БОЛЕЗНЬ ПИКА

заболевание, развивающееся в пресенильном или сенильном возрасте, в основе которого лежит атро-фия отдельных участков головного мозга. Заболевание было описано Пиком в 1898 г. Атрофический процесс охватывает обычно лобные, височные или теменные доли мозга.

При атрофии лобных отделов заболевание начинается с псевдопаралитических расстройств, появления повышенного настроения, беспечности, легкомысленности, половой распущенности. Больные рассеяны, невнимательны, совершают грубые ошибки при выполнении своих повседневных обязанностей. В дальнейшем перестают справляться с работой, делаются беспомощными, бестолковыми, нарастают аспонтанность, безразличие, наступает распад речи.

Для височной локализации болезни Пика характерны афазические расстройства типа моторной афазии. Запас знаний у больных даже в далеко зашедших случаях в известной степени сохраняется, однако выявить их можно лишь при известной настойчивости.

При атрофическом процессе в височных долях заболевание начинается с некоторой подозрительности, бреда ущерба. В дальнейшем появляются расстройства памяти как на прошлое, так и на настоящее: развивается амнестическая и сенсорная афазия. Аспонтанность при поражении височной области выражена меньше. Временами может наблюдаться возбуждение.

При теменной локализации атрофического процесса болезнь начинается с утраты способности ориентироваться в окружающем, нередко апраксии, аграфии. В дальнейшем развиваются амнестическая и сенсорная афазия и аспонтанность.

Для болезни Пика характерны так называемые стоячие симптомы в виде постоянного повторения больными одних и тех же слов, фраз, движений. Болезнь Пика заканчивается смертью от нарастающего истощения или интеркуррентного заболевания. Патологическая анатомия: атрофия, чаще односторонняя, тех или иных участков мозга. Микроскопически: выпадение нервных клеток в 1-III слоях атрофированной коры, гибель клеток в подкорковых областях, разрастание глии в белом веществе.

Лечение. При первом же подозрении на болезнь Пика больных необходимо стационировать в психиатрическую больницу для уточнения диагноза. Специфических средств для лечения болезни Пика нет, однако в случаях эйфории и расторможенности влечений, а также при подозрительности больных показано назна-чение нейролептиков. При нарастающей аспонтанности возможно применение стимуляторов (фенамин, центедрин и т. д.). При болезни Пика больные нуждаются в тщательном уходе. Особое внимание должно быть направлено на профилактику и лечение возможных интеркуррентных заболеваний.

Pick А., 1892]. Заболевание из группы пресенильных деменции, обусловленное атрофией головного мозга. Начало заболевания характеризуется либо псевдопаралитическим синдромом, либо преобладанием аспонтанности. Рано наступает и неуклонно прогрессирует грубое глобарное слабоумие. Редукция речи. Палилалия. Эхолалия, вначале митигированная, затем истинная. Очаговая симптоматика зависит от локализации процесса (лобный или височный вариант). При височном варианте очаговая симптоматика расстройства речи, гнозиса и праксиса напоминает таковую при болезни Альцгеймера. Характерны "стоячие" симптомы (см. Симптомы граммофонной пластинки, Палинергия). В исходном состоянии - физический и психический маразм, тотальное слабоумие. Патологоанатомически - атрофия вещества головного мозга, особенно лобных долей, внутренняя водянка. Гистологически - атрофия нервных клеток, главным образом верхних слоев коры: глиоз, появление аргентофильных зернышек. Отсутствуют сенильные бляшки и альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл. Имеются указания на аутосомно-доминантный тип наследования [Schenk V., 1959].

Pick"s disease) Б. П. - относительно редкая форма атрофии коры головного мозга, преим. в лобных и/или височных долях. Подобно болезни Альцгеймера, Б. П. развивается в возрасте 50-60 лет и классифицируется как пресенильная или идиопатическая деменция. Поведенческие синдромы при Б. П. и болезни Альцгеймера весьма сходны; единственным надежным способом дифференциальной диагностики этих болезней является гистологическое изучение пораженных тканей, хотя иногда компьютерная томография (КТ) может помочь обнаружить зоны фокальной атрофии, характерные для Б. П. Ранние стадии Б. П. характеризуются деградацией соц. поведения, утратой контроля побуждений и тенденцией или к гиперактивности, или к апатии. Функции абстрактного мышления (рассуждение, память) утрачиваются раньше, конкретное мышление поначалу остается сохранным. Способность к самообслуживанию и повседневной активности прогрессивно снижается. На более отдаленных этапах заболевания интеллектуальное снижение глобализуется, речь и моторика беднеют и стереотипизируются. В терминальной фазе развиваются мутизм и контрактуры, существенно снижается вес тела, больной сильно ослабевает и становится полностью беспомощным. См. также Болезнь Альцгеймера, Органические синдромы, Болезнь Паркинсона С. Урбина

Пресенильное дегенеративное заболевание мозга, затрагивающее кору и особенно ее лобные доли. Симптомы включают серьезное разрушение интеллекта, стереотипизацию поведения, эмоциональную лабильность и утрату способности к социальным суждениям. Предполагается, что эта болезнь имеет наследственную основу.

