Рецидивирующая пиогенная инфекция на фоне иммунносупрессии, проявляющаяся перидентитом и прогрессирующей периферической нейропатией. Характерны нистагм, альбинизм (может быть частичным или полным), а также гипергидроз. Почти у 50% больных в пубертатном периоде развивается лимфогрануломатозная фаза заболевания. Нарушается гемотаксис нейтрофилов и моноцитов, замедленное слияние лизосомных гранул с фагоцитами. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали кубинский врач A. Chediak и японский врач O. Higashi.
790.74 кб
Клинический случай синдрома чедиака-хигаси у ребенка 4 лет
В статье приводится данные клинического выявления пациентки с редким наследственным заболеванием синдромом Чедиака-Хигаси.