ТЮРКО СИНДРОМ

Найдено 1 определение
ТЮРКО СИНДРОМ
по имени канадского хирурга J. Turcot, род. в 1914) – редко встречающееся сочетание полипоза толстой и прямой кишки с опухолями центральной нервной системы. Манифестирует симптомами семейного полипоза, а после полового созревания появляются признаки опухоли мозга (глиобластома, медуллобластома). Риск злокачественного перерождения полипов после 40 лет высокий. Тип наследования, по-видимому, аутосомно-доминантный, почти половина случаев спорадические. Показана профилактическая тотальная колэктомия или субтотальная колэктомия с илеопроктостомией у лиц моложе 30 лет с последующим динамическим наблюдением.
J. Turcot, J. P. Despres, F. St. Pierre. Malignant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. Diseases of the Colon and Rectum, Philadelphia, 1959; 2: 465–468.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010