Син.: POEMS-синдром. Второе название – аббревиатура английских слов, отражающих 5 основных признаков: P – polyneurupathy – полиневропатия, О – organomegaly – увеличение органов, Е – endocrinohathy эндокринопатия, M – protein – повышенное содержание М-протеина в сыворотке крови, S – skin changes – пигментация кожи. Проявляется исподволь нарастающей смешанной полиневропатией, которой сопутствуют уплотнение и пигментация кожи, гепатоспленомегалия, лимфоаденит, эндокринные расстройства (импотенция, гинекомастия, гирсутизм, аменорея, иногда гипотиреоидизм и диабет). Нередко субфибрилитет, периферические отеки, асцит, гипергидроз, плевральный выпот, «барабанные» пальцы, застойные диски зрительных нервов (см.). Иногда имеется и поражение костей. Маркером болезни служит обнаружение М-протеина при иммунноэлектрофарезе белков крови, что позволяет отнести синдром Кроу–Фуказа к моноклональным гаммапатиям.
Синдром Кроу–Фуказа
Синдром Кроу–Фуказа
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
КРОУ – ФУКАЗЕ СИНДРОМ
описан врачами – английским R. Crow, позднее – японским M. Fukase, с соавт.; синонимы – остеосклеротическая миелома, POEMS-синдром – аббревиатура от polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, skin changes) – полисистемное заболевание неясной этиологии. Проявления: прогрессирующая сенсомоторная полиневропатия; увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов; эндокринные нарушения (аменорея у женщин, импотенция и гинекомастия у мужчин, гиперпролактинемия, сахарный диабет, гипотиреоз и др.), уплотнение и гиперпигментация кожи. Могут также наблюдаться лихорадка, потливость, периферические отеки, асцит, плевральный выпот, диарея, пальцы – «барабанные палочки», застойные диски зрительных нервов. При иммунофорезе белков крови выявляют М-градиент, однако при биопсии костного мозга изменения, характерные для миеломной болезни, не обнаруживают. Лечение: иммуносупрессоры (глюкокортикоиды, азатиаприн) и плазмаферез.
R. Crow. Peripheral neuritis in myelomatosis. British Medical Journal, 1956; 2: 802–804.
M. Fukase, T. Kakimatsu, H. Nishitani et al. Report of a case of solitary plasmacytoma in the abdomen presenting with polyneuropathy and endocrinological disorders. Clin. Neurol., 1969; 9: 657.
R. Crow. Peripheral neuritis in myelomatosis. British Medical Journal, 1956; 2: 802–804.
M. Fukase, T. Kakimatsu, H. Nishitani et al. Report of a case of solitary plasmacytoma in the abdomen presenting with polyneuropathy and endocrinological disorders. Clin. Neurol., 1969; 9: 657.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010