ВИДЕМАНА СИНДРОМ

Найдено 1 определение
ВИДЕМАНА СИНДРОМ
Видемана – Ленца синдром, по именам немецких педиатра H. R. Wiedemann и медицинского генетика W. D. Lenz) – талидомидная эмбриопатия, связанная с приемом на 4–10-й неделе беременности препарата талидомида: легкого седативного и снотворного средства, синтезированного в 1957 в ФРГ и изъятого из продажи в 1962 вследствие его тератогенного действия. Характеризуется множественными аномалиями развития конечностей различного характера и степени выраженности: от небольшого дефекта до отсутствия плечевых и бедренных костей, костей предплечья и голени (кисти и стопы непосредственно связаны с плечевым и тазовым поясом соответственно) или полным отсутствием конечностей; характерны также аномалии наружного и внутреннего уха, глухота или тугоухость; микрофтальмия; атрезия пищевода и двенадцатиперстной кишки, гипоплазия слепой кишки, желчного пузыря; поражения черепных нервов, умственная отсталость, эпилепсия, дислексия, дисфагия, аутизм, иногда гиперкинезы; аномалии сердца и крупных сосудов, дистрофия почек, врожденный гидронефроз; двурогая матка, атрезия влагалища, атрезия заднепроходного отверстия и др.
H. R. Wiedemann. Hinweis auf eine derzeitige Haufung hypo– und aplastischer Fehlbildungen der Gliedmassen. Die Medizinische Welt, Stuttgart, 1961; 2: 1863–1866.
W. Lenz, K. Knapp. Die Thalidomid-Embryopathie. Deutsche medizinische Wochenschrift, Stuttgart, 1962; 87: 1232–1242.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010

Найдено схем по теме — 1

Найдено научных статей по теме — 7

Читать PDF
4.42 мб

Случай синдрома Беквита - Видеманна у ребенка пяти лет

Антошкина А.М., Починок Т.В., Васюкова М.М., Данилюк Н.В., Знова И.Б.
Приведено описание собственного клинического наблюдения синдрома Беквита Видеманна у мальчика пяти лет. Рассмотрены динамика клинических проявлений и вопросы дифференциальной диагностики.
Читать PDF
103.86 кб

Синдром Видемана-Беквита у девочки в возрасте 2 месяцев

Ситдикова Ирина Васильевна, Закиров Камиль Зиявич, Измайлова Аида Хабилевна
Описан случай редко встречающейся наследственной патологии синдрома Видемана-Беквита (синдром "омфалоцелегигантизм-макроглоссия"). Изложены этиология, клиника, терапия и прогноз этого заболевания.
Читать PDF
330.97 кб

Случай сочетания синдрома Беквита- Видемана с синдромом Веста

Кузенкова Людмила Михайловна, Кременчугская Марина Ревдитовна, Глоба Оксана Валерьевна, Подклетнова Татьяна Владимировна
Синдром Беквита-Видемана этиологически связан с генетическими / эпигенетическими нарушениями регуляции роста. Предполагаемая локализация данных нарушений - короткое плечо хромосомы 11 (11р 15.5).
Читать PDF
464.82 кб

Клинический случай адренокортикального рака при синдроме Беквита-Видемана

Кузнецов Н. С., Латкина Н. В., Калинченко Н. Ю., Селиванова Л. С., Райхман А. О.
Синдром Беквита-Видемана это генетически обусловленное нарушение роста и развития с высоким риском канцерогенеза в детском возрасте.
Читать PDF
1.03 мб

Клинический случай гепатобластомы у пациентки с синдромом Беквита-Видемана

Салиева Сымбат Сарыбаевна, Жумадуллаев Бахрам Маликайдарович, Хайров Константин Эдуардович, Саргелов Сундет Шакирович, Енсепбаев Мурат Амангельдиевич, Ибраимова Акерке Балгынбаевна
Синдром Беквита-Видемана характеризуется макросомией, омфалоцеле и макроглоссией; проявляется быстрым и гипертрофическим соматическим ростом, врожденными аномалиями и предрасположенностью ребенка к эмбриональным злокачественным пе
Читать PDF
267.22 кб

Тактика амбулаторного наблюдения за пациентом с синдромом Беквита – Видеманна (случай из практики)

Каширина Э. А., Рубцова А. А., Югай Н. М., Карабанова О. Б., Чернокожева О. В., Загидуллина С. Г.
Беквита – Видеманна синдром (код по МКБ-10: Q 87.
Читать PDF
2.38 мб

Синдром Видемана - Раутенштрауха(неонатальный прогероидный синдром):описание клинического случаяи кр

Большова О.В., Вишневська О.А.
Наведено спостереження синдрому Відемана Раутенштрауха у дівчинки 2,5 року. Подібний стан є вкрай рідкісною патологією, етіологія якого до кінця не встановлена.

Похожие термины:

  • Синдром Видемана–Ленца

    Врожденные пороки развития у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид. Проявляется нарушением формирования трубчатых костей и в связи с этим недоразвитием конечностей и в
  • Беквита-Видемана синдром

    (Beckwith-Wiedemann syndrome) – эпигенетичекое нарушение импритинга одного или нескольких генов в локусе 11р15.5 (напр., IGF2). Отмечается быстрый гипертрофический рост и предрасположенность к злокачественным опу
  • БЕКВИТА-ВИДЕМАННА СИНДРОМ

    описан американским патологом J. B. Beckwith, род. в 1933, и немецким педиатром H.-R. Wiedemann, род. в 1915; синонимы – синдром омфалоцеле, макроглоссии, гигантизма, EMG-синдром) – наследственное патологическое сос