Амиотрофия окулофарингеальная АМИОТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ ВЕРДНИГА-ГОФФМАНА

АМИОТРОФИЯ СЕМЕЙНАЯ СПИНАЛЬНАЯ

Найдено 1 определение:

АМИОТРОФИЯ СЕМЕЙНАЯ СПИНАЛЬНАЯ

хронически прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых, болезнь Арана - Дюшена - относится к группе прогрессирующих болезней нервно-мышечного аппарата. Этиология не ясна. В ряде случаев имеется наследственно-семейный фактор, однако большое число заболеваний является спорадическим. Иногда можно установить влияние экзогенных моментов (травма, длительное физическое перенапряжение, интоксикация, инфекция). Патоморфологические изменения обнаруживаются в спинном мозгу в виде уменьшения размеров передних рогов, особенно в шейногрудном отделе, с частичным исчезновением ганглиозных клеток. Сохранившиеся клетки атрофичны. имеется включение пигмента. Выявляется разрастание глиозных элементов. В передних корешках отмечаются распад миелина, исчезновение осевых цилиндров, разрастание соединительной ткани. В мышцах находят вторичную атрофию; среди атрофированных волокон с зернистой дегенерацией и фрагментацией отдельные волокна могут быть не изменены. Резко разрастается межуточная соединительная ткань, наблюдается скопление жировых клеток.

Клиника характеризуется постепенно нарастающими атрофическими парезами, появляющимися раньше в дистальных отделах рук. Вначале обычно страдают мышцы возвышения большого пальца, затем межкостные. Рука принимает вид <когтистой лапы>. В дальнейшем атрофия распространяется на мышцы предплечья и плеча. Атрофическому процессу подвергаются также кожа и подкожная клетчатка. В дальнейшем слабость и парез распространяются на мышцы ног (также раньше на дистальные отделы), а затем туловища и шеи. Сухожильные рефлексы угасают. Чрезвычайно характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Патологические рефлексы и тазовые нарушения отсутствуют, чувствительность не изменяется. Иногда выявляются вазомоторные нарушения в кистях и стопах. Начинается заболевание, как правило, возрасте 30-50 лет, течение прогрессирующее. Длительность заболевания варьирует в широких пределах -от 2 до 20 лет и более. Чаще страдают мужчины. Исследование электровозбудимости нервов и мышц выявляет повышение порога, возбудимости на фарадический ток в ранних стадиях. В дальнейшем понижается возбудимость на гальванический ток, развивается реакция перерож-дения. Электромиографически регистрируется картина, характерная для поражения переднего рога. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду переднероговую форму сирингомиелии, поражение нижнего отдела шейно-плечевого сплетения, опухоли спинного мозга вентральной локализации, поражение позвоночника с компрессией спинного мозга, дискогенную миелопатию. Синдром спинальной амиотрофии наблюдается при амиотрофическом сифилисе, прогредиентной форме клещевого энцефалита.

Лечение. Назначают витамины В), Bia в больших дозах, витамин Е, АТФ. Показано дробное переливание небольших доз крови, подкожные инъекции гидролизата, стимулирующие препараты - стрихнин, секуринин, галантамин, нивалин, местинон в малых дозах. Из физиотерапевтических процедур - ионизация с йодистым калием продольно на позвоночник, массаж, лечебная физкультура.

Оцените определение:

Источник: С.В.Березин, К.С. Лисецхий, М.Е.Серебрякова. Словарь психологических терминов, 2002 г.

Найдено научных статей по теме — 12

Семейная социализация детей «Группы риска»

Панова О. В.
Установлена сущность и характерные признаки семейной социализации, выявлена специфика семейной социализации детей «группы риска», составлена психолого-педагогическая программа по педагогическому сопровождению семейной социализации детей «группы риска».
Скачать PDF

Семейная кризисная социальнопсихологическая помощь при суицидальном риске

Линевич Владимир Леонтьевич
Статья посвящена анализу основных объектов, этапов и форм семейной кризисной помощи лицам с суицидальным риском. Отражена последовательность ведения и методики семейной социально-психологической превенции суицидальных и парасуицидальных форм поведения.
Скачать PDF

Семейная устойчивость как психологический феномен

Е.В. Куфтяк
Обсуждается проблема развития устойчивости семьи под действием трудностей. Проведен анализ достижения семьей устойчивости в разных жизненных ситуациях (нормативные трудные жизненные ситуации, ситуации стресса «особого» родительства). Выделены и описаны факторы восстановления, участвующие в возвращении семьи к функциональному состоянию в кризисной ситуации.
Скачать PDF

Семейная система, как основа воспитания нигилистических мировоззрений личности

Павленко Наталия Геннадьевна
Цель. Анализ данной работы направлен на изучение семейной системы как основы формирования нигилистических мировоззрений подростков. Метод или методология проведения работы. Для решения поставленных задач нами использовались методы обобщения, систематизации, а также структурно-функциональный и системный анализ. Результаты. В процессе работы происходит анализ семейной системы, как основы формирования позиции подростка в ракурсе нигилистических тенденций и негативной самопрезентации; обосновываются социально-психологические моменты подростковой самоидентификации при нигилистической позиции. Область применения результатов. Результаты данной работы будут полезны практикующим психологам в сфере семейного неблагополучия, педагогам-психологам, социальным педагогам, психологам-консультантам, работающим в отрасли семейной психологии, а также всем специалистам, занимающимся проблемами семьи и воспитания. Кроме того, полученные результаты могут быть полезны для разработки коррекционных и тренинговых программ с семьями, имеющих трудных подростков.
Скачать PDF

