ВАН ДЕР ХУВЕ СИНДРОМ

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [современное]

ВАН-ДЕР-ХУВЕ СИНДРОМ
по имени голланд. офтальмолога Ван-дер-Хуве (I.Van der Hoeve)] - наследственная болезнь, характеризующаяся повышенной ломкостью костей, приводящей к деформации скелета, тугоухостью вследствие прогрессирующего отосклероза и серовато-голубой окраской склер, обусловленной их истончением и повышенной прозрачностью

Источник: Дудьев В.П. Психомоторика: cловарь-справочник. 2008

ВАН ДЕР ХУВЕ СИНДРОМ
описан нидерландским офтальмологом I. Van der Hoeve, 1878–1952) – наследственное заболевание из группы синдромов несовершенного костеобразования. Основные признаки: постнатально проявляющиеся симптомы несовершенного остеогенеза с повышенной ломкостью костей, спонтанными переломами, деформациями скелета; тугоухость (вследствие прогрессирующего отосклероза); серовато-голубая окраска склер. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое. Необходимы профилактика переломов, тщательная репозиция отломков при переломах со смещением.
J. van der Hoeve, A. de Kleyn. Blaue Skleren, KnochenbrUchigkeit und Schwerhorigkeit. Albrecht von Graefe Archiv fUr Ophthalmologie, Berlin, 1918; 95: 81.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010