– наследственное заболевание, обусловленное нарушением жирового обмена, при котором происходит накопление продуктов обмена жиров в клетках нервной системы и гибель этих клеток; наиболее распространенный вид амавротической идиотии. Описана в 1881 и 1887 гг. Проявляется в возрасте 5–6 месяцев в снижении зрения (до полной слепоты), судорогах, нарастающем слабоумии. Болезнь быстро прогрессирует. Прогноз неблагоприятный.