Хорея Гентингтона это что такое Хорея Гентингтона: определение — Психология.НЭС

Хорея Гентингтона

Предыдущий термин:
ХОРЕЯ БОЛЬШАЯ

Следующий термин:
Хорея дегенеративная

Содержание:

Найдено 7 определений термина Хорея Гентингтона

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] [зарубежный] Время: [постсоветское] [современное]

Хорея Гентингтона

Huntington"s chorea) X. Г., известная тж как болезнь Гентингтона, яв-ся наследственно обусловленным расстройством ЦНС, впервые описанным Джорджем Гентингтоном в 1872 г. Надежных данных о ее распространенности нет в связи с высокой частотой ошибок диагностики и фактов сокрытия болезни. Первым наблюдаемым симптомом часто яв-ся судорожные подергивания лицевых мышц, постепенно дополняемые тремором и повсеместной утратой произвольного контроля мускулатуры. Все более нарушаются и иногда утрачиваются функции моторики, речи и глотания. Фон настроения становится депрессивным. Галлюцинации, бред и др. обычные симптомы могут близко напоминать таковые при шизофрении, что приводит к ошибочной диагностике шизофрении у многих больных X. Г., в особенности на начальных этапах заболевания. Более отдаленные этапы характеризуются более грубыми нарушениями интеллекта, памяти и моторики, чем при шизофрении. Обычный возраст начала - 30-40 лет, в некоторых случаях возможно начало в 20-летнем или в 60-летнем возрасте. Заболевание хронически прогрессирует, обычным исходом яв-ся смерть в пределах 15 лет от начала. Непосредственная причина летального исхода - сердечная недостаточность, нарушения дыхания или пневмония. Эти поведенческие симптомы вызваны прогрессирующей гибелью клеток базальных ганглиев мозга. Происходит тж снижение уровня концентрации в мозгу синаптических нейротрансмиттеров (нейромедиаторов) ацетилхолина, гамма-аминобутировой кислоты (ГАБА или L-допа), серотонина и глютамина, в особенности в базальных ганглиях. Снижение уровня этих нейротрансмиттеров ведет к чрезмерной активности катехоламина в синапсах вследствие потери торможения. Лечение часто проводится большими транквилизаторами (нейролептиками) или иными препаратами. Однако ни одно из использующихся на данный момент лекарств не замедляет прогрессирующего ухудшения; в лучшем случае устраняются судорожные подергивания и некоторые др. проявления. Мужчины и женщины заболевают в равной степени. Наличие одного больного родителя означает 50% шанс появления заболевания у потомства. Однако генетическое консультирование осложняет позднее начало расстройства. Имеется интерес к определению способа выявления болезни Гентингтона до того, как появятся первые симптомы, прежде всего в целях генетического консультирования. Клоуэнс, Полсон, Ригел и Барбо назначали L-допу 30 лицам в раннем взрослом возрасте из группы повышенного риска заболеть X. Г. (L-допа усугубляет появляющиеся симптомы). Под влиянием L-допы у 10 из 30 испытуемых появился транзиторный тремор, напоминающий таковой при X. Г. В 8-летнем катамнезе болезнь развилась у 5 из этих 10 и лишь у 1 из оставшихся 20. Этот тест, т. о., говорит в пользу возможности досимптоматической диагностики. Однако этическая сторона теста вызывает сомнения, поскольку он может вести к безнадежному отчаянию при обнаружении имеющегося заболевания, а тж из-за гипотетической возможности того, что L-допа может в действительности усугублять течение заболевания. См. также Центральная нервная система, Органические синдромы Дж. Калат
Оцените определение:

Источник: Р. Корсини, А. Ауэрбах. Психологическая энциклопедия. СПб.: Питер, 2006. - 1096 с

ГЕНТИНГТОНА ХОРЕЯ

греч. choreia - хоровод, пляска) [Huntington G.S., 1872]. Наследственное заболевание. Описано 100 случаев в 12 семьях, ведущих происхождение от двух братьев, впервые наблюдавшихся Гентингтоном [Vessie R.P., 1932]. Относится к группе пресенильных деменций. Начало болезни - 30-40 лет; описаны ювенильные формы, при которых первые признаки болезни появляются значительно раньше, иногда в возрасте до 10 лет, и поздние формы, характеризующиеся началом заболевания после 60 лет.

