СОТОСА СИНДРОМ

Найдено 5 определений
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] [зарубежный] Время: [постсоветское] [современное]

Синдром Сотоса
(Sotos J. E.). Характеризуется сочетанием олигофрении и ожирения. Психически - нерезко выраженная и непрогрессирующая умственная отсталость, наличие агрессивных тенденций. Соматически - чрезвычайно быстрый рост в детстве, ожирение, акромегалия, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, выступающая вперед нижняя челюсть. Могут также наблюдаться долихоцефалия, большой череп, гиперемия и одутловатость лица, макроглоссия, сколиоз.

Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003

Синдром Сотоса
1964) – редкая генетическая патология, тип наследования не установлен. Типично сочетание нерезко выраженной умственной отсталости с чрезвычайно быстрым ростом тела в детстве и гигантизмом (это бывает не всегда), ожирением, иммунодефицитом, дисгенетичесими признаками и иногда возбужденностью, злобностью, агрессивностью. Могут быть долихоцефалия, увеличение размеров головы, акромегалия, прогнатизм, антимонголоидный разрез глаз, гиперемия и одутловатость лица, макроглоссия, сколиоз. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синоним: Церебральный гигантизм.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

СОТОСА СИНДРОМ
Sotos J.E., 1964]. Характеризуется сочетанием олигофрении и ожирения. Психически - нерезко выраженная и непрогрессирующая умственная отсталость, наличие агрессивных тенденций. Соматически - чрезвычайно быстрый рост в детстве, ожирение, акромегалия, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, выступающая вперед нижняя челюсть. Могут также наблюдаться долихоцефалия, большой череп, гиперемия и одутловатость лица, макроглоссия, сколиоз. На рентгенограмме - ускорение костного возраста. Повышенная склонность к простудным заболеваниям. Моторное недоразвитие, неловкие, неуклюжие движения. Этиология неизвестна, в патогенезе важное значение придают поражению гипоталамуса.

Источник: Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. 1995

Сотоса синдром
Sotos, 1964) – наследственная патология с неизвестным типом генетической трансмиссии и поражением гипоталамуса. В детском возрасте отмечаются чрезвычайно быстрый рост тела, большая голова, выступающий лоб, узкая нижняя челюсть. Характерны большие руки и ноги, акромегалия, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, прогнатизм; бывают долихоцефалия, гиперемия и одутловатость лица, макроглоссия, сколиоз. Пациенты обнаруживают повышенную склонность к простудным заболеваниям. На рентгенограмме выявляется «ускорение костного возраста». Типичны: сочетание 1. олигофрении (обычно нерезко выраженной и непрогрессирующей умственной отсталости); 2. ожирения и 3. общего моторного недоразвития, рост тела не всегда является чрезмерным. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синоним: Церебральный гигантизм Сотоса.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012

СОТОСА СИНДРОМ
описан американским педиатром J. F. Sotos, род. в 1927; наследственный церебральный гигантизм). Характерны увеличение массы и длины тела при рождении; усиленный рост в первые годы жизни при нормальной продукции соматотропного гормона и других факторов роста (конечный рост пациентов обычно соответствует верхней границе нормы или несколько превышает ее); макроцефалия; выступающие лобные бугры; диспропорционально большие кисти и стопы; грубые черты лица; широко расставленные глаза с антимонголоидным их разрезом; прогения, которая с возрастом усиливается; макроглоссия; высокое небо; косоглазие; сращение пальцев стоп; сколиоз; умеренная умственная отсталость; нарушение координации движений; судороги; костный возраст опережает паспортный. При пневмоэнцефалографии находят расширение желудочков мозга без признаков повышения внутричерепного давления. Тип наследования – аутосомно-доминантный; большинство случаев – спорадические. Продолжительность жизни не изменена. Лечение не проводят в связи с хорошим прогнозом.
J. F. Sotos, P. R. Dodge, D. Muirhead, J. D. Crawford, N. B. Talbot. Cerebral gigantism in childhood. A syndrome of excessively rapid growth with acromegalic features and a nonprogressive neurologic disorder. New England Journal of Medicine, Boston, 1964; 271: 109–116.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010

Найдено научных статей по теме — 1

Читать PDF
647.57 кб

Орфанні захворювання: синдром Сотоса з розладом аутистичного спектра

Кирилова Людмила Григорівна, Ткачук А.І., Мірошников О.О., Юзва О.О.
Резюме. Стаття присвячена проблемі орфанних (рідкісних) захворювань у нейропедіатричній практиці, а саме синдрому Сотоса.