Гемохроматоз

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [современное]

Гемохроматоз
избыточное накопление железа в тканях с их повреждением (к примеру, цирроз печени). Выделяют гемохроматозы: 1) первичные (наследственные); 2) вторичные (приобретенные, к примеру, в результате частых гемотрансфузий).

Источник: Экологическая медицина.

Гемохроматоз
(haemachromatosos; сидерофилия, бронзовый диабет, пигментный цирроз) – HLA-ассоциированное полисистемное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, обусловленное генетическим дефектом, который приводит к повышенному всасыванию железа в желудочно-киспастические сокращения, контрактуры, повышенная эмоциональность. Со стороны психики – проявления, напоминаяющие токсический психоз, но они преходящие, а столь не тяжёлые и хронические – это общее сужение умственного горизонта, некоторая рассеянность или покорность без бреда и галлюцинаций. Патогененз – мутация гена переносчика меди, расположенного в 13-й хромосоме. БЛС: Комплексоны, Пеницилламин.

Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Первичный гемохроматоз, сочетанный с гиперхромной анемией сложного генеза

Баранов А. П., Гапоненков Ю. П., Парамонов А. Д., Бузин А. Г.
Читать PDF

Наследственный гемохроматоз у детей

Полякова Светлана Игоревна, Потапов А. С., Полякова О. А.
Гемохроматоз манифестирует обычно в возрасте 30-40 лет полиорганной недостаточностью. Диагноз, поставленный на прецирротической стадии заболевания, обеспечивает благоприятный для жизни прогноз.
Читать PDF

Гемохроматоз в практике клинициста

Еремина Елена Юрьевна
В статье приводятся современные данные по этиологии, патогенезу, особенностям клиники, диагностики и лечения больных гемохроматозом. Особое внимание уделено наследственному гемохроматозу и его генетическому многообразию.
Читать PDF

Наследственный гемохроматоз (случай из клинической практики)

Пальцев И.В., Калинин А.Л., Ачинович С.Л., Аникеев О.И.
В статье представлен случай наследственного гемохроматоза, выявленного у пациента пожилого возраста на стадии исхода в цирроз печени. Описаны клинические, лабораторные и морфологические признаки заболевания.
Читать PDF

Наследственный гемохроматоз

H. B. Козырева, Л. М. Казакова
Читать PDF

ВТОРИЧНЫЙ ГЕМОХРОМАТОЗ У ПАЦИЕНТА С МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ (случай из клинической практики)

О. В. Конопляник, М. Ю. Жандаров, Л. А. Мартемьянова
В статье представлен случай вторичного гемохроматоза у пациента с миелодиспластическим синдро-мом в форме рефрактерной анемии. В основе поддерживающей терапии таких пациентов лежит замести-тельная терапия компонентами крови.
Читать PDF

Гемохроматоз

Еремина Е.Ю.
На клиническом примере продемонстрирована сложность диагностики гемохроматоза, обусловленная генетическим полиморфизмом.
Читать PDF

Первичный (наследственный) гемохроматоз

Циммерман Яков Саулович
В статье представлены дефиниция первичного (наследственного) гемохроматоза, обсуждаются терминологические проблемы, распространённость заболевания в разных странах, современные представления об обмене железа в организме, об этиоло
Читать PDF

Комментарий к статье С. И. Поляковой «Семейный анамнез детей с мутациями наследственного гемохромато

Асанов Алий Юрьевич
Читать PDF

ПЦР-диагностика болезней накопления - наследственного гемохроматоза, болезней Вильсона-Коновалова и

Февралева И. С., Лукина Е. А., Судариков А. Б.
Читать PDF

Распространенность мутации С282Y гена наследственного гемохроматоза у детей Кемеровской области

Козырева Н.В., Казакова Л.М., Шабалдин А.В., Воронина Е.Н.
Читать PDF

Семейный анамнез детей с мутациями наследственного гемохроматоза

Полякова Светлана Игоревна
Изучена наследственная отягощенность по заболеваниям, ассоциированным с перегрузкой железом, в семьях у 41 ребенка с частыми мутациями наследственного гемохроматоза (НГ) 1 типа (C282Y, H63D, S65C).

Похожие термины:

  • ГЕМОХРОМАТОЗ , ДИАБЕТ БРОНЗОВЫЙ , СИДЕРОФИЛИЯ

    iron-storage disease) - наследственное заболевание, при котором у человека наблюдается повышенная усвояемость и избыточное накопление железа в организме. Это приводит к повреждению и нарушению функции мно
  • Гемохроматоз наследственный

    (hemochromatosis hereditario) – заболевание группы «синдром перегрузки железом». Основные клинические проявления этих заболеваний имеют общий патогенетический механизм – избыточное накопление железа в орг