Гемохроматоз

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [современное]

Гемохроматоз
избыточное накопление железа в тканях с их повреждением (к примеру, цирроз печени). Выделяют гемохроматозы: 1) первичные (наследственные); 2) вторичные (приобретенные, к примеру, в результате частых гемотрансфузий).

Источник: Экологическая медицина.

Гемохроматоз
(haemachromatosos; сидерофилия, бронзовый диабет, пигментный цирроз) – HLA-ассоциированное полисистемное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, обусловленное генетическим дефектом, который приводит к повышенному всасыванию железа в желудочно-киспастические сокращения, контрактуры, повышенная эмоциональность. Со стороны психики – проявления, напоминаяющие токсический психоз, но они преходящие, а столь не тяжёлые и хронические – это общее сужение умственного горизонта, некоторая рассеянность или покорность без бреда и галлюцинаций. Патогененз – мутация гена переносчика меди, расположенного в 13-й хромосоме. БЛС: Комплексоны, Пеницилламин.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.



Найдено научных статей по теме — 15

Читать PDF
76.40 кб

Первичный гемохроматоз, сочетанный с гиперхромной анемией сложного генеза

Баранов А. П., Гапоненков Ю. П., Парамонов А. Д., Бузин А. Г.
Читать PDF
86.42 кб

Наследственный гемохроматоз у детей

Полякова Светлана Игоревна, Потапов А. С., Полякова О. А.
Гемохроматоз манифестирует обычно в возрасте 30-40 лет полиорганной недостаточностью. Диагноз, поставленный на прецирротической стадии заболевания, обеспечивает благоприятный для жизни прогноз.
Читать PDF
481.84 кб

Гемохроматоз в практике клинициста

Еремина Елена Юрьевна
В статье приводятся современные данные по этиологии, патогенезу, особенностям клиники, диагностики и лечения больных гемохроматозом. Особое внимание уделено наследственному гемохроматозу и его генетическому многообразию.
Читать PDF
435.17 кб

Наследственный гемохроматоз (случай из клинической практики)

Пальцев И.В., Калинин А.Л., Ачинович С.Л., Аникеев О.И.
В статье представлен случай наследственного гемохроматоза, выявленного у пациента пожилого возраста на стадии исхода в цирроз печени. Описаны клинические, лабораторные и морфологические признаки заболевания.
Читать PDF
295.22 кб

Наследственный гемохроматоз

H. B. Козырева, Л. М. Казакова
Читать PDF
780.50 кб

ВТОРИЧНЫЙ ГЕМОХРОМАТОЗ У ПАЦИЕНТА С МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ (случай из клинической практики)

О. В. Конопляник, М. Ю. Жандаров, Л. А. Мартемьянова
В статье представлен случай вторичного гемохроматоза у пациента с миелодиспластическим синдро-мом в форме рефрактерной анемии. В основе поддерживающей терапии таких пациентов лежит замести-тельная терапия компонентами крови.
Читать PDF
545.47 кб

Гемохроматоз

Еремина Е.Ю.
На клиническом примере продемонстрирована сложность диагностики гемохроматоза, обусловленная генетическим полиморфизмом.
Читать PDF
5.11 мб

Первичный (наследственный) гемохроматоз

Циммерман Яков Саулович
В статье представлены дефиниция первичного (наследственного) гемохроматоза, обсуждаются терминологические проблемы, распространённость заболевания в разных странах, современные представления об обмене железа в организме, об этиоло
Читать PDF
63.12 кб

Комментарий к статье С. И. Поляковой «Семейный анамнез детей с мутациями наследственного гемохромато

Асанов Алий Юрьевич
Читать PDF
270.91 кб

ПЦР-диагностика болезней накопления - наследственного гемохроматоза, болезней Вильсона-Коновалова и

Февралева И. С., Лукина Е. А., Судариков А. Б.
Читать PDF
469.97 кб

Распространенность мутации С282Y гена наследственного гемохроматоза у детей Кемеровской области

Козырева Н.В., Казакова Л.М., Шабалдин А.В., Воронина Е.Н.
Читать PDF
100.47 кб

Семейный анамнез детей с мутациями наследственного гемохроматоза

Полякова Светлана Игоревна
Изучена наследственная отягощенность по заболеваниям, ассоциированным с перегрузкой железом, в семьях у 41 ребенка с частыми мутациями наследственного гемохроматоза (НГ) 1 типа (C282Y, H63D, S65C).
Читать PDF
0.00 байт

Вторичная кардиомиопатия у больного гемохроматозом

Куркина Н. В., Николаев В. И., Котляров А. А., Гераськин А. Е.
Читать PDF
0.00 байт

Латентное течение первичного гемохроматоза у пациента 36 лет: клиническое наблюдение

Луговкина Екатерина Алексеевна, Ильченко Л. Ю., Федоров И. Г., Косюра С. Д., Петренко Н. В., Степанова Е. А., Сторожаков Г. И.
Гемохроматоз полисистемное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу и обусловленное генетическим дефектом, который приводит к повышенному отложению железа в органах и тканях (печени, поджелудочной железе, сердце, ко
Читать PDF
0.00 байт

Показатели обмена железа в диагностике мутаций гена гемохроматоза у пациентов с хроническими криптог

Пальцев И. В.
Цель: анализ метаболизма железа у пациентов с хроническими криптогенными гепатитами с мутациями гена HFE, а также оценка наиболее значимых показателей метаболизма железа в диагностике мутаций. Материал и методы.

Похожие термины:

  • ГЕМОХРОМАТОЗ , ДИАБЕТ БРОНЗОВЫЙ , СИДЕРОФИЛИЯ

    iron-storage disease) - наследственное заболевание, при котором у человека наблюдается повышенная усвояемость и избыточное накопление железа в организме. Это приводит к повреждению и нарушению функции мно
  • Гемохроматоз наследственный

    (hemochromatosis hereditario) – заболевание группы «синдром перегрузки железом». Основные клинические проявления этих заболеваний имеют общий патогенетический механизм – избыточное накопление железа в орг