то же, что гепатолентикулярная дегенерация. См. Дистрофия гепатолентикулярная.
ВИЛЬСОНА, БОЛЕЗНЬ
Вильсона болезнь
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
Вильсона болезнь
генетически детерминированный медный дисметаболизм. Характеризуется открытым ртом со слезотечением, сокращением мышц запястий, зеленовато-коричневой окраской роговиц и повреждением головного мозга с моторными дисфункциями. Синоним: Гепатолентикулярная дегенерация, Болезнь Вильсона-Коновалова.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
ВИЛЬСОНА, БОЛЕЗНЬ
Генетическое расстройство, проявляющееся в нарушении медного метаболизма. Это характеризуется открытым ртом со слюнотечением, сокращением запястий, зеленовато-коричневой окраской роговиц и мозговым повреждением, которое может вызывать ряд моторных дисфункций. Также называется гепатолентикулярной дегенерацией.
Вильсона болезнь
генетическое заболевание, связанное с мутацией гена ATP7B. При болезни Вильсона в печени нарушен механизм связывания меди с церулоплазмином, медь накапливается внутриклеточно в органах. Кольца Кайзера–Флейшера являются характерным диагностическим признаком отложений соединений меди в эпителии роговицы глаза на границе со склерой. См. Фентона реакции. См. Медь.
Источник: Экологическая медицина.
Вильсона болезнь
(Wilson scriptor m.) – наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, проявляющееся преимущественно в молодом возрасте (составляет 15-20% от всех заболеваний печени у детей) и характеризующееся избыточным накоплением меди в организме, поражением печени и нервной системы, прогрессирующей лентикулярной дегенерацией; гепато-лентикулярной дегенерацией. В основе развития болезни Вильсона лежит мутация гена, кодирующего структуру АТФ-азы медь-транспортирующего бета-полипептида (АТР7В). Лечение должно быть направлено на уменьшение поступления меди с пищей, уменьшение запасов меди в организме. Лекарственная терапия проводится на протяжении жизни с момента установления диагноза.
Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.