Склеродермия

Найдено 3 определения термина Склеродермия

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] Время: [современное]

Склеродермия

Прогрессирующее мультисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, вегетативно-сосудистыми и фиброзными изменениями в коже (склеродермия), а также в различных внутренних органах и в нервной ткани. При этом многие проявления склеродермии обусловлены поражением сосудов: синдром Рейно (см.) – у 90% больных, телеангиэктазии, изменения капилляров ногтевых лож, а также отечность кожи, нефросклероз. Различают диффузную форму заболевания и CREST-синдром (см.). Диффузная С. характеризуется распространенным поражением кожи, наклонностью к развитию «почечного криза» с повышением АД. Чаще заболевают женщины в возрасте 30–40 лет. Более чем у 90% больных отмечены те или иные хромосомные нарушения, значение которых не установлено.

Оцените определение:

Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г

СКЛЕРОДЕРМИЯ

см. склеро- + от греч. derma - кожа] - хроническая болезнь, проявляющаяся уплотнением кожи, лежащих под ней тканей, а иногда и внутренних органов.

Источник: Дудьев В.П. Психомоторика: cловарь-справочник, 2008 г

СКЛЕРОДЕРМИЯ

прогрессирующее заболевание, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол; проявляется уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.

Системная склеродермия – тяжелое заболевание с полиморфной клинической картиной, включающей поражение кожи, суставов, внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек) на фоне сосудистых и трофических нарушений. Относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. В этиологии, возможно, имеют значение генетические и инфекционные факторы. Провоцируют заболевание охлаждение, травмы, очаги хронической инфекции, непереносимость лекарств, эндокринные сдвиги (например, после родов, в климактерическом периоде) и др. В патогенезе заболевания большое значение придается изменениям метаболизма соединительной ткани, иммунным нарушениям и поражению микроциркуляторного русла.

Болеют преимущественно женщины, чаще в возрасте 20 – 50 лет. Болезнь развивается обычно исподволь: появляются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно (см. Рейно болезнь), боли в суставах, плотный отек кожи, позже поражаются внутренние органы. Поражение кожи, проходящее стадии отека, уплотнения и атрофии, отмечается у большинства больных и локализуется преимущественно в области лица (маскообразность) и кистей – склеродактилия. Нередко наблюдаются гиперпигментация кожи и телеангиэктазии на лице и груди. Явления синдрома Рейно могут сопровождаться выраженными трофическими изменениями, повторными изъязвлениями на кончиках пальцев; иногда развивается гангрена пальцев. У большинства больных выявляется артрит с поражением мелких суставов – от легких артралгий до выраженной деформации суставов с развитием стойких контрактур. В некоторых случаях отмечается остеолиз (ограниченное рассасывание кости) ногтевых, а иногда и средних фаланг пальцев рук, реже ног, с укорочением и деформацией соответствующих пальцев; происходит отложение солей кальция (кальциноз) в подкожной клетчатке пальцев рук и периартикулярных тканях.

Поражение легких встречается у большинства больных, может проявляться одышкой и характеризуется постепенным развитием пневмосклероза.

Наблюдается поражение миокарда в виде очагового или диффузного кардиосклероза, проявляющегося нарушениями ритма и сердечной недостаточностью, реже – эндокарда с формированием в ряде случаев порока сердца (обычно в виде недостаточности митрального клапана), выявляются изменения перикарда. Поражение органов желудочно-кишечного тракта (чаще пищевода) развивается примерно в половине случаев и проявляется нарушением глотания, изжогой. В ряде случаев отмечаются боли в животе, упорные запоры, иногда поносы. Поражение почек наблюдается сравнительно редко, проявляется артериальной гипертензией, протеинурией; при остром и подостром течении заболевания возможно развитие острой почечной недостаточности. Нередко нарушаются функции эндокринной (щитовидной железы, половых желез, надпочечников) и нервной (чаще периферической и вегетативной) систем. Наблюдаются выпадение волос и значительная потеря веса тела (до 10 – 20 кг и более).

