БОЛЕЗНЬ ПИКА

Найдено 11 определений
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] [зарубежный] Время: [советское] [постсоветское] [современное]

БОЛЕЗНЬ ПИКА
Picks disease) - редкое заболевание, приводящее к развитию слабоумия у людей среднего возраста. Причиной его является поражение лобной и височной долей головного мозга в противоположность рассеянной дегенерации мозга, которая имеет место при болезни Альцгеймера.

Источник: Оксфордский большой толковый медицинский словарь. 2001

ПИКА БОЛЕЗНЬ
Пресенильное дегенеративное заболевание мозга, затрагивающее кору и особенно ее лобные доли. Симптомы включают серьезное разрушение интеллекта, стереотипизацию поведения, эмоциональную лабильность и утрату способности к социальным суждениям. Предполагается, что эта болезнь имеет наследственную основу.

Источник: Оксфордский толковый словарь по психологии. 2002

Болезнь Пика
МКБ 290.1; 331.1) - форма предстарческого слабоумия, характеризующаяся ранними, медленно прогрессирующими изменениями характера и социальной детериорацией, приводящими к нарушению функций интеллекта, памяти и языка с апатией, эйфорией и иногда с экстрапирамидными явлениями. Женщины поражаются чаще, чем мужчины; может иметь место наследственная передача, возможно, обусловленная неполным проникновением аутосомного гена. Головной мозг подвергается генерализованной атрофии с избирательным сморщиванием лобных и височных областей, но без появления сенильных бляшек и нейрофибриллярных волокон. Примечание. Состояние впервые описано Пиком (1851 -1924).

Источник: Краткий словарик по психиатрии. 2002

Пика болезнь
Болезнь нервной системы, которая с клинической точки зрения относится к предстарческим деменциям, а с морфологической - к т. н. систематическим гередодегенеративным заболеваниям мозга. Патологический процесс локализуется преимущественно во фронтальных, темпоральных и париетальных долях мозга. Наступает значительная редукция нервных клеток пораженных областей. Наблюдается выраженное разрастание глии, отсутствуют сенильные бляшки и Альцгеймеровская дегенерация нейрофибрилл. В продромальном периоде часто устанавливается псевдоневрастеническая симптоматика, к которой вскорости присоединяются признаки целостного изменения личности и глобарной деменции. Характерный симптом граммофонной пластинки Майера-Гросса (См. Симптом граммофона) и палинергия (см.). Течение заболевания хроническое. Смертельный исход наступает в среднем после 7-8 лет на фоне тяжелого физического и психического маразма. Ср. Альцгеймера, болезнь. Син. Атрофия, мозговая ограниченная предстарческая, Пика, атрофия, син. Пика, деменция.

Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003

ПИКА БОЛЕЗНЬ
Pick А., 1892]. Заболевание из группы пресенильных деменции, обусловленное атрофией головного мозга. Начало заболевания характеризуется либо псевдопаралитическим синдромом, либо преобладанием аспонтанности. Рано наступает и неуклонно прогрессирует грубое глобарное слабоумие. Редукция речи. Палилалия. Эхолалия, вначале митигированная, затем истинная. Очаговая симптоматика зависит от локализации процесса (лобный или височный вариант). При височном варианте очаговая симптоматика расстройства речи, гнозиса и праксиса напоминает таковую при болезни Альцгеймера. Характерны "стоячие" симптомы (см. Симптомы граммофонной пластинки, Палинергия). В исходном состоянии - физический и психический маразм, тотальное слабоумие. Патологоанатомически - атрофия вещества головного мозга, особенно лобных долей, внутренняя водянка. Гистологически - атрофия нервных клеток, главным образом верхних слоев коры: глиоз, появление аргентофильных зернышек. Отсутствуют сенильные бляшки и альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл. Имеются указания на аутосомно-доминантный тип наследования [Schenk V., 1959].

Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995

Болезнь Пика
(Pick, 1898 г.) - своеобразная форма психоза в пожилом возрасте. Начинается внезапно, при этом симптоматика напоминает простую форму прогрессивного паралича. Иногда наблюдается расторможенность со склонностью к сексуальным эксцессам. В др. случаях больные эмоционально уплощены и пассивны. В скором времени присоединяются грубые очаговые нарушения. В зависимости от места поражения могут возникать амнестическая, сенсорная афазия, апраксия, агнозия, моторная афазия, алексия, резко уменьшается словарный запас. Характерны «стоячие» симптомы, апперцептивная слепота и палинергия. В дальнейшем развивается эмоциональная тупость, постепенно нарастает глобарная деменция, не достигая, как правило, глубокой степени, как это бывает при сенильном слабоумии. Бред, галлюцинации отсутствуют. Патологоанатомически - симметричная долевая атрофия головного мозга, гибель нейронов с разрастанием глиозных волокон и появлением аргентофильных зернышек; изменений подкорковых ганглиев, черной субстанции, альцгеймеровского перерождения фибрилл, сенильных друз не бывает. Длительность б. П. - до 10 - 12 лет. Этиология неизвестна.

