ВЕРДНИГА – ГОФФМАНА СИНДРОМ это что такое ВЕРДНИГА – ГОФФМАНА СИНДРОМ: определение — Психология.НЭС

ВЕРДНИГА-ГОФФМАНА СИНДРОМ

Предыдущий термин:
Вердикт

Следующий термин:
Вересаев Викентий Викентьевич

Содержание:

Найдено 1 определение:

ВЕРДНИГА – ГОФФМАНА СИНДРОМ

описан неврологами – австрийским G. Werdnig, 1844–1919, и немецким J. Hoffmann, 1857–1919; синоним – мышечная атрофия спинальная) – наследственное заболевание, характеризующееся избирательным поражением клеток передних рогов спинного мозга. В зависимости от возраста начала и темпов прогрессирования симптомов выделяют острую (тип 1) и промежуточную (тип 2) формы болезни. Острая форма проявляется либо внутриутробно уменьшением двигательной активности плода, либо сразу или вскоре после рождения генерализованной мышечной гипотонией, отсутствием или снижением сухожильных рефлексов при сохранной чувствительности, затруднением дыхания во время кормления; раньше поражаются нижние конечности (по сравнению с верхними) и проксимальные группы мышц (по сравнению с дистальными). В положении лежа характерно разведение нижних конечностей, дети не могут поднять ноги и не держат голову, опора на ноги отсутствует; грудная клетка уплощена из-за слабости межреберных мышц, живот, наоборот, выступает; наблюдается тремор пальцев рук; руки могут быть легко приведены к грудной клетке и заведены вокруг шеи по типу шарфа. У детей более старшего возраста рот открыт вследствие слабости жевательных мышц, отмечается слюнотечение; лицо амимичное; кашель и крик отсутствуют; часто происходит аспирация, что может быть причиной пневмонии или смерти. Продолжительность жизни до 2 лет от начала заболевания. При электронейромиографии регистрируется спонтанная активность («ритм частокола»). Промежуточная форма развивается после 2 месяцев жизни (до 2 лет), протекает медленнее, чем острая. Мышечная слабость может быть генерализованной, а может затрагивать только проксимальные отделы мышц нижних конечностей; к 2 годам сухожильные рефлексы не вызываются у всех больных; отмечаются тремор пальцев рук, фасцикулярные подергивания мышц, гипомимия, открытый рот, слюнотечение. У больных, доживших до 6–7 лет, развивается сколиоз. Продолжительность жизни до 10 лет от начала болезни. Наследуются обе формы по аутосомно-рецессивному типу. Диагноз может быть подтвержден ДНК-диагностикой, включая пренатальную (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). Лечение симптоматическое.

G. Werdnig. Zwei frUhinfantile hereditare Falle von progressiver Muskelatrophie unter dem Bilde der Dystrophie, aber auf neurotischer Grundlage. Archiv fUr Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1891; 22: 437–481.

J. Hoffmann. Weitere Beitrage zur Lehre von der progressiven neurotischen Muskeldystrophie. Deutsche Zeitschrift fUr Nervenheilkunde, Berlin, 1891; 1: 95–120.

Оцените определение:

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы.
Читать PDF

Влияние синдрома эмоционального выгорания профессионала в системе «Человек - Человек»

Клевцова Н.А.
Читать PDF

Изучение проблемы синдрома эмоционального выгорания и поведение преодоления в стрессовых ситуациях

Муфтахова Ф. С.
Обращение к анализу эмоционального выгорания мотивировано ситуациями, при которых человек ощущает симптоматику душевных потерь вследствие длительного психического напряжения в эмоционально или когнити
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологичес

Бузовкина Н. Ю.
Статья посвящена интересной и малоизученной проблеме проявления синдрома эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь.
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания и его влияние на копинг-поведение у медицинских работников

Исаева Елена Рудольфовна, Гуреева Ирина Лазаревна
Изучены синдром эмоционального выгорания (СЭВ) и совладающее со стрессом поведение у медицинских работников скорой медицинской помощи и стационара.
Читать PDF

Тревожно-астенические соотношения у больных с метаболическим синдромом

Михайличенко Т.Г.
В статье приводятся данные, полученные в ходе большого многомерного исследования по изучению роли тревоги в сочетании с другими эмоционально аффективными расстройствами в формировании клинической карт
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания медицинских работников как объект психологического исследования

Таткина Елена Геннадьевна
Синдром выгорания представляет собой процесс постепенной утраты эмоциональной, когнитивной и физической энергии, проявляющийся в симптомах эмоционального, умственного истощения, физического утомления,
Читать PDF

Исследование общего девиантного синдрома адаптации личности студентов вуза

Кобзев Евгений Анатольевич
В статье рассматривается понятие общего девиантного синдрома адаптации личности. Обосновывается присутствие указанного синдрома у студенческой выборки.
Читать PDF

Личностные предикторы психосоматических расстройств при синдроме раздраженного кишечника у военнослу

Белов Василий Георгиевич, Дашдемиров Абдулмежид Гюлалиевич, Белова Нина Васильевна, Парфенов Юрий Александрович
Показана специфика связи личностных особенностей военнослужащих с уровнем резервных возможностей, определяющих типогенные характеристики патофизиологических процессов и неспецифической реактивности ор
Читать PDF

Особенности межполушарных взаимоотношений при психовегетативном синдроме

Звоников В.М., Арьков В.В.
Читать PDF

Недостаточность управляющих функций у детей с синдромом дефицита внимания и детей с нарушениями речи

Канжин А.В., Емельянова Т.В.
В статье анализируются и сопоставляются особенности когнитивной деятельности у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью и у детей с задержкой речевого развития.
Читать PDF

Нарушения психического развития и адаптации у детей младшего школьного возраста с синдромом дефицита

Желобова Евгения Андреевна
По данным учителей и родителей, дети с СДВГ демонстрируют более выраженные интернализационные и экстернализационные проблемы, проблемы внимания, обучения и мышления, социальные и сексуальные проблемы.

Найдено книг по теме — 16

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!