АУТИЗМ

АЎТЫЗМ / AUTISM (от греч. autos– сам)– термин введен швейцарским психиатром и психологом Э. Блейлером (1857–1939) для обозначения крайних форм нарушения контактов, ухода от реальности в мир собственных переживаний и фантазий при шизофрении. Синдром раннего детского А. (РДА) описал американский психиатр Л. Каннер (1943), хотя описания таких детей и попыток коррекционной работы с ними были ранее, в частности в работе Г. Е. Сухаревой «Шизоидные психопатии в детском возрасте» (1925)(позже переименовала в «аутистические психопатии»). Г. Е. Сухарева отмечала, что в чем-то поведение этих детей напоминало поведение пациентов с детской шизофренией, но шизофренией их состояние назвать нельзя. Л. Каннер(1956) выделил в структуре РДА два признака детского А.: глубокую недостаточность способности установления контакта и тревожное навязчивое стремление к сохранению постоянства в окружающем. Сходные клинические синдромы описали Х. Аспергер(1944) в Австрии и С. С. Мнухин(1947) в России.
В отличие от синдрома РДА, синдром Аспергера (СА) отличается более высоким речевым и интеллектуальным уровнем, при этом относительно большей моторной неловкостью. Отечественные авторы долгое время рассматривали синдром РДА как предманифестное состояние или конституциональный фон, на котором могут развиваться (или не развиваться) проявления процесса детской шизофрении (О. П. Юрьева, 1967, 1970; М. С. Вроно, 1972; В. М. Башина, 1975, 1999; К. С. Лебединская, И. Д. Лукашова, С. В. Немировская, 1981 и др.). Сходство признаков объясняется единым механизмом дизонтогенеза– асинхронией разви тия и отнесением к одной группе искаженного развития. Главное отличие РДА от детской шизофрении– отсутствие процессуальности. Л. Уингописала триаду диагностических признаков, характерных для детей с А.: дефицитарность социального развития; проблемы вербальной и невербальной коммуникации; стереотипные ограничения в поведении, интересах, занятиях. Л. Уинг и соавт.отмечают, что ребенок с А. никогда не испытывает обычного детского удовольствия от новизны и обследования, не стремится преодолеть затруднение. Автор вводит в перечень специ фи че ских проявлений А. особые когнитивные проблемы ребенка: трудности символизации, проявляющиеся в буквальности, одноплановости понимания происходящего; трудности переноса сформированных навыков и развития символической игры. Э. Орниц предположил у этих детей дискоординацию сенсорных и моторных сфер с поражением вестибулярных зон мозжечка, приводящих к специфической реакции на сенсорные раздражители, которая проявляется в широком диапазоне от игнорирования до болезненной реакции либо в особой «зачарованности» определенными сенсорными впечатлениями. Общая дезадаптация в отношениях с миром (см. Сенсорная интеграция) проявляется на всех уровнях психических реакций и в особом стиле организации информации с трудностями ее активной переработки (1975), в особенностях памяти, усвоении готовых словесных штампов (1989), наличии особых способов компенсаторной саморегуляции– аутостимуляции. Аутостимуляция– стереотипные действия, занятия, увлечения, дающие ребенку впечатления, позволяющие «защищать» себя от окружающего мира, поддерживать необходимый физиологический тонус, заглушать дискомфорт. Известно, что аутостимуляция усиливается в моменты дискомфорта и при попытках вовлечь ребенка во взаимодействие. Именно фиксация таких стереотипных «увлечений» завершает оформление синдрома РДА к 2,5–3 годам.
В настоящее время детский А. рассматривается как особый тип нарушения психического развития (первазивный), возникающего на основе биологической дефицитарности мозговых структур ребенка, однако ее характер до сих пор недостаточно прояснен. Оте че ст вен ные и зарубежные исследователи пришли к консенсусу в полиэтиологии и полинозологии А., с конца 2000-х гг. термин А. практически заменен на РАС– кон ти ну ум расстройств аутистического спектра. Большая включенность наследственных факторов в возникновении А. подтверждается многочисленными исследованиями (2003). С целью дифференцированного подхода и организации психолого-педагогической помощи разработан ряд классификаций А.: по уровню интеллектуального развития; по количественным показателям интеллектуальных тестов. О. С. Никольскаясреди типических случаев детского А. выделяет детей с четырьмя основными моделями поведения, различающимися своими системными характеристиками, начиная от глубоких форм к менее выраженным. Первая группа внешне проявляется отрешенностью от происходящего и мутизмом. Вторая группа включает детей, которые имеют лишь самые простые формы активного контакта с людьми, используют стереотипные формы поведения, в том числе речевого, стремятся к скрупулезному сохранению постоянства и порядка в окружающем. Дети первой и второй групп по клинической классификации относятся к классическим формам РДА. А. детей третьей группы проявляется поглощенностью собственными стереотипными интересами и неспособностью выстраивать диалогическое взаимодействие. Эта группа детей отличается блестящими знаниями в отдельных, преимущественно вербальных, областях, при этом они имеют ограниченное и фрагментарное представление о реальном окружающем мире и трудности моторного и социального развития: неуклюжи, крайне неловки, наивны и прямолинейны, плохо понимают другого человека. В клинической классификации они могут быть определены как дети с СА. Для детей четвертой группы произвольная организация доступна, но очень сложна. Ограниченность такого ребенка проявляется в том, что он стремится строить свои отношения с миром преимущественно опосредованно, через взрослого человека. С помощью взрослого он контролирует контакты со средой и старается обрести устойчивость в нестабильной ситуации. Достижения таких детей больше проявляются в невербальной области, например в конструировании, рисовании, на музыкальных занятиях. Часто необходимо отграничение от задержки психического развития.
