Синдром Веста

Син.: Судороги салаамовы. Судорога младенческая. Спазмы инфантильные. Представляет собой форму генерализованной эпилепсии (см.) – детскую миоклоническую энцефалопатию с нарушением психомоторного развития и гипсаритмией (см.). Возможны формы: идиопатическая (криптогенная) и симптоматическая. Проявляется обычно в возрасте 3–9 месяцев, чаще у мальчиков. Криптогенные формы возникают при отсутствии очаговой неврологической симптоматики. Симптоматическая (вторичная) форма проявляется более или менее явными мозговыми дефектами или повреждениями, чаще антенатального, однако иногда и пери– или постнатального происхождения. Мышечные спазмы чаще сгибательные, иногда разгибательные или смешанные. Характерны сгибание головы и бедер, сгибание и отведение рук, кивки или «клевки» головы, иногда преобладание повышения тонуса в мышцах-разгибателях ведет к запрокидыванию головы назад и переразгибанию туловища. Судорожные движения быстрые по темпу, иногда мгновенны, обычно группируются в серии по нескольку десятков судорожных эпизодов с паузами между ними. Судорожные спазмы нередко сопровождаются вскрикиванием, плачем, дрожанием век, расширением зрачков, насильственной гримасой, напоминающей улыбку. Судорожные пароксизмы повторяются многократно, до 50 в сутки, зачастую они возникают ночью или в утренние часы. При этом у больного бывают «плохие» и «хорошие» дни. Приступы младенческого спазма после трех лет замещаются другими формами эпилептических пароксизмов. Возможна их трансформация в миоклонически-астатическую эпилепсию (см.), в синдром Леннокса–Гасто (см.). Прогноз при младенческом спазме плохой, особенно при дебюте заболевания в возрасте до 3 месяцев и у больных с выраженными признаками поражения мозга. Велики смертность и инвалидность. Описал в 1841 г. английский детский врач West и назвал по имени больного сына «тиком Салаама».