Источник: Терминологический словарь психиатра.-Москва. Медицина. 1965

Болезнь Пика
Форма идиопатической пресенильной деменции, возникающая в возрасте 45–65 лет и обусловленная поражением коры лобно-височных отделов больших полушарий. Проявляется изменениями главным образом в интеллектуально-мнестической сфере. При этом в ранней фазе заболевания больные обычно становятся вялыми, апатичными или же, наоборот, эйфоричными, импульсивными. При этом у них проявляются персеверации, неопрятность, оскудение речи по типу динамической афазии, потеря чувства такта, на первый план выступают экспансивность поведения, желание удовлетворения биологических потребностей. В дальнейшем доминирующими становятся ипохондрия, депрессия, апато-абулический синдром, мутизм. Проявляются такие признаки поражения лобных долей, как хватательные рефлексы, симптомы орального автоматизма, возникают элементы акинетико-ригидного синдрома. Визуализирующие методы обследования выявляют атрофию преимущественно лобных долей. Заболевание неуклонно прогрессирует, и обычно больные живут не более 8–10 лет. Этиология БП не уточнена, в некоторых случаях предполагается его аутосомно-рецессивное наследование. Описал в 1862 г. чешский психоневролог А. Pick (1851–1924).

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

Болезнь Пика
Pick"s disease) Б. П. - относительно редкая форма атрофии коры головного мозга, преим. в лобных и/или височных долях. Подобно болезни Альцгеймера, Б. П. развивается в возрасте 50-60 лет и классифицируется как пресенильная или идиопатическая деменция. Поведенческие синдромы при Б. П. и болезни Альцгеймера весьма сходны; единственным надежным способом дифференциальной диагностики этих болезней является гистологическое изучение пораженных тканей, хотя иногда компьютерная томография (КТ) может помочь обнаружить зоны фокальной атрофии, характерные для Б. П. Ранние стадии Б. П. характеризуются деградацией соц. поведения, утратой контроля побуждений и тенденцией или к гиперактивности, или к апатии. Функции абстрактного мышления (рассуждение, память) утрачиваются раньше, конкретное мышление поначалу остается сохранным. Способность к самообслуживанию и повседневной активности прогрессивно снижается. На более отдаленных этапах заболевания интеллектуальное снижение глобализуется, речь и моторика беднеют и стереотипизируются. В терминальной фазе развиваются мутизм и контрактуры, существенно снижается вес тела, больной сильно ослабевает и становится полностью беспомощным. См. также Болезнь Альцгеймера, Органические синдромы, Болезнь Паркинсона С. Урбина

Источник: Корсини Р., Ауэрбах А. Психологическая энциклопедия. 2006

ПИКА БОЛЕЗНЬ
по имени чешского психиатра и невролога A. Pick, 1851–1924; синонимы – атрофия Пика, ограниченная предстарческая атрофия мозга) – тотальное слабоумие с распадом речи, в первую очередь экспрессивной (моторной); вариант лобно-височной деменции. Относится к наследственно-дегенеративным заболеваниям нервной системы с прогредиентным характером патологического процесса и различной его локализацией. Сопровождается появлением в нервных клетках сферических аргентофильных включений (телец Пика). Наряду с болезнями Альцгеймера, Крейтцфельдта – Якоба и хореей Гентингтона включена в группу так называемых пресенильных деменций. Развивается в возрасте 20–55 лет. Проявления болезни зависят от локализации патологического процесса. Преобладают вялость, апатия, эмоциональное притупление, оскудение психической, речевой и двигательной активности, утрата критики; возможны расторможенность, эйфория с относительно сохранными памятью и ориентацией в пространстве (так называемый псевдопаралитический синдром). При поражении височных долей характерны стереотипии речи (персеверации), движений, рано возникают афатические расстройства (корковые нарушения речи: моторной – апраксия; сенсорной – агнозия), возможны психотические состояния (с бредом преследования, ревности, ущерба и др.). Для распада речи характерны эхолалии, речевые стереотипии – так называемые стоячие обороты в виде лишенных коммуникативного значения речевых формул, занимающих все большее место в речи больных, которая становится непонятной окружающим. Наблюдаются также утрата мышечного тонуса, амиостатические гиперкинетические синдромы, пирамидная симптоматика. Для конечной стадии характерны симптомы псевдобульбарного паралича (насильственный смех, плач, хватательные и оральные автоматизмы). В терминальной стадии наступает кахексия. Средняя продолжительность течения – 6–8 лет. Тип наследования не установлен; большинство описанных случаев – спорадические, однако имеются сообщения об аутосомно-доминантном наследовании. Лечение симптоматическое.
А. Pick. Uber die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift, Prague, 1892; 17: 165–167.
А. Pick. Apperzeptive Blindheit der Senilen. Arbeiten aus der Deutschen Psychiatrischen Universitats-Klinik in Prague, Berlin, 1908: 43.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010

