Синдром Дрейфуса

Найдено 2 определения
Показать: [все] [проще] [сложнее]

Автор: [российский] Время: [современное]

Синдром Дрейфуса
Разновидность энхондрального дизостоза, проявляющаяся, когда ребенок начинает ходить, болями в спине и слабостью фиксирующего позвоночный столб связочного аппарата. Рано развивается кифосколиоз в грудном отделе, углубленный лордоз на поясничном уровне. При этом позвоночник малоподвижен, короткая шея, туловище укорочено при относительно длинных конечностях. Характерны гипоплазия и чрезмерная растяжимость мышц, разболтанность суставов. Живот большой, выступающий. На спондилограммах выраженная платиспондилия. Высота тел позвонков снижена до 1/3 относительно нормы, в то же время толщина межпозвонковых дисков больше обычной. Тела позвонков при этом расширены и как бы расплющены. Могут быть и другие костные деформации. Описал в 1938 г. французский врач Dreyfus.

Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010

ДРЕЙФУСА СИНДРОМ
Эмери – Дрейфуса прогрессирующая мышечная дистрофия, описана британским неврологом немецкого происхождения F. E. Dreifuss, 1926–1997, в соавторстве с американским неврологом G. R. Hogan) – медленно прогрессирующая мышечная дистрофия, развивающаяся в возрасте 4–5 лет. Первые признаки заболевания – ретракция ахилловых сухожилий и заднешейных мышц, приводящая к изменению походки и появлению вынужденной позы больного с запрокидыванием головы назад; появляется нарастающая слабость преимущественно в мышцах тазового пояса и ног, при ходьбе больные опираются на большие пальцы ног; в подростковом возрасте формируется поясничный гиперлордоз; типичны контрактуры коленных, локтевых, межпозвонковых суставов. Часто выявляют признаки поражения сердца – кардиомегалию, гипертрофию левого желудочка, брадикардию, атриовентрикулярную и внутрижелудочковую блокады. Заболевание встречается в трех генетических вариантах – Х-сцепленном рецессивном, аутосомно-доминантном и аутосомно-рецессивном. Лечение симптоматическое. Возможна дородовая диагностика.
F. E. Dreifuss, G. R. Hogan. Survival in X-chromosomal muscular dystrophy. Neurology, Minneapolis, 1961; 11: 734–737.

Источник: Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике. 2010



Похожие термины: