НИМАНА-ПИКА БОЛЕЗНЬ

Предыдущий термин:
НИКТУРИЯ

Следующий термин:
НИМАННА-ПИКА КЛЕТКИ

Содержание:

Найдено 2 определения термина НИМАНА-ПИКА БОЛЕЗНЬ

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] Время: [постсоветское] [современное]

НИМАНА-ПИКА БОЛЕЗНЬ

Niemann A., 1914; Pick L., 1922]. Наследственный сфингомиелиновый липидоз. Характерны нарушения метаболизма, снижение активности сфингомиелиназы вплоть до полной ее инактивации. В зависимости от возраста начала, течения и тяжести выделяют 4 формы заболевания - инфантильную, юношескую, позднюю и вариант, описанный в семьях Новой Шотландии. Характерны увеличение печени и селезенки, появление асцита, увеличение лимфатических узлов, кахексия, изменение пигментации кожи. Спастические парезы и параличи сменяются снижением мышечного тонуса. Снижаются слух и зрение. Слабоумие (при раннем начале заболевания - олигофреническое). В пораженных органах увеличено количество сфингомиелина. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

Оцените определение:

Источник: В.М. Блейхер, И.В. Крук. Толковый словарь психиатрических терминов, 1995 г

Нимана-Пика болезнь

Niemann, 1914; Pick, 1922) – генетический, с аутосомно-рецессивным типом наследования сфингомиелиновый липидоз с ослаблением активности (до полного прекращения) сфингомиелиназы и накоплением в органах сфингомиелина. Различают 4 формы болезни: инфантильную, юношескую, позднюю и форму, описанную в семьях Шотландии. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. гепатоспленомегалия; 2. асцит; 3. увеличение лимфатических узлов; 4. кахексия; 5. изменение пигментации кожи. В печени, селезенке и других органах обнаруживаются характерные пенистые клетки Пика. У половины пациентов на глазном дне находят вишнево-красное пятно в макулярной области, как и при амавротической идиотии Тея-Сакса. В неврологическом статусе обычно выявляются спастические парезы и параличи, сменяющиеся в последующем снижением мышечного тонуса, часто наблюдается слепота. Развивается деменция (при раннем начале болезни – умственное недоразвитие обычно в тяжелой и глубокой степени). Заболевание, если оно начинается в раннем детстве, нередко заканчивается смертью в первые 3 года жизни. Носительство анормального рецессивного гена фенотипически себя никак не обнаруживает, эффективных способов профилактики заболевания ныне не существует. Лечение симптоматическое: тиреоидин, экстракты печени, ферменты.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд., 2012 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Алгоритм диагностики болезни Ниманна–пика, тип с

Клюшников Сергей Анатольевич
Читать PDF

Болезнь Ниманна-Пика тип с — путь к эффективной терапии через своевременную диагностику

Намазова-Баранова Л.С., Высоцкая Л.С., Мамедъяров Аяз Магерамович, Маргиева Т.В., Вашакмадзе Н.Д., Геворкян А.К.
В последние годы в условиях расширения диагностических возможностей и повышения уровня знаний все чаще выявляют болезни, которые ранее считались очень редкими.
Читать PDF

Болезнь Ниманна-Пика тип с — путь к эффективной терапии через своевременную диагностику

Намазова-Баранова Л.С., Высоцкая Л.С., Мамедъяров Аяз Магерамович, Маргиева Т.В., Вашакмадзе Н.Д., Геворкян А.К.
В последние годы в условиях расширения диагностических возможностей и повышения уровня знаний все чаще выявляют болезни, которые ранее считались очень редкими.
Читать PDF

Эмоциональные нарушения у юношей с хроническим гастритом и язвенной болезнью

Казакова Ирина Анатольевна
В статье обоснована актуальность исследования психических аспектов хронических соматических заболеваний, предложена концепция эмоционального нарушения, описаны результаты эмпирического исследования эм
Читать PDF

Сравнительное исследование эмоциональных состояний у больных с различными формами ишемической болезн

Великанов А. А.
В статье представлены результаты исследования тревожности, депрессии, астении и нервно-психического напряжения у больных ишемической болезнью сердца.
Читать PDF

Отношение к болезни у лиц с алкогольной зависимостью на разных этапах заболевания

Алёхин Анатолий Николаевич, Яровинская Анна Владимировна
В статье представлены результаты исследования специфики отношения к болезни у больных хроническим алкоголизмом на 1, 2 стадии заболевания, на этапе становления ремиссии/поступления на отделение реабил
Читать PDF

Личностные особенности наркозависимых с различным отношением к болезни

Поляк Оксана Борисовна
Статья описывает особенности личности больных наркоманией с различным типом отношения к болезни, что дает возможность построить на основе этих данных психокоррекционную программу с учетом специфически
Читать PDF

Нейрохимические механизмы когнитивных нарушений при болезни Паркинсона

Шатова А.В.
В статье представлен нейрохимический анализ когнитивных нарушений при болезни Паркинсона. В исследовании приняло участие 117 пациентов с болезнью Паркинсона различной степени тяжести.
Читать PDF

Осознание и отношение к болезни подростков с ДЦП, имеющих разный уровень субъектности

Гребенникова Е. В., Фирсова О. В.
Показано, что осознание и отношение к болезни у подростков с ДЦП во многом определяются уровнем субъектности.
Читать PDF

Сравнительное исследование эмоциональных состояний у мужчин и женщин, больных ишемической болезнью с

Великанов А. А.
В статье представлены результаты сравнительного исследования эмоциональных состояний у мужчин и женщин, больных ишемической болезнью сердца.
Читать PDF

Результаты исследования психологического компонента структурного аттрактора болезни школьников РФ

Малиновская Н. Д.
Читать PDF

Повышение безопасности высотных восхождений путем медикаментозной профилактики горной болезни

Карбышев Г. Л., Погорелов А. Г.

Найдено книг по теме — 16

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!