Кортико-стрио-церебеллярная дегенерация, проявляющаяся на 3–8-м году жизни атаксией, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. При этом возможны пирамидные патологические знаки. Позже присоединяется гиперкинез по типу хореи или хореоатетоза. В плазме крови диспротеинемия, в моче увеличение содержания креатина. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1949 г. Gokay и Tukel.