Семейная система как пространство воспитания

Коваленко Наталья Петровна
В работе рассматривается проблема образования взрослых в области семейного строительства и воспитания, формирования программ родительского образования. Предлагаются новые направления исследования в педагогике и психологии семьи информационные и эмоциональные связи в семейной системе, культурологические традиции
Скачать PDF

Семейная идентичность супругов на этапе перехода от молодой семьи к зрелой

Лукьянченко Наталья Владимировна
В статье определяется значение исследования семейной идентичности как важнейшего фактора целостности семьи. Даётся определение семейной идентичности как особой формы личностно-групповой идентичности. Анализируются результаты исследования когнитивной и эмоционально-оценочной составляющих семейной идентичности на этапе перехода от молодой семьи к зрелой. Выделяются стабилизирующие и дестабилизирующие аспекты семейной идентичности супругов в семьях переходного этапа.
Скачать PDF

Семейная идентичность супругов и их оценка степени удовлетворенности браком

Вагапова Альфия Равилевна, Перова Софья Алексеевна
Проанализированы теоретические подходы к пониманию семейной идентичности; обнаружена зависимость благополучия в браке от того, какая идентичность (личностная или семейная) преобладает у человека. Выборка исследования включала в себя 40 семей (20 бездетных семей со стажем совместного проживания в браке от 1 месяца до 3 лет и 20 семей с детьми со стажем 18-23 года). Применение комплекса методик тест-опросника «Степень удовлетворенности браком» (В. В. Столина) и «Кто Я?» (М. Куна, Т. Макпартленда в модификации Т. В. Румянцевой) позволило выявить, что молодые семьи более не удовлетворены браком, так как у них не сложились ролевая структура семьи и система согласованных семейных ценностей. Авторы пришли к выводу, что у супругов со стажем совместного проживания 18-23 года преобладает семейная идентичность, у них выявлен более высокий уровень удовлетворенности браком. Прикладной аспект исследуемой проблемы может быть реализован в консультативной практике психологическими службами.
Скачать PDF

Конфликтная семейная ситуация как фрагмент жизненного процесса в семье

Камнева Нина Анатольевна
В статье обсуждаются результаты исследования, в которых относительно устойчивая модель изучение конфликта позволяющие вскрывать закономерности конфликтного поведения в семье и показывает этот сложный характер данного явления. Получены, данные позволили сделать вывод, что актуальными и особенно важными являются психологические исследования конфликтной семейной ситуации как фрагмента жизненного процесса у супругов в семье.
Скачать PDF

Брачно-семейная адаптация супругов и благополучие в браке

Султанова А.В.
Основой супружеского благополучия является брачно-семейная адаптация процесс, предполагающий высокую согласованность, взаимоприспособление, а также поиск такого типа взаимоотношений, который удовлетворял бы обоих супругов на всех этапах их семейной жизни. Согласование супружеских ожиданий и представлений может быть выражено в совпадении направленности супругов, а также в их индивидуальной мотивации назначения супружеского союза. В периоды первичной и вторичной адаптации возможны изменения и рассогласования в совпадении ожиданий и представлений супругов, что может обострять их отношения и влиять на благополучие в браке.
Скачать PDF

Семейная групповая логопсихотерапия как модель системы социореабилитации

Карпова Наталия Львовна
Изложены данные теоретического анализа проблемы заикания (логоневроза) как одной из крайних форм нарушения речевого общения, представлены характеристики заикающихся и их семей и особенностей терапии данного дефекта. Показано, что применение нетрадиционных методов: динамической психотерапевтической диагностики, разработанной Ю. Б. Некрасовой, а также библио-, кинези-, символо-, видео- и кинотерапии может служить моделью формирования мотивационной включенности и интрагенной активности пациентов и их родственников в процесс социореабилитации. Описаны уровни и психологическая структура мотивационной включенности и механизмы ее формирования в логопсихотерапевтическом процессе.
Скачать PDF

Семейная система как средовой фактор формирования личностной беспомощности: теоретическое обосновани

Циринг Д.А., Овчинников М.В., Эвнина К.Ю., Евстафеева Е.А.
В статье приведено обоснование семейной системы как средового фактора формирования личностной беспомощности с позиций системного подхода. Описаны механизмы функционирования семейной системы, приводящие к возникновению личностной беспомощности детей. Приведены конкретные нарушения семейных взаимоотношений, детерминирующих личностную беспомощность. Исследование выполнено при финансовой поддержке Российского гуманитар-ного научного фонда на 2014-2015 гг. (ГК № 14-06-00577 а).
Скачать PDF

Восстановительная семейная конференция в системе комплексного сопровождения семейного устройства дет

Яцута Елена Исааковна, Белоногова Елена Валентиновна, Працун Элина Валерьевна, Мудрец Тамара Васильевна
Статья посвящена разработке методологии и модели комплексного медико-социально-психологического сопровождения семейного устройства детей-сирот, центральным звеном которого является семейная конференция как восстановительная технология, способствующая актуализации воспитательного потенциала замещающей семьи и превенции возможных проблем в социально-психологической адаптации ребенка
Скачать PDF