Гемохроматоз наследственный
Гемохроматоз наследственный
(hemochromatosis hereditario) – заболевание группы «синдром перегрузки железом». Основные клинические проявления этих заболеваний имеют общий патогенетический механизм – избыточное накопление железа в органах и тканях. Проявляется слабостью и быстрой утомляемостью, снижением артериального давления, выраженным похудением, сердечной недостаточностью, гипергликемией, гепатомегалией, суставные боли, артрит, усиленная пигментация (грифельно-черный цвет с коричневым оттенком) кожи, слизистых и сетчатки Исследования: определение сывороточного железа, насыщения трансферрина и ферритина Ассоциирован с носительством гаплотипов HLA A3, B7, B14, A11. БЛС: Дефероксамин.
Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.