Обусловлена прогрессирующим атрофическим процессом в большом мозге, особенно в полосатых телах, и меньше - в коре. Характерны хореатические гиперкинезы, усиливающиеся при волнении, беседе, а также псевдоаффективные реакции при совершении произвольных движений. Снижение мышечной силы, птоз век, расстройства речи. В психике - ослабление памяти и внимания, приводящие к агрессивным и антисоциальным поступкам. Возможна психотическая (галлюцинаторно-параноидная) симптоматика. Деменция. Тип наследования - аутосомно-доминантный, чаще болеют мужчины.

Син.: наследственная хорея, хроническая прогрессирующая хорея.

Источник: В.М. Блейхер, И.В. Крук. Толковый словарь психиатрических терминов, 1995 г

Хорея Гентингтона

тяжелое наследственное (доминантное) нейродегенеративное заболевание, характеризующееся постепенным началом (обычно в возрасте 35-50 лет) и сочетанием прогрессирующих гиперкинезов и психических расстройств. Частота встречаемости - 1:10000 населения. Сопровождается личностными расстройствами, деменцией и др.

Источник: Словарь по психогенетике

Хорея Гентингтона

Наследственное прогрессирующее заболевание, проявляющееся чаще после 35–40 лет жизни хореическими гиперкинезами в сочетании с деменцией, изменениями в эмоциональной сфере. Возможны эпилептические припадки, психические расстройства со зрительными и слуховыми галлюцинациями. В дебюте болезни возникают хореические гиперкинезы, преимущественно в мышцах лица, языка, шеи, плечевого пояса, в дальнейшем они генерализуются, что отражается на состоянии статокинетических функций. Характерна мышечная дистония, проявляются интенционное дрожание, миоклонии, постуральная неустойчивость. Возможен акинетико-ригидный синдром (см.). Обычны нарастающие аффективные и когнитивные расстройства, деменция. В случаях раннего (в возрасте до 20 лет) проявления Х.Г. диагностируется ее ювенильная форма, при этом выраженная ригидность мышц, возможна уже в дебюте заболевания (ригидная форма, форма Вестфаля). Наследуется по аутосомно-доминантному типу, при этом имеет высокую степень пенетрантности. В большинстве случаев болезнь может быть прослежена в ряде поколений. Описал американский врач G. Huntington (1851–1916).

Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г

Гентингтона хорея

греч.choreia - хоровод, пляска) - наследственное, передающее по аутосомно-доминантному типу заболевание, обусловленное прогрессирующим атрофическим процессом нервных структур большого мозга, особенно интенсивным в полосатых телах (corpus striatum), в меньшей степени - в коре головного мозга (Huntington, 1872). Чаще хорея Гентингтона встречается у мужчин с преморбидной умственной недостаточностью, психопатией, моторным дефицитом. Это редкое заболевание (до 10 случаев на 100 000 населения). Обычно оно начинается в возрасте 30-40 лет, иногда раньше (до 10 лет) или позже (после 60 лет) Симптомокомплекс заболевания образуют следующие основные признаки: 1. хореические гиперкинезы с усилением их при эмоциональном волнении; 2. псевдоаффективные реакции, возникающие совершении произвольных движений; 3. расстройства речи (дизартрия); 4. птоз, 5. снижение мышечной силы. Со стороны психической сферы наблюдаются прогрессирующее ослабление внимания и памяти, агрессивные и антисоциальные поступки, относительно неглубокая деменция, возможны также эпилептические припадки, галлюцинации и бредовое расстройство. По преобладающей симптоматике различают такие варианты болезни: 1. неврологический вариант; 2. психопатический вариант (хореопатию); 3. прогрессирующую деменцию, 4. мягкую, малопрогредиентную форму заболевания (status subchoreaticus). Патогенетического лечения заболевания в настоящее время не существует.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд., 2012 г

Хорея Гентингтона

Гентингтона хорея.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд., 2012 г

Найдено научных статей по теме — 3

Читать PDF

Трансплантация фетальной нервной ткани при хорее Гентингтона результаты шестилетнего наблюдения

Берсенев А.В.
Читать PDF

Трансплантация фетальной нервной ткани при хорее Гентингтона результаты шестилетнего наблюдения

Берсенев А.В.
Читать PDF

Дегенерация фетальных трансплантатов у больных хореей Гентингтона: долгосрочные результаты

Лелявский Алексей
Болезнь (хорея) Гентингтона (БГ) представляет собой неизлечимое и фатальное генетическое заболевание нервной системы, причиной которого является увеличение числа CAG повторов в гене хантингтина (hunti

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!