Миоклонус-эпилепсия это что такое Миоклонус-эпилепсия: определение — Психология.НЭС
Миоклонус-атаксия Миоклонус-эпилепсия наследственная

МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИЯ

Найдено 3 определения термина МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИЯ

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] Время: [постсоветское] [современное]

МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИЯ

Unfferricht H., 1891; Lundborg H. 1903]. Семейно-наследственное заболевание, характеризующееся ранним началом, прогрессирующим течением, сочетанием миоклонических симптомов (непроизвольные короткие непрерывные клонические вздрагивания мышц) с эпилептическими припадками, нарастанием слабоумия и экстрапирамидной скованностью в исходном состоянии. Наблюдаются эндокринные расстройства.

На поздних этапах заболевания - мозжечковая атаксия. В терминальной стадии миоклонические судороги и эпилептические припадки становятся более редкими, развивается децеребрационная ригидность. Патологоанатомически - дегенеративные изменения в мозжечке, экстрапирамидной системе, периферических нервах, клетках внутренних органов. Тип передачи аутосомно-рецессивный.

Син.: фамильная миоклония, прогрессирующий миоклонус, болезнь Унферрихта-Лундборга.

Оцените определение:

Источник: Чуприков А.П., Пилягина Г.Я., Войцех В.Ф. Глоссарий суицидологических терминов. Киев, 1999 г.140

Миоклонус-эпилепсия

Сочетание обычно локальных миоклоний с периодическими генерализованными эпилептическими припадками.

Источник: Неврология. Полный толковый словарь

Миоклонус-эпилепсия

Unfferricht, 1891; Lundborg, 1903) - относительно редко встречающаяся генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется началом на втором десятилетии жизни, прогрессирующим течением. Низкое содержание в сыворотке крови мукополисахаридов считается характерным для миоклонус-эпилепсии и используется для ранней диагностики заболевания. Выявляется также повышение уровня аргининсукцининовой кислоты. Заболевание течет непрерывно с медленным прогрессированием, длится до 10-20 лет, некоторые пациенты доживают до преклонного возраста. Симптомокомлекс расстройства включает следующие основные признаки: 1. аритмичные и усиливающиеся под влиянием аффекта (психоклоническая реакция) и сенсорных стимулов (сенсоклоническая реакция) миоклонии, чаще впервые появляющиеся в мышцах рук, а со временем распространяющиеся на все конечности, туловище, шею, лицо. Типичным считается то, что миоклонии учащаются за несколько дней до эпилептического припадка, значительно уменьшаются в первые сутки после припадка, они обычно ослабевают в покое, исчезают во сне); 2. большие (первично и вторично генерализованные) эпилептические припадки, возникающие в начале своего появления по ночам, а затем, постепенно учащаясь, наблюдаются и в дневное время. На фоне миоклоний могут развиваться судорожные состояния без утраты сознания, которые иногда перерастают в обычные эпилептические припадки. Болезнь может начинаться как с миоклоний, так и с эпилептических припадков. Могут возникать и малые эпилептические припадки; 3. нарастающее до степени психического маразма слабоумие; 4. экстрапирамидная скованность и 5. признаки эндокринной дисфункции. На поздней стадии болезни возникают мозжечковая атаксия, развивается децеребрационная ригидность, в то же время миоклонии и эпилептические припадки делаются все более редкими. Выявляются дегенеративные изменения в зубчатом ядре мозжечка, бульбарных оливах, передних мозговых ножках, экстрапирамидной системе, периферических нервах, клетках внутренних органов. Характерным гистопатологическим признаком миоклонус-эпилепсии являются особые амилоидоподобные включения в нервных клетках, имеющих шароподобную форму и имеющих название тельца Лафора. Лечение: антиконвульсанты (особенно антелопсин), ноотропы, холинолитики (циклодол и др.), витамины группы В, глутаминовая кислота. Результативность терапии в целом невысока, пациенты обычно инвалидизируются, эффективных методов профилактики заболевания в настоящее время не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически себя никак не обнаруживает. Синонимы: Болезнь Унферрихта-Лундборга, Прогрессирующий миоклонус, Фамильная миоклония.

Источник: Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд.

Найдено рефератов по теме МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИЯ — 0

Найдено научных статей по теме — 10

Психические изменения при эпилепсии и эпилептоформных расстройствах

Волов Всеволод Вячеславович
В работе анализируется спектр психических изменений при эпилепсии и пароксизмальных расстройствах. Произведено разграничение психических феноменов, связанных с органическими и психотическими процессами, социальными и психологическими факторами. Выявлены общие неспецифические изменения психики в аффективно-эмоциональной сфере при пароксизмальных расстройствах. Определены отдельные механизмы психической самоорганизации при эпилептическом процессе
Скачать PDF

Нарушения речевой функции у детей с эпилепсией

Плешкова Е.В.
Статья посвящена проблеме нарушения речевой функции у детей, страдающих эпилепсией. На данный момент эта проблема недостаточно изучена, несмотря на исследования в области диагностики и лечение данного заболевания. Подчеркивается высокая актуальность изучения специфических нарушений речи вследствие тяжелой болезни с теоретической и особенно с практической точки зрения, что необходимо для своевременного и эффективного решения вопросов по коррекции речевой дисфункции и повышения социальной реабилитации детей.
Скачать PDF

