Тромбоцитопатии

(trombocytopathiae) – группа наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением в основном агрегационной функции тромбоцитов при нормальном или даже слегка повышенном содержании их в крови. Исследования: положительные эндотелиальные пробы; тромбоэластограмма. Группа геморрагических диатезов, обусловленных качественной (функциональной) неполноценностью тромбоцитов при нормальном или умеренно сниженном содержании их в крови. Выделяют наследственные Т., при генетических нарушениях обнаруживаются дефекты генов GP2B, GP3A, p или 90 (болезнь Глянцмана-Нигели, тип А), Количество тромбоцитов и время свертывания крови в норме, но имеется недостаточность ретракции тромба, изменение формы тромбоцитов, уменьшение активности глицеральдегидфосфатдегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение их способности к адгезии, неполноценность гликопротеина 11Б/1Па. Дефекты генов ITGB3, GP3A, R (болезнь Глянцмана-Нигели, тип В) – посттрансфузионная тромбоцитопения, аллоиммунная неонатальная тромбоцитопения, при которой выявляют недстаточную ретракцию тромба, агрегацию тромбоцитов, недостаточность в них III-A гликопротеина. Т., которые наиболее часто встречаются при лейкозах, почечной недостаточности, приеме лекарств (напр., ацетилсалициловой кислоты, индометацина, которые приводят к ацетилированию мембраны тромбоцитов, угнетению образования простагландинов и нарушению функции клеток), тромбогеморрагическом синдроме и др. БЛС: Этамзилат, Десмопрессин, Криопреципитат.