van Bogart, Nyssen, 1930) - поздний (после 30 лет) тип прогрессирующей лейкодистрофии (с разрушением аксонов белого вещества головного мозга) с аутосомно-рецессивным типом наследования. Заболевание начинается с появления аффективных нарушений, затем присоединяется разнообразная неврологическая симптоматика (вялость реакций зрачкоа, бледность сосков зрительных нервов, пирамидные знаки, параличи, псевдобульбарные расстройства). Течение безремиссионное, быстро нарастает деменция.
ВАН БОГАРТА-НИССЕНА СИНДРОМ
ван Богарта-Ниссена синдром
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
ВАН БОГАРТА-НИССЕНА СИНДРОМ
van Bogaert L., Nyssen R., 1936]. Поздний тип прогрессирующей семейной лейкодистрофии. Наследственное заболевание, рецессивный тип передачи. Начало заболевания после 30 лет - нарушения в аффективной сфере, пара-, а затем квадриплегия, наличие пирамидной симптоматики, появление псевдобульбарных расстройств, бледность дисков зрительных нервов, вялость зрачковых реакций. Быстро нарастает слабоумие. Течение неуклонно прогредиентное. Патологоанатомически - демиелинизирующий системный процесс с разрушением аксонов.
Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995