

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!