Особенности эмоциональной сферы у детей с эпилепсией

Троицкая Любовь Анатольевна
Эпилепсия занимает в структуре неврологических расстройств третье место, а психических заболеваний четвертое место. Существует много противоречий, связанных с разработкой психиатрических аспектов заболевания, в основном они касаются причин возникновения нарушений психики и изменений личности при эпилепсии. Известно, что связь органического и психиатрического у больных эпилепсией всегда преломляется эндогенными структурами. На основании собственного многолетнего опыта работы в статье представлен анализ некоторых психических нарушений, которые наблюдались у детей с фокальными формами эпилепсии.
Скачать PDF

Функциональные системы психической самоорганизации при эпилепсии

Волов В.В.
В статье предлагается анализ психических явлений, связанных с адаптационными механизмами при эпилепсии. Предполагается, что изменения в эмоциональной сфере являются основой функциональных систем психической самоорганизации. Их действие отражается на функциональном состоянии ЦНС.
Скачать PDF

Функциональные системы психической самоорганизации при эпилепсии

Волов В.В.
В статье предлагается анализ нового класса психических явлений, обнаруженных при эпилепсии. Функциональные системы психической самоорганизации проявляют себя в предельных режимах работы головного мозга и в кризисных психических состояниях. Их действие связано с адаптационными психическими реакциями неспецифического характера, отражающимися на активности ЦНС.
Скачать PDF

Стратегии совладающего поведения у больных височной эпилепсией с депрессивными расстройствами

Вассерман Людвиг Иосифович, Табулина Светлана Дмитриевна, Чуйкова Анна Владимировна
Представлены содержательные характеристики совладающего поведения (копинг-стратегии) больных височной эпилепсией с депрессивными расстройствами. Показано, что при преимущественно правополушарной латерализации параксизмальных очагов преобладают относительные малоконструктивные копинг-стратегии: трудности в принятии решений, импульсивность, нецеленаправленная поведенческая активность; при левополушарной ориентированность на социальную поддержку, решение проблем и гиперсоциальность в вербальном поведении. Указанные характеристики копинг-стратегий могут являться актуальными мишенями для когнитивно-поведенческой психотерапии в системе комплексного лечения больных.
Скачать PDF

Авторская программа психокоррекционных занятий для больных эпилепсией

Григорьева Ирина Аркадьевна
На данный момент недостаточно развито направление психологической коррекции относительно помощи пациентам с эпилепсией. Помощь им оказывается лишь медицинского плана, при том признано, что они нуждаются и в психологической помощи. В данной статье предлагается программа психокоррекционных занятий, разработанная Григорьевой И.А. для работы с пациентами с эпилепсией. Автор описывает саму психокоррекционную работу, ее специфику и приводит для наглядности примеры нескольких реальных психокоррекционных занятий, которые проводились с пациентами с эпилепсией индивидуально. Пациенты, нуждающиеся в психокоррекции набирались в НИИ Педиатрии и Детской Хирургии и в клинике «Планета Мед». Показана динамика изменений в эмоционально-личностной сфере пациентов с эпилепсией в ходе занятий по программе и доказана эффективность данной программы. Предложенная программа психокоррекции является уникальной и поможет специалистам улучшить адаптацию пациентов с эпилепсией, более качественно содействовать их социализации.
Скачать PDF

Поведенческие расстройства у подростков с диагнозом эпилепсия

Криулина В. В.
Скачать PDF

Специфика психологических характеристик у больных эпилепсией с различным течением заболевания

Зорин Р.А., Жаднов В.А., Лапкин М.М.
В статье представлены результаты эмпирического исследования психологических характеристик у больных эпилепсией в зависимости от течения заболевания. Метод кластерного анализа позволил выделить две группы пациентом с эпилепсией, которые отличаются по клиническим и социально психологическим характеристикам.
Скачать PDF

Уровень психологического благополучия у матерей, имеющих ребенка с диагнозом эпилепсия

Кольцова Евгения Александровна
В статье описываются результаты исследования, направленного на изучение психологического состояния матерей, имеющих ребенка с диагнозом эпилепсия. В исследовании приняли участие 70 женщин из разных регионов России в возрасте от 28 до 50 лет, имеющих детей с диагнозом эпилепсия в возрасте от 10 до 18 лет. Применялись тестовые методики: «Шкала Экзистенции» А. Лэнгле и К. Орглер в адаптации С. Кривцовой и опросник исследования уровня посттравматического стресса «Миссисипская шкала» (Н.М. Кеан, Дж.М. Кэддел., К.Л. Тэйлор), гражданский вариант в адаптации Н.В. Тарабриной. В ходе исследования выявлена связь между уровнем психологического благополучия и степенью влияния перенесенной травмы у женщин, чьи дети имеют диагноз эпилепсия. Подтверждено предположение о том, что выраженный стресс влияет на субъективное ощущение собственной жизни. Сделан вывод о наличии интегрального отражения качества жизни у респондентов в зависимости от выраженности воздействия травматического эпизода.
Скачать PDF