Виллебранда болезнь

(m. Willebrand) – наследственное заболевание крови, для которого характерно эпизодическое появление спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Причина кровотечений заключается в нарушении свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда. При дефиците фактора Виллебранда VIII фактор (антигемофильный глобулин А) подвергается протеолизу и его содержание в плазме снижается. Приобретенный синдром Виллебранда, который отмечается у пациентов с аутоиммунными, лимфопролиферативными заболеваниями, обусловлен появлением ингибитора фактора Виллебранда. Наиболее характерным и специфическим симптомом ВБ являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов, которые протекают преимущественно по микроциркуляторному типу. Степень кровотечений варьирует от умеренно выраженных до крайне тяжёлых. У пациентов с резким дефицитом фактора VIII наблюдаются не только обильные и продолжительные кровотечения, но и кровоизлияния в мышцы и суставы. Однако, в отличие от гемофилии, при ВБ развития деформирующего остеоартроза обычно не происходит. При ВБ периоды обострения геморрагического синдрома чередуются с периодами полного или почти полного отсутствия геморрагий. БЛС: Гемофилии заместительной терапии средства, Вазопрессина аналоги.