Синдром Ван Бюхема

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [современное]

Синдром Ван Бюхема
Наследственный генерализованный гиперостоз, проявляющийся умеренными признаками акромегалоидного синдрома (см.) после наступления половой зрелости. На третьем десятилетии жизни возникает экзофтальм, ухудшается слух, развивается клиника периферического пареза лицевого нерва. На рентгенограммах признаки генерализованного гиперостоза. В крови некоторое повышение уровня щелочной фосфатазы, содержание фосфора и кальция в пределах нормы. Описал в 1952 г. голландский врач van Buchem.

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

ВАН БЮХЕМА СИНДРОМ
по имени нидерландского врача F. S. Van Buchem, 1897 – после 1962; синоним – генерализованный кортикальный гиперостоз) – наследственное заболевание. Основные признаки: начинающийся в период полового созревания остеосклероз основания и свода черепа, нижней челюсти, ключиц, ребер, утолщение компактного вещества диафизов длинных трубчатых костей; сдавление черепных нервов со временем обусловливает атрофию зрительного нерва, нейросенсорную тугоухость. В анализах крови выявляют повышение активности щелочной фосфатазы. На рентгенограммах длинных трубчатых костей – утолщение кортикального слоя кнаружи и внутри с равномерным сужением костномозгового канала. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.
F. S. P. van Buchem, H. N. Hadders, J. F. Hansen, M. G. Woldring. Hyperostosis corticalis generalisata: report of seven cases. The American journal of medicine, 1962; 33: 387–397.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010