Амиотрофия спинальная юношеская

Найдено 1 определение:

Амиотрофия спинальная юношеская

Син.: Болезнь Кугельберга–Веландера. Мышечная спинальная, проксимальная, медленно прогрессирующая амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 2 до 17 лет, реже – в юношеском возрасте, слабостью и гипотрофией мышц тазового пояса, при этом характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Со временем гипотрофии и фасцикуляции распространяются на мышцы плечевого пояса, дистальных отделов конечностей, лица, возможны элементы бульбарного синдрома. У 25% больных – псевдогипертрофия мышц голеней. Контрактуры мышц не характерны. Длительно сохраняется способность к передвижению и самообслуживанию, однако трудоспособность ограничена. Обычны задержка психического и физического развития, отсутствие сухожильных рефлексов, вторичные деформации позвоночника. ЭМГ выявляет признаки переднерогового поражения. Активность ферментов, в частности креатинфосфокиназы (КФК), может быть повышена. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Тип наследования варьируется, чаще аутосомно-рецессивный. Выделили в самостоятельную форму в 1954 г. шведские невропатологи E. Kugelberg и K. Welander.

Оцените определение:

Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Семейный случай спинальнобульбарной амиотрофии Кеннеди

Сергей Анатольевич Клюшников, Сергей Николаевич Иллариошкин, Ирина Анатольевна Иванова-Смоленская
Читать PDF

Семейный случай спинальнобульбарной амиотрофии Кеннеди

Сергей Анатольевич Клюшников, Сергей Николаевич Иллариошкин, Ирина Анатольевна Иванова-Смоленская
Читать PDF

Спино-бульбо-спинальная активность при асимметрии выраженности миофасциального синдрома у детей

Сташук Н.П., Лиев А.А., Скоробогач М.И.
Представлены данные о супрасегментарной активности головного мозга 108 детей в возрасте от 8 до 12 лет с последствиями родовой травмы шейного отдела позвоночника в виде генерализованного миофасциально
Читать PDF

Картирование спинальных проекций мышц нижних конечностей у баскетболистов с травмами коленного суста

Ланская Ольга Владимировна, Андриянова Екатерина Юрьевна
В результате построения и анализа карт порогов и амплитуд мультисегментарных моносинаптических ответов мышц бедра, голени и стопы у баскетболистов, страдающих травматическими повреждениями коленного с
Читать PDF

Ювенильная форма бокового амиотрофического склероза (клиническое наблюдение)

Васильев Алексей Владимирович, Захарова Мария Николаевна, Завалишин Игорь Алексеевич
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее, клинически и генетически гетерогенное, фатальное заболевание, которое характеризуется неуклонной гибелью двигательных нейронов головного и спин
Читать PDF

Нарушение спинального кровообращения как клиническая маска расслаивающей аневризмы аорты у больного

Ануфриев В.А., Ярославцев А.В., Векслер Н.Ю., Ануфриева Т.В., Прокофьева М.А.
В статье представлен клинический случай редкого осложнения наследственного заболевания синдрома Марфана.
Читать PDF

Нарушение спинального кровообращения как клиническая маска расслаивающей аневризмы аорты у больного

Ануфриев В.А., Ярославцев А.В., Векслер Н.Ю., Ануфриева Т.В., Прокофьева М.А.
В статье представлен клинический случай редкого осложнения наследственного заболевания синдрома Марфана.
Читать PDF

Генно-клеточная терапия бокового амиотрофического склероза мононуклеарными клетками пуповинной крови

Ризванов А.А., Гусева Д.С., Салафутдинов И.И., Кудряшова Н.В., Шафигуллина А.К., Баширов Ф.В., Газизов И.М., Калигин М.С., Мухамедьяров М.А., Киясов А.П., Исламов P.P.
Трансплантацию генетически модифицированных клеток (стволовых, предшественниц, дифференцированных) активно исследуют как способ доставки ростовых факторов и молекул адгезии в поврежденную нервную ткан
Читать PDF

Генно-клеточная терапия бокового амиотрофического склероза мононуклеарными клетками пуповинной крови

Ризванов А.А., Гусева Д.С., Салафутдинов И.И., Кудряшова Н.В., Шафигуллина А.К., Баширов Ф.В., Газизов И.М., Калигин М.С., Мухамедьяров М.А., Киясов А.П., Исламов P.P.
Трансплантацию генетически модифицированных клеток (стволовых, предшественниц, дифференцированных) активно исследуют как способ доставки ростовых факторов и молекул адгезии в поврежденную нервную ткан
Читать PDF

Осложнения местных анестетиков при спинальной анестезии у больных пожилого и старческого возраста

Жарников Анатолий Викторович
В статье рассматриваются осложнения, вызываемые местными анестетиками в условиях спиналъной анестезии.
Читать PDF

Опыт применения спинальной анестезии в многопрофильной больнице скорой медицинской помощи

Левичев Э. А., Каверин А. М.
Проанализировано 500 случаев проведения спинномозговой анестезии во время хирургических, урологических, травматологических и гинекологических операций за период с 1998 по 2002 год.
Читать PDF

Опыт применения спинальной анестезии в многопрофильной больнице скорой медицинской помощи

Левичев Э. А., Каверин А. М.
Проанализировано 500 случаев проведения спинномозговой анестезии во время хирургических, урологических, травматологических и гинекологических операций за период с 1998 по 2002 год.

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!