Синдром Краббе

Найдено 2 определения термина Синдром Краббе

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] Время: [современное]

Синдром Краббе

Врожденная генерализованная мышечная гипоплазия с элементами миотонии. Описал датский невропатолог Krabbe.

Оцените определение:

Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г

КРАББЕ СИНДРОМ

описан датским неврологом K. H. Krabbe, 1885–1961; синоним – глобоидно-клеточная лейкодистрофия) – редкое наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом фермента бета-галактозидазы. В результате происходит накопление цереброзидов в глобоидных клетках белого вещества головного мозга, которые содержат огромные измененные лизосомы, богатые бета-глюкуронидазой и кислой фосфатазой. Манифестирует в возрасте 4–6 месяцев, когда у ребенка появляется раздражительность, мышечная гипотония, сменяющаяся гипертонией мышц нижних конечностей; во время крика отмечают позу децеребрационной ригидности; к 6–8 месяцам дети утрачивают полученные двигательные навыки и перестают приобретать новые; появляется нистагм, в результате атрофии зрительных нервов развивается слепота; к 9–12 месяцам появляется спастический тетрапарез с преобладанием тонуса разгибательных мышц; учащаются приступы судорог; интеллект снижается. На поздних стадиях сухожильные рефлексы исчезают, отмечается генерализованная мышечная гипотония; прогрессирует деменция. При биохимическом обследовании обнаруживают снижение активности бета-галактозидазы (в лейкоцитах, фибробластах кожи и др.); в цереброспинальной жидкости выявляют повышение уровней альбумина и альфа-2-глобулина и снижение уровня бета-1-глобулина; содержание свободного холестерина в плазме крови в 3–9 раз выше нормального. Смерть наступает до 2 лет. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Возможна пренатальная диагностика.

K. H. Krabbe. Beitrage zur Kenntnisse der FrUhstadien der diffusen Hirnsklerose (die perivasculare Marknekrose). Zeitschrift fUr die gesamte Neurologie und Psychiatrie, Berlin, 1913; XX: 108.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 12

Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы.
Читать PDF

Влияние синдрома эмоционального выгорания профессионала в системе «Человек - Человек»

Клевцова Н.А.
Читать PDF

Изучение проблемы синдрома эмоционального выгорания и поведение преодоления в стрессовых ситуациях

Муфтахова Ф. С.
Обращение к анализу эмоционального выгорания мотивировано ситуациями, при которых человек ощущает симптоматику душевных потерь вследствие длительного психического напряжения в эмоционально или когнити
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологичес

Бузовкина Н. Ю.
Статья посвящена интересной и малоизученной проблеме проявления синдрома эмоционального выгорания у психологов, оказывающих экстренную и продолжительную психологическую помощь.
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания и его влияние на копинг-поведение у медицинских работников

Исаева Елена Рудольфовна, Гуреева Ирина Лазаревна
Изучены синдром эмоционального выгорания (СЭВ) и совладающее со стрессом поведение у медицинских работников скорой медицинской помощи и стационара.
Читать PDF

Тревожно-астенические соотношения у больных с метаболическим синдромом

Михайличенко Т.Г.
В статье приводятся данные, полученные в ходе большого многомерного исследования по изучению роли тревоги в сочетании с другими эмоционально аффективными расстройствами в формировании клинической карт
Читать PDF

Синдром эмоционального выгорания медицинских работников как объект психологического исследования

Таткина Елена Геннадьевна
Синдром выгорания представляет собой процесс постепенной утраты эмоциональной, когнитивной и физической энергии, проявляющийся в симптомах эмоционального, умственного истощения, физического утомления,
Читать PDF

Исследование общего девиантного синдрома адаптации личности студентов вуза

Кобзев Евгений Анатольевич
В статье рассматривается понятие общего девиантного синдрома адаптации личности. Обосновывается присутствие указанного синдрома у студенческой выборки.
Читать PDF

Личностные предикторы психосоматических расстройств при синдроме раздраженного кишечника у военнослу

Белов Василий Георгиевич, Дашдемиров Абдулмежид Гюлалиевич, Белова Нина Васильевна, Парфенов Юрий Александрович
Показана специфика связи личностных особенностей военнослужащих с уровнем резервных возможностей, определяющих типогенные характеристики патофизиологических процессов и неспецифической реактивности ор
Читать PDF

Особенности межполушарных взаимоотношений при психовегетативном синдроме

Звоников В.М., Арьков В.В.
Читать PDF

Недостаточность управляющих функций у детей с синдромом дефицита внимания и детей с нарушениями речи

Канжин А.В., Емельянова Т.В.
В статье анализируются и сопоставляются особенности когнитивной деятельности у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью и у детей с задержкой речевого развития.
Читать PDF

Нарушения психического развития и адаптации у детей младшего школьного возраста с синдромом дефицита

Желобова Евгения Андреевна
По данным учителей и родителей, дети с СДВГ демонстрируют более выраженные интернализационные и экстернализационные проблемы, проблемы внимания, обучения и мышления, социальные и сексуальные проблемы.

Найдено книг по теме — 16

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!