ВЕРДНИГА – ГОФФМАНА СИНДРОМ это что такое ВЕРДНИГА – ГОФФМАНА СИНДРОМ: определение — Психология.НЭС
Вердикт Вересаев Викентий Викентьевич

ВЕРДНИГА-ГОФФМАНА СИНДРОМ

Найдено 1 определение:

ВЕРДНИГА – ГОФФМАНА СИНДРОМ

описан неврологами – австрийским G. Werdnig, 1844–1919, и немецким J. Hoffmann, 1857–1919; синоним – мышечная атрофия спинальная) – наследственное заболевание, характеризующееся избирательным поражением клеток передних рогов спинного мозга. В зависимости от возраста начала и темпов прогрессирования симптомов выделяют острую (тип 1) и промежуточную (тип 2) формы болезни. Острая форма проявляется либо внутриутробно уменьшением двигательной активности плода, либо сразу или вскоре после рождения генерализованной мышечной гипотонией, отсутствием или снижением сухожильных рефлексов при сохранной чувствительности, затруднением дыхания во время кормления; раньше поражаются нижние конечности (по сравнению с верхними) и проксимальные группы мышц (по сравнению с дистальными). В положении лежа характерно разведение нижних конечностей, дети не могут поднять ноги и не держат голову, опора на ноги отсутствует; грудная клетка уплощена из-за слабости межреберных мышц, живот, наоборот, выступает; наблюдается тремор пальцев рук; руки могут быть легко приведены к грудной клетке и заведены вокруг шеи по типу шарфа. У детей более старшего возраста рот открыт вследствие слабости жевательных мышц, отмечается слюнотечение; лицо амимичное; кашель и крик отсутствуют; часто происходит аспирация, что может быть причиной пневмонии или смерти. Продолжительность жизни до 2 лет от начала заболевания. При электронейромиографии регистрируется спонтанная активность («ритм частокола»). Промежуточная форма развивается после 2 месяцев жизни (до 2 лет), протекает медленнее, чем острая. Мышечная слабость может быть генерализованной, а может затрагивать только проксимальные отделы мышц нижних конечностей; к 2 годам сухожильные рефлексы не вызываются у всех больных; отмечаются тремор пальцев рук, фасцикулярные подергивания мышц, гипомимия, открытый рот, слюнотечение. У больных, доживших до 6–7 лет, развивается сколиоз. Продолжительность жизни до 10 лет от начала болезни. Наследуются обе формы по аутосомно-рецессивному типу. Диагноз может быть подтвержден ДНК-диагностикой, включая пренатальную (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Лечение симптоматическое.

G. Werdnig. Zwei frUhinfantile hereditare Falle von progressiver Muskelatrophie unter dem Bilde der Dystrophie, aber auf neurotischer Grundlage. Archiv fUr Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1891; 22: 437–481.

J. Hoffmann. Weitere Beitrage zur Lehre von der progressiven neurotischen Muskeldystrophie. Deutsche Zeitschrift fUr Nervenheilkunde, Berlin, 1891; 1: 95–120.

Оцените определение:

Источник: Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник

Найдено рефератов по теме ВЕРДНИГА-ГОФФМАНА СИНДРОМ — 0

Найдено книг по теме — 16

Найдено научных статей по теме — 12

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы. Уточнено содержание синдрома для данной профессиональной группы
Скачать PDF

Влияние синдрома эмоционального выгорания профессионала в системе «Человек - Человек»

Клевцова Н.А.
Скачать PDF

Изучение проблемы синдрома эмоционального выгорания и поведение преодоления в стрессовых ситуациях

Муфтахова Ф. С.
Обращение к анализу эмоционального выгорания мотивировано ситуациями, при которых человек ощущает симптоматику душевных потерь вследствие длительного психического напряжения в эмоционально или когнитивно сложных ситуациях профессионального взаимодействия с другими людьми. Автор полагает, что наиболее доступным в качестве психокоррекционных мер является комплекс индивидуализированных мероприятий по усилению регулирующих функций психики, развитию эмоционального самоконтроля и самоуправления, укреплению самообладания, то есть методы психологической саморегуляции.
Скачать PDF

Синдром эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологичес

Бузовкина Н. Ю.
Статья посвящена интересной и малоизученной проблеме проявления синдрома эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь. Рассмотрены современные подходы к определению синдрома эмоционального выгорания и его структуры. Представлены результаты эмпирического исследования психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь.
Скачать PDF

