Проявляющиеся в возрасте старше 30 лет и медленно прогрессирующие признаки спастического тетрапареза, обычно в сочетании с мозжечковой недостаточностью (скандированная речь, атаксия, интенционный тремор, гиперметрия, диссинергия). При этом возможны аффективная лабильность, признаки псевдобульбарного синдрома (см.). В процессе развития болезни наслаиваются признаки акинетико-ригидного синдрома, тремор покоя, оральный гиперкинез, ограничение произвольных движений взора вверх и в стороны при сохранности непроизвольных (рефлекторных) его движений, ретракция верхних век, нарушения конвергенции глазных яблок. Длительность заболевания – до 15 лет. Патоморфологические исследования выявляют дегенерацию кортико-спинальных, кортико-нуклеарных и спино-церебеллярных проводящих путей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали английские врачи Fergusson и Сritchly.