Лечение проводится длительно (годами), в основном амбулаторно. Из лекарственных средств применяют D-пеницилламин, кортикостероиды, производные аминохинолина (делагил и др.), сосудорасширяющие, нестероидные противовоспалительные средства, препараты, улучшающие состояние микроциркуляции; местно используют диметилсульфоксид, гиалуронидазу. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (сероводородные, радоновые ванны), при поражении суставов – лечебная физкультура и массаж.

В зависимости от быстроты прогрессирования и активности процесса различают острое (наблюдается крайне редко), подострое и хроническое течение болезни. Прогноз при остром и подостром течении чаще неблагоприятный, при хроническом – улучшается.

Профилактика обострений заключается в исключении провоцирующих факторов, трудоустройстве больных и систематическом наблюдении с целью проведения поддерживающей терапии, предупреждения дальнейшей генерализации процесса.

Источник: Бородулин В.И., Ланцман М.Н. Справочник: Болезни. Синдромы. Симптомы, 2009 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Склеродермия как болезнь, ассоциированная со злокачественными заболеваниями

Дворников А.С.
Ассоциация склеродермии и злокачественных опухолей являлась источником противоречий в течение последних лет. Некоторые механизмы взаимосвязи были предложены в более ранних публикациях.
Читать PDF

Склеродермия как болезнь, ассоциированная со злокачественными заболеваниями

Дворников А.С.
Ассоциация склеродермии и злокачественных опухолей являлась источником противоречий в течение последних лет. Некоторые механизмы взаимосвязи были предложены в более ранних публикациях.
Читать PDF

Клинико-иммунологические аспекты и лечение ювенильной склеродермии

Кельцев В.А.
Цель. На основании изучения иммунного статуса и цитокинового профиля разработать систему ранней диагностики и лечения больных ЮСД. Материал и методы.
Читать PDF

Клинико-иммунологические аспекты и лечение ювенильной склеродермии

Кельцев В.А.
Цель. На основании изучения иммунного статуса и цитокинового профиля разработать систему ранней диагностики и лечения больных ЮСД. Материал и методы.
Читать PDF

Субтипы ювенильной системной склеродермии

Старовойтова М.Н., Гусева Н.Г., Десинова О.В.
Цель исследования: выделить клинические формы ювенильной системной склеродермии (ЮССД).
Читать PDF

Интерстициальное поражение легких и его диагностика при системной склеродермии (прогрессирующем сист

Теплова Л.В., Ананьева Л. П.
Читать PDF

Интерстициальное поражение легких и его диагностика при системной склеродермии (прогрессирующем сист

Теплова Л.В., Ананьева Л. П.
Читать PDF

Инфекционный эндокардит у больного системной склеродермией

Кароли Н.А., Ребров А.П.
Читать PDF

Инфекционный эндокардит у больного системной склеродермией

Кароли Н.А., Ребров А.П.
Читать PDF

Использование международного индекса для оценки активности системной склеродермии

Старовойтова Майя Николаевна, Ананьева Л.П., Конева О.А., Десинова О.В., Гусева Н.Г.
Определение активности системной склеродермии (ССД) до настоящего времени затруднено из-за отсутствия валидированных инструментов для оценки изменений патологического процесса.
Читать PDF

Использование международного индекса для оценки активности системной склеродермии

Старовойтова Майя Николаевна, Ананьева Л.П., Конева О.А., Десинова О.В., Гусева Н.Г.
Определение активности системной склеродермии (ССД) до настоящего времени затруднено из-за отсутствия валидированных инструментов для оценки изменений патологического процесса.
Читать PDF

Оценка ультразвукового сканирования легких у больных системной склеродермией и интерстициальным пора

Овсянникова Ольга Борисовна, Ананьева Л.П., Корсакова Ю.О., Конева О.А., Волков А.В., Глухова С.И.
Цель исследования — оценка информативности и воспроизводимости метода ультразвукового исследования (УЗИ) при интерстициальном поражении легких (ИПЛ) у больных системной склеродермией (ССД); сопоставле

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!