ПИКА БОЛЕЗНЬ
заболевание, развивающееся в пресенильном или сенильном возрасте, в основе которого лежит атро-фия отдельных участков головного мозга. Заболевание было описано Пиком в 1898 г. Атрофический процесс охватывает обычно лобные, височные или теменные доли мозга.
При атрофии лобных отделов заболевание начинается с псевдопаралитических расстройств, появления повышенного настроения, беспечности, легкомысленности, половой распущенности. Больные рассеяны, невнимательны, совершают грубые ошибки при выполнении своих повседневных обязанностей. В дальнейшем перестают справляться с работой, делаются беспомощными, бестолковыми, нарастают аспонтанность, безразличие, наступает распад речи.
Для височной локализации болезни Пика характерны афазические расстройства типа моторной афазии. Запас знаний у больных даже в далеко зашедших случаях в известной степени сохраняется, однако выявить их можно лишь при известной настойчивости.
При атрофическом процессе в височных долях заболевание начинается с некоторой подозрительности, бреда ущерба. В дальнейшем появляются расстройства памяти как на прошлое, так и на настоящее: развивается амнестическая и сенсорная афазия. Аспонтанность при поражении височной области выражена меньше. Временами может наблюдаться возбуждение.
При теменной локализации атрофического процесса болезнь начинается с утраты способности ориентироваться в окружающем, нередко апраксии, аграфии. В дальнейшем развиваются амнестическая и сенсорная афазия и аспонтанность.
Для болезни Пика характерны так называемые стоячие симптомы в виде постоянного повторения больными одних и тех же слов, фраз, движений. Болезнь Пика заканчивается смертью от нарастающего истощения или интеркуррентного заболевания. Патологическая анатомия: атрофия, чаще односторонняя, тех или иных участков мозга. Микроскопически: выпадение нервных клеток в 1-III слоях атрофированной коры, гибель клеток в подкорковых областях, разрастание глии в белом веществе.
Лечение. При первом же подозрении на болезнь Пика больных необходимо стационировать в психиатрическую больницу для уточнения диагноза. Специфических средств для лечения болезни Пика нет, однако в случаях эйфории и расторможенности влечений, а также при подозрительности больных показано назна-чение нейролептиков. При нарастающей аспонтанности возможно применение стимуляторов (фенамин, центедрин и т. д.). При болезни Пика больные нуждаются в тщательном уходе. Особое внимание должно быть направлено на профилактику и лечение возможных интеркуррентных заболеваний.

