Результат врожденной полигландулярной эндокринопатии (признаки дисфункции гипофиза, паращитовидных желез, поджелудочной железы, иногда щитовидной железы и надпочечников). Характерны: маленький рост, тонкие конечности, атрофичность кожи с развитием трофических язв, маскообразное лицо с клювовидным носом и недоразвитым подбородком («птичье лицо»), явления гипогинетализма, остеопороза, преждевременное поседение волос и облысение, ранний атеросклероз и иногда деменция. Возможны пептические язвы тонкой кишки. Описал Wermer.
Синдром Вермера
Синдром Вермера
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
Вермера синдром
(Werner syndrome) – аутосомно-доминантное заболевание, сочетание новообразований паращитовидных желез, островковоклеточной опухоли и аденомы гипофиза. Морфогенетической основой является мутация в зародышевой полипотентной клетке, из которой формируется нервный гребень (он является источником клеток АПУД-системы). Симптоматика первичного гиперпаратиреоза наблюдается у 97% пациентов, его особенностью является высокая частота рецидивирования после тотальной паратиреоидэктомии, аденомы гипофиза (частота 50%; чаще это пролактиномы). Симптоматическая терапия.
Источник: Фармакологические основы терапии. Тезаурус. Руководство для врачей и студентов. 2018 г.