АМИОТРОФИЯ СЕМЕЙНАЯ СПИНАЛЬНАЯ

Найдено 1 определение:

АМИОТРОФИЯ СЕМЕЙНАЯ СПИНАЛЬНАЯ

хронически прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых, болезнь Арана - Дюшена - относится к группе прогрессирующих болезней нервно-мышечного аппарата. Этиология не ясна. В ряде случаев имеется наследственно-семейный фактор, однако большое число заболеваний является спорадическим. Иногда можно установить влияние экзогенных моментов (травма, длительное физическое перенапряжение, интоксикация, инфекция). Патоморфологические изменения обнаруживаются в спинном мозгу в виде уменьшения размеров передних рогов, особенно в шейногрудном отделе, с частичным исчезновением ганглиозных клеток. Сохранившиеся клетки атрофичны. имеется включение пигмента. Выявляется разрастание глиозных элементов. В передних корешках отмечаются распад миелина, исчезновение осевых цилиндров, разрастание соединительной ткани. В мышцах находят вторичную атрофию; среди атрофированных волокон с зернистой дегенерацией и фрагментацией отдельные волокна могут быть не изменены. Резко разрастается межуточная соединительная ткань, наблюдается скопление жировых клеток.

Клиника характеризуется постепенно нарастающими атрофическими парезами, появляющимися раньше в дистальных отделах рук. Вначале обычно страдают мышцы возвышения большого пальца, затем межкостные. Рука принимает вид <когтистой лапы>. В дальнейшем атрофия распространяется на мышцы предплечья и плеча. Атрофическому процессу подвергаются также кожа и подкожная клетчатка. В дальнейшем слабость и парез распространяются на мышцы ног (также раньше на дистальные отделы), а затем туловища и шеи. Сухожильные рефлексы угасают. Чрезвычайно характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Патологические рефлексы и тазовые нарушения отсутствуют, чувствительность не изменяется. Иногда выявляются вазомоторные нарушения в кистях и стопах. Начинается заболевание, как правило, возрасте 30-50 лет, течение прогрессирующее. Длительность заболевания варьирует в широких пределах -от 2 до 20 лет и более. Чаще страдают мужчины. Исследование электровозбудимости нервов и мышц выявляет повышение порога, возбудимости на фарадический ток в ранних стадиях. В дальнейшем понижается возбудимость на гальванический ток, развивается реакция перерож-дения. Электромиографически регистрируется картина, характерная для поражения переднего рога. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду переднероговую форму сирингомиелии, поражение нижнего отдела шейно-плечевого сплетения, опухоли спинного мозга вентральной локализации, поражение позвоночника с компрессией спинного мозга, дискогенную миелопатию. Синдром спинальной амиотрофии наблюдается при амиотрофическом сифилисе, прогредиентной форме клещевого энцефалита.

Лечение. Назначают витамины В), Bia в больших дозах, витамин Е, АТФ. Показано дробное переливание небольших доз крови, подкожные инъекции гидролизата, стимулирующие препараты - стрихнин, секуринин, галантамин, нивалин, местинон в малых дозах. Из физиотерапевтических процедур - ионизация с йодистым калием продольно на позвоночник, массаж, лечебная физкультура.

Оцените определение:

Источник: Справочник невропатолога и психиатра Под ред. Гращенкова, Н.И.Снежневского, А.В., 1965 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Семейный случай спинальнобульбарной амиотрофии Кеннеди

Сергей Анатольевич Клюшников, Сергей Николаевич Иллариошкин, Ирина Анатольевна Иванова-Смоленская
Читать PDF

Семейный случай спинальнобульбарной амиотрофии Кеннеди

Сергей Анатольевич Клюшников, Сергей Николаевич Иллариошкин, Ирина Анатольевна Иванова-Смоленская
Читать PDF

Семейная социализация детей «Группы риска»

Панова О. В.
Установлена сущность и характерные признаки семейной социализации, выявлена специфика семейной социализации детей «группы риска», составлена психолого-педагогическая программа по педагогическому сопро
Читать PDF

Семейная кризисная социальнопсихологическая помощь при суицидальном риске

Линевич Владимир Леонтьевич
Статья посвящена анализу основных объектов, этапов и форм семейной кризисной помощи лицам с суицидальным риском.
Читать PDF

Семейная устойчивость как психологический феномен

Е.В. Куфтяк
Обсуждается проблема развития устойчивости семьи под действием трудностей.
Читать PDF

Семейная система, как основа воспитания нигилистических мировоззрений личности

Павленко Наталия Геннадьевна
Цель. Анализ данной работы направлен на изучение семейной системы как основы формирования нигилистических мировоззрений подростков. Метод или методология проведения работы.
Читать PDF

Семейная система как пространство воспитания

Коваленко Наталья Петровна
В работе рассматривается проблема образования взрослых в области семейного строительства и воспитания, формирования программ родительского образования.
Читать PDF

Семейная идентичность супругов на этапе перехода от молодой семьи к зрелой

Лукьянченко Наталья Владимировна
В статье определяется значение исследования семейной идентичности как важнейшего фактора целостности семьи. Даётся определение семейной идентичности как особой формы личностно-групповой идентичности.
Читать PDF

Семейная идентичность супругов и их оценка степени удовлетворенности браком

Вагапова Альфия Равилевна, Перова Софья Алексеевна
Проанализированы теоретические подходы к пониманию семейной идентичности; обнаружена зависимость благополучия в браке от того, какая идентичность (личностная или семейная) преобладает у человека.
Читать PDF

Конфликтная семейная ситуация как фрагмент жизненного процесса в семье

Камнева Нина Анатольевна
В статье обсуждаются результаты исследования, в которых относительно устойчивая модель изучение конфликта позволяющие вскрывать закономерности конфликтного поведения в семье и показывает этот сложный
Читать PDF

Брачно-семейная адаптация супругов и благополучие в браке

Султанова А.В.
Основой супружеского благополучия является брачно-семейная адаптация процесс, предполагающий высокую согласованность, взаимоприспособление, а также поиск такого типа взаимоотношений, который удовлетво
Читать PDF

Семейная групповая логопсихотерапия как модель системы социореабилитации

Карпова Наталия Львовна
Изложены данные теоретического анализа проблемы заикания (логоневроза) как одной из крайних форм нарушения речевого общения, представлены характеристики заикающихся и их семей и особенностей терапии

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!