Источник: Справочник невропатолога и психиатра.1965

Пика болезнь
Pick, 1892) – пресенильная деменция, вероятно, наследственной природы (предполагается аутосомно-доминантный тип генетической трансмиссии с поздней пенетрантностью анормального гена), характеризующаяся атрофией головного мозга и в первую очередь лобных его отделов, в несколько меньшей степени также височных и теменных областей мозговой коры. На долю болезни Пика приходится от 0,4 до 4% всех случаев деменции у пожилых пациентов. Разброс приведенных показателей отражает, скорее, различия в диагностической практике, нежели истинный удельный вес болезни Пика в структуре деменции пресенильного возраста. Распространенность болезни у лиц старше 60 лет составляет около 0,1%, у женщин она встречается несколько чаще, чем у мужчин (в соотношении 1,7:1 соответственно). Обычно заболевание начинается в возрасте пациентов между 60 и 70 годами.
В начальной стадии течения заболеванию свойственны психопатоподобные изменения личности, появление признаков псевдопаралитического синдрома (указание на атрофию базальных отделов лобных долей) либо нарастающих аспонтанности и апатии (свидетельство в пользу атрофии конвекситатных, то есть выпуклых поверхностей лобных долей). Иногда в дебюте болезни на первый план выступают астения, астено-депрессивное состояние, снижение памяти, динамическая афазия или психотические нарушения с бредовыми идеями преследования, ревности либо ущерба. Возникающие в это время нарушения поведения могут требовать недобровольной госпитализации пациентов.
Спустя 1-2 года от начала болезни обнаруживается прогрессирующее слабоумие с такими нарушениями речи, как эхолалия, парафазии и др. Обычно наблюдается и другая очаговая симптоматика, характер которой зависит от локализации и степени вовлеченности в атрофический процесс височных долей мозга. Височные очаговые симптомы представляют: сенсорная афазия, агнозия и апраксия (эти нарушения аналогичны таковым при болезни Альцгеймера). Относительно менее выражены симптомы атрофии теменной коры, такие, как аграфия, алексия, акалькулия и апраксия. Весьма характерны стоячие обороты речи: палилалия или симптом граммофонной пластинки Майер-Гросса и палинергия (многократное повторение какого-то движения, действия или персевераторная апраксия Пика). Наблюдаются, кроме того, приступы внезапного расслабления мышц без полного выключения сознания, амиостатический синдром, экстрапирамидные гиперкинезы, редко - спастические гемипарезы. Появление эпилептических припадков указывает, скорее, на болезнь Альцгеймера.
В исходной стадии болезни развивается физический и психический маразм. Гистопатологически обнаруживаются атрофия нейронов, разрастание нейроглии. Сенильные бляшки и альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл обычно отсутствуют. Средняя продолжительность жизни пациентов с начала заболевания не превышает 10 лет. Лечение симптоматическое, методов эффективной профилактики болезни Пика ныне не существует.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

Найдено научных статей по теме — 15

Читать PDF
152.80 кб

Болезнь Нимана-Пика

Р. К. Жакенова, В. Л. Савченко, Л. А. Куанышбекова, М. К. Панова
The article is dedicated to rare inherited disease at children, transmitting by autosome-recessive way. Authors described clinical observations and pathologoanatomic changes in inner organs.
Читать PDF
318.54 кб

Болезнь Ниманна-Пика, тип с

Новикова Екатерина Сергеевна, Котов А.С.
Болезнь Ниманна-Пика, тип С (БНП-С) редкое нейродегенеративное заболевание с аутосомно-рецессивным механизмом наследования, входящее в группу лизосомных болезней накопления.
Читать PDF
214.75 кб

Случай болезни Ниманна Пика типа C

Клюшников Сергей Анатольевич, Смирнов О. Р., Захарова Е. Ю.
Представлено клиническое наблюдение пациентки 27 лет с редким орфанным наследственным заболеванием — болезнью Ниманна — Пика типа С (БНП-С), относящимся к группе лизосомных болезней накопления.
Читать PDF
449.54 кб

Болезнь Ниманна-Пика типа а у детей

Семячкина А. Н., Букина Т. М., Курбатов М. Б., Воскобоева Е. Ю., Воинова В. Ю., Яблонская М. И., Байдакова Г. В., Новиков П. В.
Представлены данные литературы и собственное клиническое наблюдение ребенка с болезнью Ниманна-Пика типа А. Приведена тактика диагностики этого редкого наследственного заболевания из группы лизосомных болезней накопления.
Читать PDF
155.17 кб

Трудный диагноз. Болезнь Ниманна - Пика, тип с

Намазова-баранова Л. С., Геворкян А. К., Вашакмадзе Н. Д., Высоцкая Л. С., Мамедьяров А. М., Маргиева Т. В.
В условиях современных диагностических возможностей и повышения уровня знаний врачей все чаще выявляют болезни, которые ранее считались крайне редкими.
Читать PDF
98.44 кб

Болезнь Ниманна-Пика тип С. Клинические примеры

Михайлова Светлана Витальевна, Захарова Е. Ю., Букина Т. М., Савин Д. А., Пилия С. В., Петрухин А. С.
Болезнь Ниманна-Пика тип С (НПС) наследственное прогрессирующее заболевание нервной системы из группы лизосомных болезней накопления, возникающее в результате нарушения внутриклеточного распределения липидов, что приводит к накопл
Читать PDF
240.33 кб

