Ортостатическая гипотония, гипотония мышц, в том числе мышц мочевого пузыря, нарушение реакции зрачков на свет, атаксия, ангидроз, импотенция, повышенная чувствительность к симпатомиметикам. Дебютирует в зрелом возрасте, течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный в связи с развитием бульбарного или псевдобульбарного паралича. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1967 г. Shy и Drager.