Синдром эмоционального выгорания и его влияние на копинг-поведение у медицинских работников

Исаева Елена Рудольфовна, Гуреева Ирина Лазаревна
Изучены синдром эмоционального выгорания (СЭВ) и совладающее со стрессом поведение у медицинских работников скорой медицинской помощи и стационара. Показано, что СЭВ в равной степени присутствует у большинства обследованных медицинских работников, однако наиболее ярко представлен у медработников СМП. Выявлена взаимосвязь выгорания и совладающего со стрессом поведения: с формированием синдрома эмоционального выгорания у медицинских работников конструктивные копинг-стратегии постепенно заменяются пассивными, дезадаптивными, что усугубляет их психоэмоциональное состояние и затрудняет успешную профессиональную и социальную адаптацию.
Скачать PDF

Тревожно-астенические соотношения у больных с метаболическим синдромом

Михайличенко Т.Г.
В статье приводятся данные, полученные в ходе большого многомерного исследования по изучению роли тревоги в сочетании с другими эмоционально аффективными расстройствами в формировании клинической картины заболевания у больных с метаболическим синдромом, в частности неалкогольной жировой болезнью печени. Показана необходимость проведения дифференциальной диагностики указанной патологии с использованием современных экспериментально-психологических методик в связи с задачами формирования психотерапевтических мишений в комплексной терапии указанной патологии.
Скачать PDF

Синдром эмоционального выгорания медицинских работников как объект психологического исследования

Таткина Елена Геннадьевна
Синдром выгорания представляет собой процесс постепенной утраты эмоциональной, когнитивной и физической энергии, проявляющийся в симптомах эмоционального, умственного истощения, физического утомления, личностной отстраненности и снижения удовлетворения исполнением работы. Он рассматривается как результат неудачно разрешенного стресса на рабочем месте. В статье обсуждаются профилактические, лечебные и реабилитационные мероприятия.
Скачать PDF

Исследование общего девиантного синдрома адаптации личности студентов вуза

Кобзев Евгений Анатольевич
В статье рассматривается понятие общего девиантного синдрома адаптации личности. Обосновывается присутствие указанного синдрома у студенческой выборки. Представлены результаты исследования признаков общего девиантного синдрома личности студентов, обучающихся на различных факультетах государственного университета г. Магнитогорска.
Скачать PDF

Личностные предикторы психосоматических расстройств при синдроме раздраженного кишечника у военнослу

Белов Василий Георгиевич, Дашдемиров Абдулмежид Гюлалиевич, Белова Нина Васильевна, Парфенов Юрий Александрович
Показана специфика связи личностных особенностей военнослужащих с уровнем резервных возможностей, определяющих типогенные характеристики патофизиологических процессов и неспецифической реактивности организма при посттравматическом стрессе. Разработана гипотетическая схема, в которой обосновывается вклад особенностей личности военнослужащих в психосоматические отношения при синдроме раздраженного кишечника.
Скачать PDF

Особенности межполушарных взаимоотношений при психовегетативном синдроме

Звоников В.М., Арьков В.В.
Скачать PDF

Недостаточность управляющих функций у детей с синдромом дефицита внимания и детей с нарушениями речи

Канжин А.В., Емельянова Т.В.
В статье анализируются и сопоставляются особенности когнитивной деятельности у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью и у детей с задержкой речевого развития. Показано, что как у детей с СДВГ, так и у детей с недоразвитием речи наблюдаются проявление несформированности функций управления и контроля деятельности. Мы предполагаем, что механизмы, обуславливающие симптомы вышеуказанных состояний у детей младшего школьного возраста во многом сходны и обуславливаются незрелостью функциональных систем мозга, отвечающих за функции управления и контроля деятельности.
Скачать PDF

Нарушения психического развития и адаптации у детей младшего школьного возраста с синдромом дефицита

Желобова Евгения Андреевна
По данным учителей и родителей, дети с СДВГ демонстрируют более выраженные интернализационные и экстернализационные проблемы, проблемы внимания, обучения и мышления, социальные и сексуальные проблемы. Копинг-стиль детей с СДВГ отличался меньшей адекватностью и большей инфантильностью преимущественным использованием эмоционально-сфокусированных стратегий. Выраженность социальных, эмоциональных и поведенческих проблем у детей с СДВГ обусловлена отсутствием или несформированностью у них механизмов психической адаптации функциональных и конструктивных навыков совладания
Скачать PDF