Синдром Фара

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [современное]

Синдром Фара
Наследуемое обызвествление мозговых сосудов, участвующих в кровоснабжении внутренней капсулы и базальных ядер головного мозга. Проявляется в юношеском или молодом (до 40 лет) возрасте тремором, атетозом, центральным парезом, эпилептиформными припадками, иногда прогрессирующим слабоумием. Тип наследования не установлен. На краниограммах – очаги обызвествления («мозговые камни»). Описал немецкий патолог Fahr.

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

ФАРА СИНДРОМ
описан немецким патоморфологом K. Th. Fahr, 1877–1945; синонимы – семейная кальцификация базальных ганглиев, идиопатический кальциноз мозговых сосудов) – наследственное заболевание, характеризующееся симметричной кальцификацией сосудов и вещества головного мозга, прежде всего в области базальных ганглиев и мозжечка. В тяжелых случаях кальцификации подвергаются таламус, кора больших полушарий, подкорковое белое вещество. Выделяют инфантильно-ювенильную форму заболевания, проявляющуюся у детей и подростков умственной отсталостью, эпилептическими припадками, хореоатетозом, и сенильную форму, которая наблюдается в среднем и пожилом возрасте и характеризуется развитием паркинсонизма, деменцией, мозжечковой атаксией, реже – пирамидной недостаточностью, эпилептическими припадками, недержанием мочи. Диагноз устанавливают с помощью компьютерной томографии, выявляющей массивную кальцификацию базальных ганглиев, иногда других отделов мозга (дифференциальный диагноз – с гипопаратиреозом, псевдогипопаратиреозом, перинатальной энцефалопатией, митохондриальной энцефаломиопатией). Наследуется чаще аутосомно-доминантно, реже – по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному рецессивному типу; многие случаи спорадические. Лечение симптоматическое.
Th. Fahr. Idiopathische Verkalkung der Hirngefasse. Zentralblatt fUr allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie, 1930–1931; 50: 129–133.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010



Найдено научных статей по теме — 1

Читать PDF
405.90 кб

Симметричная кальцификация базальных ганглиев (синдром Фара) у ребенка с нефрогенным несахарным диаб

Береснева Е.А., Морозова Е.В., Майзельс И.Г., Ильина Н.А.