Врожденный ангиоматоз в сочетании с тяжелыми дефектами развития центральной нервной системы, проявляющимися деменцией, судорожными эпилептическими припадками, пирамидной и экстрапирамидной недостаточностью, гемианопсией и др. Заболевание из группы нейрокожной наследственной патологии. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу. Описали в 1955 г. бельгийские невропатологи van Bogaert и Divry.