ТУБЕРКУЛИН ТУБО

ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

Найдено 3 определения термина ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] Время: [советское] [современное]

ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ

хронически прогрессирующее часто наследственно-семейное заболевание нервной системы детей, характеризующееся развитием структурных изменений типа глиоза в белом веществе мозга, появлением опухолей (рабдомиомы) в печени, сердце и почках, своеобразных кожных аденоматозных высыпаний. Туберозный склероз развивается в 5-6-летнем возрасте. Начинается часто в виде повторных локальных или общих эпилептических припадков. Рано выявляются нарушения психики-снижение интеллекта и др. По мере развития заболевания возникают центральные параличи и парезы. Обследование глазного дна выявляет характерные новообразования (глионевромы). Рентгенографически заметны перивентрикулярные кальцификаты. Диагноз ставится на основании кожных и внутриорганных изменений в сочетании с описанными выше признаками поражения головного мозга. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к развитию тяжелого слабоумия, параличей, эпилептических припадков. Однако возможны абортивные случаи туберозного склероза при которых в течение многих лет отмечаются лишь кожные изменения, изменения на глазном дне и т. д. Психика в этих случаях может не изменяться.

Лечение. В основном лечение симптоматическое. Целесообразны повторные курсы витаминотерапии. При эпилептиформных припадках назначают противосудорожные средства.

Оцените определение:

Источник: Справочник невропатолога и психиатра Под ред. Гращенкова, Н.И.Снежневского, А.В., 1965 г

Склероз туберозный

Син.: Болезнь Бурневилля–Прингля. Факоматоз (см.), при котором характерен глиоз белого вещества мозга, проявляющийся прогрессирующим слабоумием в сочетании с нарастающей пирамидной и экстрапирамидной патологией, деменцией, а также полиморфными по характеру эпилептическими припадками. При этом, как правило, имеются множественные аденомы сальных желез на лице («аденомы Прингля»), диспластические черты, врожденные пороки развития. Нередко – опухоли сетчатки и внутренних органов. На глазном дне новообразования (глионевромы), имеющие форму тутовой ягоды, ретинальный факоматоз. Дебютирует чаще в возрасте 3–5 лет. Расценивается как семейное заболевание эктодермальных по происхождению тканей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена. Описали французские невропатологи Bourneville (1862) и Pringle (1880).

Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г

Туберозный склероз

см. Склероз туберозный головного мозга.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд., 2012 г

Найдено научных статей по теме — 1

Осознанные и неосознанные компоненты «Внутренней картины болезни» у больных рассеянным склерозом

Резникова Татьяна Николаевна, Семиволос Валентина Ивановна, Селиверстова Наталья Алексеевна
Рассмотрена одна из наиболее актуальных проблем медицинской психологии «внутренняя картина болезни». С помощью комплекса психологических методик, включающих проективный тест «профили человека», выявлено, что у больных рассеянным склерозом имеются диссоциации между осознанными и неосознанными компонентами внутренней картины болезни. Показано, что данные диссоциации формируются на фоне нарушения эмоционально-личностных особенностей
Скачать PDF