МКБ 290.1; 331.1) - форма предстарческого слабоумия, характеризующаяся ранними, медленно прогрессирующими изменениями характера и социальной детериорацией, приводящими к нарушению функций интеллекта, памяти и языка с апатией, эйфорией и иногда с экстрапирамидными явлениями. Женщины поражаются чаще, чем мужчины; может иметь место наследственная передача, возможно, обусловленная неполным проникновением аутосомного гена. Головной мозг подвергается генерализованной атрофии с избирательным сморщиванием лобных и височных областей, но без появления сенильных бляшек и нейрофибриллярных волокон. Примечание. Состояние впервые описано Пиком (1851 -1924).

Форма идиопатической пресенильной деменции, возникающая в возрасте 45–65 лет и обусловленная поражением коры лобно-височных отделов больших полушарий. Проявляется изменениями главным образом в интеллектуально-мнестической сфере. При этом в ранней фазе заболевания больные обычно становятся вялыми, апатичными или же, наоборот, эйфоричными, импульсивными. При этом у них проявляются персеверации, неопрятность, оскудение речи по типу динамической афазии, потеря чувства такта, на первый план выступают экспансивность поведения, желание удовлетворения биологических потребностей. В дальнейшем доминирующими становятся ипохондрия, депрессия, апато-абулический синдром, мутизм. Проявляются такие признаки поражения лобных долей, как хватательные рефлексы, симптомы орального автоматизма, возникают элементы акинетико-ригидного синдрома. Визуализирующие методы обследования выявляют атрофию преимущественно лобных долей. Заболевание неуклонно прогрессирует, и обычно больные живут не более 8–10 лет. Этиология БП не уточнена, в некоторых случаях предполагается его аутосомно-рецессивное наследование. Описал в 1862 г. чешский психоневролог А. Pick (1851–1924).

по имени чешского психиатра и невролога A. Pick, 1851–1924; синонимы – атрофия Пика, ограниченная предстарческая атрофия мозга) – тотальное слабоумие с распадом речи, в первую очередь экспрессивной (моторной); вариант лобно-височной деменции. Относится к наследственно-дегенеративным заболеваниям нервной системы с прогредиентным характером патологического процесса и различной его локализацией. Сопровождается появлением в нервных клетках сферических аргентофильных включений (телец Пика). Наряду с болезнями Альцгеймера, Крейтцфельдта – Якоба и хореей Гентингтона включена в группу так называемых пресенильных деменций. Развивается в возрасте 20–55 лет. Проявления болезни зависят от локализации патологического процесса. Преобладают вялость, апатия, эмоциональное притупление, оскудение психической, речевой и двигательной активности, утрата критики; возможны расторможенность, эйфория с относительно сохранными памятью и ориентацией в пространстве (так называемый псевдопаралитический синдром). При поражении височных долей характерны стереотипии речи (персеверации), движений, рано возникают афатические расстройства (корковые нарушения речи: моторной – апраксия; сенсорной – агнозия), возможны психотические состояния (с бредом преследования, ревности, ущерба и др.). Для распада речи характерны эхолалии, речевые стереотипии – так называемые стоячие обороты в виде лишенных коммуникативного значения речевых формул, занимающих все большее место в речи больных, которая становится непонятной окружающим. Наблюдаются также утрата мышечного тонуса, амиостатические гиперкинетические синдромы, пирамидная симптоматика. Для конечной стадии характерны симптомы псевдобульбарного паралича (насильственный смех, плач, хватательные и оральные автоматизмы). В терминальной стадии наступает кахексия. Средняя продолжительность течения – 6–8 лет. Тип наследования не установлен; большинство описанных случаев – спорадические, однако имеются сообщения об аутосомно-доминантном наследовании. Лечение симптоматическое.

А. Pick. Uber die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift, Prague, 1892; 17: 165–167.

А. Pick. Apperzeptive Blindheit der Senilen. Arbeiten aus der Deutschen Psychiatrischen Universitats-Klinik in Prague, Berlin, 1908: 43.