Врожденная аномалия развития шейных позвонков, особенно грубо выраженная в верхнешейном отделе. При этом первый шейный позвонок может быть сращен с затылочной костью. Возможна неполная дифференцировка шейных позвонков, и тогда общее их число на спондилограммах уменьшено и иногда не превышает четырех. Шея укорочена («шея лягушки»). Характерны низкий рост волос в шейно-затылочной области и ограничение подвижности головы. Возможны проводниковые элементы нарушения, элементы бульбарного синдрома, мозжечковые симптомы, гидроцефалия, другие аномалии. Больные часто отстают в физическом и умственном развитии. Может наследоваться по доминантному типу. Описали в 1912 г. французские невропатологи Klippel и Feil.
Синдром Клиппеля–Фейля
Синдром Клиппеля–Фейля
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
КЛИППЕЛЯ – ФЕЙЛЯ СИНДРОМ
подробно описан французскими неврологами M. Klippel и A. Feil, 1884–1956; синоним – синдром короткой шеи) – врожденный порок развития: слияние (неразделение) шейных, реже нижележащих позвонков, уменьшение количества шейных позвонков; обычно сопровождается укорочением шеи и ограничением подвижности головы, костной кривошеей (голова наклонена в сторону и кпереди, подбородок иногда прилежит к грудине). Возможны кифоз или сколиоз; нередко сочетается с высоким стоянием лопатки и другими деформациями опорно-двигательного аппарата, глухотой, пороками сердца, аномалиями мочеполовой системы, синкинезиями (зеркальными движениями). Диагноз уточняется рентгенологически. При наличии подвижных сегментов в шейном отделе позвоночника показаны массаж, лечебная физкультура, при прогрессировании кривошеи – ношение корригирующего воротника; оперативное лечение проводят в случае сдавления нервных структур или с косметической целью.
M. Klippel, A. Feil. Un cas dabsence des vert?bres cervicales avec cage thoracique remontant jusqu r` la base du crane (cage thoracique cervicale). Nouvelle iconographie de la Salp?tri?re, Paris, 1912; 25: 223–250.
M. Klippel, A. Feil. Un cas dabsence des vert?bres cervicales avec cage thoracique remontant jusqu r` la base du crane (cage thoracique cervicale). Nouvelle iconographie de la Salp?tri?re, Paris, 1912; 25: 223–250.
Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010