Алгоритм диагностики болезни Ниманна–пика, тип с

Клюшников Сергей Анатольевич
Читать PDF
303.73 кб

Клинико-генетические особенности болезни Ниманна—Пика, тип с

Захарова Екатерина Юрьевна, Михайлова Светлана Витальевна, Прошлякова Т. Ю., Руденская Галина Евгеньевна
Болезнь Ниманна—Пика, тип С — редкое наследственное заболевание из класса лизосомных болезней накопления, обусловленное мутациями в генах NPC1 или NPC2.
Читать PDF
101.76 кб

Клинический случай взрослой формы болезни Ниманна-Пика типа с

Сайфуллина Елена Владимировна, Магжанов Р.В., Марданова А.К., Прошлякова Т.Ю., Захарова Е.Ю., Клюшников С.А., Иллариошкин С.Н.
Представлен краткий обзор современных данных об этиологии и патогенезе редкой нейровисцеральной лизосомной патологии болезни Ниманна-Пика типа C (НП-С). Освещены основные клинические проявления и классификация заболевания.
Читать PDF
139.87 кб

Рекомендации по диагностике и лечению болезни Ниманна-Пика типа с

James E. Wraith, Matthias R. Baumgartner, Bruno Bembi , Athanasius Covanis , Thierry Levade , Eugen Mengel , Merce Pineda , Frederic Sedel , Meral Topcu , Marie T. Vanier, Hakan Widner , Frits A. Wijburg, Marc C. Pattersonm
Читать PDF
79.21 кб

Болезнь Ниманна-Пика тип с глазами матери, медицинской сестры, врача

Мамедьяров Аяз Магерамович, Мазурина Елена Михайловна, Высоцкая Людмила Михайловна
От редакции Уважаемые коллеги! Мы продолжаем знакомить вас с редкими болезнями.
Читать PDF
126.95 кб

Роль биохимических маркеров в диагностике болезни Ниманна-Пика тип с

Прошлякова Т.Ю., Захарова Е.Ю., Байдакова Г.В., Букина Т.М., Михайлова С.В., Ильина Е.С., Руденская Г.Е., Клюшников С.А.
Читать PDF
739.50 кб

Рекомендации по диагностике и тактике ведения болезни Ниманна-Пика тип с

Кузенкова Людмила Михайловна, Намазова-баранова Л. С., Геворкян А. К., Подклетнова Т. В., Мамедъяров А. М.
Болезнь Ниманна-Пика тип С (НП-С) является редким наследственным нейровисцеральным заболеванием, обусловленным мутациями в гене NPC1 (в 95% случаев) или в гене NPC2 (около 5% случаев), что ведет к нарушению внутриклеточного трансп
Читать PDF
18.90 мб

Диагностика болезни Ниманна-Пика тип-с с использованием биохимических маркеров

Прошлякова Т.Ю., Байдакова Г.В., Букина Т.М., Михайлова С.В., Руденская Г.Е., Клюшников С.А., Захарова Е.Ю.
Читать PDF
89.37 кб

Болезнь Ниманна-Пика тип с — путь к эффективной терапии через своевременную диагностику

Намазова-баранова Л. С., Высоцкая Л. С., Мамедъяров Аяз Магерамович, Маргиева Т. В., Вашакмадзе Н. Д., Геворкян А. К.
В последние годы в условиях расширения диагностических возможностей и повышения уровня знаний все чаще выявляют болезни, которые ранее считались очень редкими.

Похожие термины:

  • НИМАНА-ПИКА БОЛЕЗНЬ

    (Niemann A., Piec I.). Наследственный сфингомиелиновый липидоз. Характерны нарушения метаболизма, снижение активности сфингомиелиназы, вплоть до полной ее инактивации. В зависимости от возраста начала, т
  • Болезнь Ниманна–Пика

    Наследственная ферментопатия из группы липидозов. С первых месяцев жизни проявляется расстройством слуха и зрения, легким повышением тонуса мышц, вскоре сменяющимся мышечной гипотонией, а затем
  • Деменция при болезни Пика

    (F02.0) [dementia in Pick disease] Прогрессирующая деменция, начинающаяся в среднем возрасте и характеризующаяся рано проявляющимися и медленно прогрессирующими изменениями характера и социального функциони
  • СИНДРОМЫ ДЕМЕНЦИИ ПРИ ОГРАНИЧЕННОЙ АТРОФИИ МОЗГА (БОЛЕЗНЬ ПИКА)

    В начальной стадии деменции при болезни Пика, в частности, в случаях с преимущественным поражением лобных долей, преобладают изменения личности, то в виде развития псевдопаралитического, так назы