Синдром Кирнса–Сейра

Предыдущий термин:
Синдром Кинбека

Следующий термин:
Синдром Клайнфелтера

Содержание:

Найдено 2 определения термина Синдром Кирнса–Сейра

Показать: [все] [краткое] [полное]

Автор: [отечественный] Время: [современное]

Синдром Кирнса–Сейра

Син.: Офтальмоплегия плюс. Метохондриальная энцефаломиелопатия (см.), проявляющаяся в возрасте до 18 лет, и медленно прогрессирующая слабость экстраокулярных мышц, ведущая к наружной офтальмоплегии, как правило, сочетающейся с птозом верхних век, с пигментной дегенерацией сетчатки и поражением проводящей системы сердца. Внутренние глазные мышцы при этом не страдают, зрачковые рефлексы сохранны, нет диплопии. В поздней стадии заболевания возможна генерализация миодистрофического процесса, однако поражение других краниальных мышц и скелетной мускулатуры (проксимальная мышечная слабость, периферическая полиневропатия) выражено умеренно. Пигментная ретинопатия сначала проявляется гемералопатией (нарушением сумеречного зрения), в дальнейшем возникают изменения полей зрения. Сердечная патология характеризуется нарушениями внутрижелудочковой проводимости, переходящей в полную атриовентрикулярную блокаду. Расстройства сердечного ритма при этом могут обусловить синкопальные состояния по типу синдрома Морганьи–Эдемса–Стокса (см.). Возможны разнообразные соматические, эндокринные и неврологические расстройства: задержка физического и полового развития, сколиоз, другие деформации скелета, нарушения функции печени, диабет, ихтиоз, очаги гиперпигментации, пирамидные нарушения, подкорковые, спинальные расстройства, мозжечковая атаксия, нейросенсорная глухота, снижение интеллекта, белково-клеточная диссоциация в ликворе. Заболевание проявляется у лиц мужского пола в ювенильном периоде или в возрасте до 30 лет. Уровень креатинфосфокиназы (КФК) повышен умеренно. На КТ и МРТ выявляются умеренная атрофия головного мозга. Большинство случаев синдрома Кирнса–Сейра спорадические, иногда прослеживается аутосомно-рецессивное наследование. Описали в 1958 г. американские врачи: офтальмолог Kearns и патолог Sayre.

Оцените определение:

Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г

КИРНСА – СЕЙРА СИНДРОМ

Кирнса – Шая синдром, описан американскими офтальмологами T. Kearns, род. в 1922, и G. Sayre, а также неврологом G. Shy, 1919–1967; синонимы – окулокраниосоматический синдром, окулокраниоскелетный миопатический синдром) – вариант митохондриальной энцефаломиопатии; проявляется в детском и юношеском возрасте постепенно нарастающим двусторонним опущением век и ограничением подвижности глазных яблок (прогрессирующая наружная офтальмоплегия), атаксией, тугоухостью, нарушением проводимости сердца, ретинопатией. Лечение симптоматическое. При выраженной атриовентрикулярной блокаде может возникать необходимость в элетрокардиостимуляции.

T. P. Kearns, G. P. Sayre. Retinitis pigmentosa, external ophthalmoplegia and complete heart block. Archives of Ophthalmology, Chicago, 1958; 60: 280–289.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике: эпонимический словарь справочник, 2010 г

Найдено научных статей по теме — 12

Закономерности развития и особености синдрома эмоционального выгорания у врачей и медицинских сестер

Петрова Екатерина Васильевна, Семенова Наталия Владимировна, Алехин Анатолий Николаевич
Рассматривается вопрос формирования синдрома эмоционального выгорания у медицинских работников психиатрических учреждений. С помощью опросника «Системный индекс синдрома перегорания» на основе теста MBI получены данные, позволяющие обсуждать особенности данного синдрома у врачей-психиатров и медицинских сестер амбулаторных и стационарных психиатрических учреждений.
Скачать PDF

Образ себя в материнской роли у матерей, воспитывающих детей первых трех лет жизни с синдромом Дауна

Иневаткина Светлана Евгеньевна
В статье представлены результаты эмпирического исследования ценностных ожиданий, связанных с материнством, у женщин, воспитывающих детей с синдромом Дауна. Обсуждаются содержание и возможные причины трансформации образа себя в материнской роли у этой категории женщин.
Скачать PDF

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью как результат сенсорной и моторной депривации у детей п

Положай Мария Николаевна
Раскрывается понятие синдрома гиперактивности и дефицита внимания (СДВГ), приводится мировая статистика распространенности данного расстройства, описываются его признаки, формы проявления; подробно рассматривается механизм воздействия телепросмотра на сенсорную систему ребенка и выдвигается предположение о том, что именно это воздействие является причиной возникновения определенной доли СДВГ среди детей.
Скачать PDF

Особенности зрительно-моторных реакций у детей-северян при синдроме дефицита внимания с гиперактивно

Канжин А. В., Грибанов А. В.
В работе представлены результаты исследования зрительно-моторных реакций у младших школьников г. Архангельска, в том числе страдающих синдромом дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ). Выявлено, что у детей с СДВГ время дифференцировочной реакции Go/Go меньше, а количество ошибок больше, чем у детей контрольной группы.
Скачать PDF

Особенности поведенческого реагирования и сенсомоторной организации у детей с синдромом дефицита вни

