ВИЛЛЕБРАНДА СИНДРОМ

описан финским врачом E. A. Willebrand, 1870–1949; синонимы – ангиогемофилия; псевдогемофилия; наследственный геморрагический диатез) – наследственное заболевание: нарушение свертывания крови вследствие недостаточной активности фактора Виллебранда (тромбопластического фактора плазмы, или VIII фактора свертывания крови). При легкой форме заболевания отмечаются внутрикожные кровоизлияния и редкие носовые кровотечения; в тяжелых случаях – склонность к образованию кровоподтеков, обильные маточные кровотечения во время менструации (меноррагии), частые носовые и посттравматические (при хирургических вмешательствах, удалении зубов, порезах, ушибах и др.) кровотечения. Возможны спонтанные кровотечения, в том числе желудочно-кишечные. Основное осложнение – постгеморрагическая анемия. При лабораторном обследовании выявляют удлинение времени свертывания крови; снижение прокоагулянтной и антигенной активности VIII фактора; уменьшение ретенции тромбоцитов на стекле и их агрегации в присутствии ристомицина. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое – переливание препаратов крови (антигемофильная плазма, криопреципитат); при некоторых формах заболевания применяют препарат гормонов задней доли гипофиза адиуретин (десмопрессин), повышающий уровень фактора Виллебранда; для подавления фибринолиза используют гемостатические средства – эпсилон-аминокапроновую или транексамовую кислоту.
E. A. von Willebrand. Acta medica Scandinavica, 1931; 76: 521–550.