СИНДРОМ ФАНКОНИ

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] [зарубежный] Время: [современное]

СИНДРОМ ФАНКОНИ
Fanconi syndrome) - заболевание, поражающее проксимальные извитые канальцы нефронов; может быть наследственным или приобретенным, причем чаще встречается у детей. Основным его симптомом является выделение мочи, содержащей большое количество различных аминокислот, глюкозы и фосфатов (несмотря на то, что содержание в крови этих веществ остается нормальным). Также у больных может отмечаться остеомаляция, рахит, мышечная слабость и цистиноз. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей заболевание.

Источник: Оксфордский большой толковый медицинский словарь. 2001

ФАНКОНИ СИНДРОМ
синдром Фанкони – Альбертини – Цельвегера, описан швейцарскими врачами G. Fanconi, A. von Albertini, 1894–1971, H. U. Zellweger, 1909–1990; синоним – псевдорахитическая ацидотическая остеопатия) – наследственная тубулопатия с врожденным дефектом канальцевых функций почек и соответствующим нарушением обмена веществ. Проявляется картиной остеодистрофии, почечного канальцевого ацидоза, почечной глюкозурией, гиперфосфатурией и гипофосфатемией, полиурией, аминоацидурией, протеинурией, повышением клиренса мочевой кислоты с уменьшением ее содержания в крови; отмечают также снижение в крови содержания натрия, калия, кальция. Различают первичный синдром (болезнь Фанкони) с аутосомно-рецессивным типом наследования и вторичный синдром Фанкони, к развитию которого могут привести цистиноз, галактоземия, гепатоцеребральная дистрофия, отравление солями тяжелых металлов, тетрациклинами с истекшим сроком реализации, а также миелома, лимфогранулематоз, злокачественные новообразования яичников, печени, легких. Диагноз подтверждают биохимическими анализами крови и мочи. Лечение: диетотерапия, применение больших доз гидрокарбоната натрия, цитратных смесей, витамина D и др.
G. Fanconi, A. Albertini, H. Zellweger. Osteopathia acidotica pseudorachitica. Helvetica Paediatrica Acta, Basel, 1948; 2: 95–112.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010



Найдено научных статей по теме — 4

Читать PDF
1.68 мб

Синдром Фанкони—Биккеля у детей

Новиков Петр Васильевич, Николаева Екатерина Александровна, Яблонская Мария Игоревна, Новикова Ирина Михайловна, Осавчук Елена Александровна, Захарова Екатерина Юрьевна
Синдром Фанкони—Биккеля — редкое наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризуется накоплением гликогена в печени и почках, дисфункцией проксимальных канальцев почек и нарушением утилизации глю
Читать PDF
1.51 мб

Синдром Фанкони в детском возрасте

Савенкова Н.Д.
Читать PDF
1.33 мб

О так называемом первичном (идиопатическом) синдроме Висслера-Фанкони в практике педиатраревматолога

Салугина С. О., Кузьмина Н. Н.
В статье на основании литературных данных представлено описание первичного (идиопатического) синдрома Висслера-Фанкони (СВФ) у детей, а также дан анализ собственных наблюдений пациентов с СВФ, находившихся на стационарном лечении
Читать PDF
193.59 кб

Современные взгляды на синдром де Тони — Дебре — Фанкони: данные литературы и описание клинического

Лембрик И.С., Якымив С.И., Лесюк О.В.
Введение. В статье отображены особенности течения болезни (синдрома) де Тони — Дебре — Фанкони у детей разного возраста в зависимости от формы заболевания.

Похожие термины:

  • ФАНКОНИ-ТЮРЛЕР СИНДРОМ

    описан швейцарскими врачами G. Fanconi и U. Turler) – врожденная гипоплазия мозжечка: нарушения статики и координации движений, нистагм, задержка умственного развития. G. Fanconi, U. Turler. Congenitale Kleinhirnatrophie mit supranucl
  • Синдром Фанкони–Тернера

    Врожденная гипоплазия мозжечка и, возможно, некоторых других структур мозга. Проявляется нарушениями статики и координации движений, нистагмом, задержкой умственного развития. Описали швейцарск
  • ФАНКОНИ-ХЕГГЛИНА СИНДРОМ

    описан швейцарскими врачами G. Fanconi и, позднее, R. M. Hegglin, 1907–1969) – положительная серологическая реакция Вассермана у лиц с бронхопульмональными симптомами и рентгенологической картиной очаговой п
  • ВИССЛЕРА-ФАНКОНИ СИНДРОМ

    описан швейцарскими педиатрами H. Wissler, 1906–1983, G. Fanconi, 1892–1979; синоним – аллергический субсепсис) – болезнь детского возраста, предположительно инфекционно-аллергической этиологии, характеризующа
  • ФАНКОНИ-ШЛЕЗИНГЕРА СИНДРОМ

    (Fanconi G., 1892 г. р., швейц. педиатр; Schlesinger B., совр. англ. педиатр). Наследственно обусловленное нарушение кальциево-фосфорного обмена, проявляющееся в детском возрасте отставанием физического и психиче
  • АБДЕРГАЛЬДЕНА-ФАНКОНИ СИНДРОМ

    описан швейцарскими учеными: физиологом и биохимиком Е. Abderhalden, 1877–1950, и педиатром G. Fanconi, 1892–1979; синоним – цистиноз) – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена аминокисло
  • ДЕ ТОНИ-ДЕБРЕ-ФАНКОНИ СИНДРОМ

    описан педиатрами – итальянским G. De Toni, 1895–1973, французским R. Debre, 1882–1978, и швейцарским G. Fanconi, 1892–1979; cиноним – почечный канальцевый синдром Фанкони) – заболевание из группы тубулопатий, обусловле