Грибанов Алексей Владимирович, Канжин А.В., Иорданова Ю.А., Депутат И.С.
В работе представлены результаты изучения поведенческого реагирования детей младшего школьного возраста с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью при выполнении сенсомоторных тестов. Выявлены особенности поведенческого реагирования таких детей в неопределенной и детерменированной средах. Ключевые слова: поведенческое реагирование, сенсомоторные реакции, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, младший школьный возраст.
Скачать PDF

Медико-социальные аспекты синдрома дефицита внимания с гиперактивностью и особенности семейного восп

Джос Юлия Сергеевна
В статье представлены наиболее часто встречающиеся виды коморбидных расстройств при синдроме дефицита внимания с гиперактивностью. Отмечено, что в появлении различных форм нарушений поведения и эмоциональных расстройств у детей значительная роль отводится социальным факторам, включая неблагоприятные условия микросоциальной среды и особенности воспитания. Семейные взаимоотношения часто становятся психотравмирующими для детей. В воспитании детей, имеющих нарушения поведения (p
Скачать PDF

Дефицит родительских функций в семье и антропогенные синдромы у подростков

Алексеев Роман Алексеевич
Изучаются взаимосвязи родительских ролей и функций с состоянием и уровнем психологического здоровья и образа жизни подростка в семье. Теоретически и экспериментально показано, что дефицит любой функции взрослых в семье («родитель», «учитель», «умелец», «наставник») приводит к возникновению нарушений нравственно-психологического здоровья и образа жизни антропогенным синдромам. Описана классификация антропогенных синдромов как психологических нарушений психологического здоровья и образа жизни личности.
Скачать PDF

ИССЛЕДОВАНИЕ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ВАРИАБЕЛЬНОСТИ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ОСОБЕННОСТЕЙ СИНДРОМА ЭМОЦИОНАЛЬНОГО ВЫГО

Власенко Наталья Юрьевна, Макарова Ирина Илларионовна, Беличенко Никита Александрович
Цель. Исследовать параметры вариабельности сердечного ритма и особенности формирования синдрома эмоционального выгорания у пожарных-спасателей Федеральной противопожарной службы МЧС России с учетом профессионального стажа службы. Материалы и методы. У 240 пожарных-спасателей (25-47 лет) Федеральной противопожарной службы МЧС по Тверской области оценивали показатели вариабельности сердечного ритма и параметры синдрома эмоционального выгорания. Исследование сердечного ритма проводили с помощью диагностического комплекса «Кредо» (фирма «ДНК и К», г. Тверь, Россия). Для оценки эмоционального выгорания использовали опросник В.В. Бойко «Методика диагностики уровня эмоционального выгорания». Результаты. Оценка сердечного ритма свидетельствует о том, что на этапе овладения специальностью (1-6 лет) происходит сложный процесс адаптации, перестройки функциональных возможностей и образования физиологических системных паттернов в экстремальных условиях труда, постепенная стабилизация механизмов регуляции. На этапе сформировавшегося профессионализма (7-15 лет) наблюдается оптимизация ресурсов организма. Служба более 15 лет (последний этап трудового цикла пожарных) влечет за собой нарастающие явления дисбаланса и ди-задаптации. При исследовании эмоционального выгорания у большинства пожарных-спасателей диагностировано преобладание симптомов второй из трех фаз резистенции со значениями на допороговом уровне. Признаки первой фазы (наряжение) и третьей (истощение) практически не выявлены. Вероятно, фаза устойчивости с формированием определенной модели поведения с редуцированным эмоциональным профилем позволяет сохранить психофизиологические ресурсы в условиях экстремальной среды и избежать развития истощения. Заключение. Обнаруженные взаимосвязи между параметрами сердечного ритма и эмоционального выгорания свидетельствуют о возможности влияния эмоциональных редукций на рост напряжения адаптационных систем, ригидности ритма и регуляции его эрготропным контуром управления, состоящим из надсегментарных центральных структур.
Скачать PDF

Оценка функционального состояния кардиореспираторной системы учащихся с патологией органов сенсорной

Селитренникова Татьяна Анатольевна
В статье рассматриваются вопросы коррекционной педагогики. Говорится о контроле процесса физического воспитания детей с ограниченными возможностями. Приводятся результаты исследований состояния здоровья учащихся специальных (коррекционных) школ.
Скачать PDF

Модель психологического сопровождения профилактической работы с семьей ребенка-инвалида с ДЦП в сист

Иванова В. С., Грицкевич Н. К.
Рассматриваются основополагающие научные основы и психологическая практика помощи детям с особенностями психического развития в системе специального образования.
Скачать PDF

Влияние коммуникации в сети Интернет на личностные особенности пользователей

Королева Наталья Николаевна
Рассматриваются вопросы воздействия процессов информатизации на личность современного человека, проблемы влияния различного стажа общения в виртуальной среде на личностные особенности пользователей. Показаны различия в уровне личностной и ситуативной тревожности, мотивации аффилиации, уровне субъективного контроля, самоотношения, специфике смысложизненных ориентаций интернет-пользователей, обусловленные стажем виртуального общения. Определены личностные характеристики, которые обусловливают склонность молодежи к общению в среде Интернет.
Скачать PDF

Синдром эмоционального выгорания у социальных работников в контексте специфики профессиональной деят

Асеева Инна Николаевна
В статье рассматриваются особенности возникновения и динамика развития синдрома эмоционального выгорания у социальных работников в зависимости от специфики профессиональных функций и стажа работы. Уточнено содержание синдрома для данной профессиональной группы
Скачать PDF

Найдено книг по теме — 16

Узнай стоимость написания

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?
Узнай стоимость!

Похожие термины: