Синдром сенильного нанизма

Найдено 1 определение
Синдром сенильного нанизма
Син.: Синдром Хатчинсона–Гильфорда. Генетически обусловленная дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы, проявляющаяся задержкой роста (нанизмом) и метаболическими нарушениями, обусловливающими внешние признаки раннего постарения: тонкая, дряблая, желтая кожа, редкие седые волосы, плохое состояние зубов, слабое развитие мышц, остеопороз и пр. Дети поздно начинают ходить, говорить, часто отмечается недоразвитие половых органов. Возможны гидроцефалия, контрактуры суставов. Уже в детском возрасте проявления атеросклероза, возможны сосудисто-мозговые нарушения. Уплощена сахарная кривая. Прогноз неблагоприятный. Больные обычно погибают на втором-третьем десятилетии жизни. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1886 г. английские врачи Hutchinson и Gelford.

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010