ТЕЯ-САКСА СИНДРОМ

Предыдущий термин:
ТЕЯСАКСА ИДИОТИЯ

Следующий термин:
ТИАБЕНДАЗОЛ

Содержание:

Найдено 1 определение:

ТЕЯ – САКСА СИНДРОМ

описан британским офтальмологом W. Tay, 1853–1927, затем американским неврологом B. Sachs, 1858–1944; синонимы – ранняя детская амавротическая идиотия, ганглиозидоз Gm2 1-го типа, Gm2-ганглиозидоз с дефицитом гексозаминидазы) – наследственное нейрометаболическое заболевание, связанное с накоплением ганглиозида Gm2 в головном мозге, печени, селезенке, эритроцитах. Чаще встречается у евреев-ашкенази родом из стран Прибалтики и Польши. Манифестирует в первые 3–6 месяцев жизни. Характерны задержка психомоторного развития; апатия; отсутствие интереса к окружающему; повышение двигательной реакции на звуковые раздражители; мышечная гипотония; гипомимия («кукольное лицо»); монотонный плач; дегенерация сетчатки с наличием симптома «вишневой косточки» на глазном дне; атрофия зрительных нервов, приводящая к слепоте к концу первого года жизни; эпилептические припадки; атаксия; тремор; глубокое снижение интеллекта. В терминальной стадии – полная обездвиженность; контрактуры; генерализованные тонические судороги, не купирующиеся противосудорожной терапией; децеребрационная ригидность, кахексия. Диагноз подтверждают выявлением дефицита фермента гексозаминидазы А в головном мозге, печени, селезенке, эритроцитах. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: витаминотерпия, противосудорожные препарты, гепатопротекторы и др. Летальный исход наступает в возрасте 2–5 лет. Описан взрослый вариант болезни, проявляющийся нарастающими мозжечковой атаксией, парезами, психическими нарушениями.

W. Tay. Symmetrical changes in the region of the yellow spot in each eye of an infant. Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, 1881–1882; 1: 55.

B. Sachs. On arrested cerebral development, with special reference to its cortical pathology. Journal of Nervous and Mental Disease, Chicago, 1887; 14: 541–553.

Оцените определение:

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы.
Читать PDF

Влияние синдрома эмоционального выгорания профессионала в системе «Человек - Человек»

Клевцова Н.А.
Читать PDF

Изучение проблемы синдрома эмоционального выгорания и поведение преодоления в стрессовых ситуациях

Муфтахова Ф. С.
Обращение к анализу эмоционального выгорания мотивировано ситуациями, при которых человек ощущает симптоматику душевных потерь вследствие длительного психического напряжения в эмоционально или когнити
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологичес

Бузовкина Н. Ю.
Статья посвящена интересной и малоизученной проблеме проявления синдрома эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь.
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания и его влияние на копинг-поведение у медицинских работников

Исаева Елена Рудольфовна, Гуреева Ирина Лазаревна
Изучены синдром эмоционального выгорания (СЭВ) и совладающее со стрессом поведение у медицинских работников скорой медицинской помощи и стационара.
Читать PDF

Тревожно-астенические соотношения у больных с метаболическим синдромом

Михайличенко Т.Г.
В статье приводятся данные, полученные в ходе большого многомерного исследования по изучению роли тревоги в сочетании с другими эмоционально аффективными расстройствами в формировании клинической карт
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания медицинских работников как объект психологического исследования

Таткина Елена Геннадьевна
Синдром выгорания представляет собой процесс постепенной утраты эмоциональной, когнитивной и физической энергии, проявляющийся в симптомах эмоционального, умственного истощения, физического утомления,
Читать PDF

Исследование общего девиантного синдрома адаптации личности студентов вуза

Кобзев Евгений Анатольевич
В статье рассматривается понятие общего девиантного синдрома адаптации личности. Обосновывается присутствие указанного синдрома у студенческой выборки.
Читать PDF

Личностные предикторы психосоматических расстройств при синдроме раздраженного кишечника у военнослу

Белов Василий Георгиевич, Дашдемиров Абдулмежид Гюлалиевич, Белова Нина Васильевна, Парфенов Юрий Александрович
Показана специфика связи личностных особенностей военнослужащих с уровнем резервных возможностей, определяющих типогенные характеристики патофизиологических процессов и неспецифической реактивности ор
Читать PDF

Особенности межполушарных взаимоотношений при психовегетативном синдроме

Звоников В.М., Арьков В.В.
Читать PDF

Недостаточность управляющих функций у детей с синдромом дефицита внимания и детей с нарушениями речи

Канжин А.В., Емельянова Т.В.
В статье анализируются и сопоставляются особенности когнитивной деятельности у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью и у детей с задержкой речевого развития.
Читать PDF

Нарушения психического развития и адаптации у детей младшего школьного возраста с синдромом дефицита

Желобова Евгения Андреевна
По данным учителей и родителей, дети с СДВГ демонстрируют более выраженные интернализационные и экстернализационные проблемы, проблемы внимания, обучения и мышления, социальные и сексуальные проблемы.

Найдено книг по теме — 16

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!