В специальной литературе они описаны как высокофункциональные дети с А. Асинхрония развития как ведущий дизонтогенетический механизм при РАС требует особого гибкого подхода к методологии воспитания и обучения детей. Психолого-педагогическая помощь детям с А. ориентирована прежде всего на развитие аффективной сферы и формирование адаптивного поведения в разнообразных ситуациях, позволяющих конструктивно рассматривать новизну и препятствия, возникающие на пути к цели, развивать эмоциональные отношения с близкими, осознавать и усваивать социальные правила. Диагностика А. крайне затруднена. Клиническая практика также показывает, что симптомы умственной отсталости, диспраксии, специфических расстройств развития речи, синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) не только часто встречаются, но и в значительной степени перекрываются симптомами РАС и трудно дифференцируются, особенно на ранних стадиях развития.
Наиболее частой (40% случаев) сопутствующей РАС патологией является СДВГ, далее следуют умственная отсталость (31%) и судорожный синдром. В отношении коморбидности А. и судорожного синдрома данные исследователей разнятся: у детей, которым был поставлен диагноз РАС с сопутствующей умственной отсталостью, эпилепсия наблюдалась в 21,4% случаев, тогда как у детей только с А. она встречалась в 8% случаев. Похожие исследования также утверждают, что дети с А. без сопутствующей неврологической патологии страдают эпилепсией лишь в 6% случаев. Следует отметить, что эпилепсия была более распространена среди пациентов с РАС, у которых наблюдались те или иные расстройства речи (в 45% случаев). У 23% детей с РАС показатель IQ (71–84) располагается в диапазоне, пограничном с умственной отсталостью.
По данным М. Йергин-Оллсопп и соавт., когнитивные нарушения, от легких до глубоких, имеют 68% детей с РАС. В аспекте коморбидности привлекает к себе внимание и обсессивно-компульсивное расстройство, у аутичных детей оно встречается в 37% случаев. Клинические компульсии иногда трудно отличить от ограниченного, повторяющегося и стереотипного поведения при РАС. При этом оба вида нарушений часто сочетаются с СДВГ. В связи с этим К. Гиллберг создал обобщенную концепцию ESSENCE (Early Symp to ma tic Syndromes Eliciting Neuro deve lop men tal Clinical Examinations), что переводится как «ранние симптоматические синдромы, выявленные в ходе развития нервной системы». Расплывчатость и неопределенность понятия «аутистический спектр» привели к существенному разбросу данных о распространенности в зависимости от временного периода, диагностических подходов, существовавших на данном отрезке времени, в определенной стране, регионе.
Зарубежные психодиагностические методики выявления А.: опросник для диагностики А. (Autism Diagnostic Interview– ADI-R), адаптированный вариант; шкала наблюдения для диагностики А. (Autism Diagnostic Observation Schedule– ADOS) ; шкала рейтинга детского А. (Childhood Autism Rating Scale– CARS) ; поведенческий опросник для диагностики А. (Autism Behavior Checklist– ABC); контрольный список оценки показателей А. (Autism Treatment Evaluation Checklist– ATEC); опросник для диагностики социальных заболеваний и нарушений способности к общению (Diagnostic Interview for Social and Communicative Disorders– DISCO); рейтинговая шкала детского А. (The Childhood Autism Rating Scale– CARS), разработанная шведскими психиатрами В. Нордином, К. Гиллбергом, А. Ниденом (1998); опросник родителей для диагностики А. (Autism Diagnostic Parents Checklist– ADPC); шкала наблюдения «Суммарная оценка поведения» (Behavioural Summarized Evaluation– BSE); опросник по А. у маленьких детей (Checklist for Autism in Toddlers– CHAT); опросник по спектральным нарушениям развития ребенка (Pervasive Developmental Disorder– PDD). Некоторые из этих диагностических процедур (CHAT, PDD, ATEC, шкала Вайленда) постепенно становятся популярными в России, но на сегодняшний день не стандартизированы. Для обследования детей первых двух лет жизни в психолого-медико-педагогической комиссии в России применяется диагностическая карта, разработанная К. С. Лебединской и О. С. Никольской. Комплексная система сопровождения лиц с РАС в Российской Федерации находится в процессе становления, создан Федеральный ресурсный центр (https://autism-frc.ru). Приоритетным направлением исследований является организация раннего выявления и психолого-педагогического сопровождения лиц с расстройствами аутистического спектра. Э. В. Самарина