Гидроцефалия, неправильное строение передней камеры глаза, широкая переносица, недоразвитие верхней челюсти, расщепление твердого неба, пороки развития позвоночника, полидактилия, низкий рост. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1935 г. Rigen. Некоторые авторы считают этот синдром вариантом синдрома Куршмана–Штейнерта–Беттена (см.).