Деменция при болезни Крейцфельд-Якоба

А. Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
Б. Очень быстрое прогрессирование деменции с дезинтеграцией фактически всех высших функций мозга.
В. Появление обычно вслед за деменцией или одновременно с ней минимум одного из следующих типов неврологических симптомов и признаков:
1) пирамидные симптомы;
2) экстрапирамидные симптомы;
3) мозжечковые симптомы;
4) афазия;
5) нарушение зрения.
Примечание:
Для конечной стадии типичны акинетический статус и мутизм.
Может наблюдаться амиотрофический вариант, при котором неврологические симптомы предшествуют развитию деменции.
Вероятность диагноза повышается при характерной энцефалограмме (периодические пики на фоне медленной и низковольтажной активности), если она сочетается с вышеописанными клиническими признаками. Однако заключительный диагноз может быть установлен лишь при нейропатологическом исследовании (потеря нейронов, астороцитоз и спонгиформные изменения). Из-за риска инфицирования оно должно выполняться лишь в специальных условиях.