Олигофрения, чаще в стадии идиотии, эпилептические припадки, гипотиреоз, низкий рост, отек лица, сужение глазных щелей, большие уши, Х-образные ноги, выраженное ожирение, при этом отложение жира особенно велико в области грудных желез и бедер, множественные диспластические признаки. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом. В связи с этим болеют практически только лица мужского пола. Описали в 1961 г. шведские врачи M. Borjeson, H. Forssman и O. Lehman.
Синдром Берьесона–Форсмана–Лемана
Синдром Берьесона–Форсмана–Лемана
Источник: Никифоров А.С. Неврология. Полный толковый словарь. 2010
Берьесона-Форсмана-Лемана синдром
Borjesson, Forsman, Lehman, 1961) – редкая форма олигофрении с рецессивным, сцепленным с мужским полом типом наследования. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. умственная отсталость (чаще всего это идиотия); 2. эпилептические припадки; 3. агрессивность. Соматические характеристики расстройства: малый или карликовый рост, гипотиреоз, гипогенитализм, ожирение, множественные физические уродства. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012
Берьесона-Форсмана-Лемана синдром
(Bеrjesson M., Forsman H., Leman O.). Наследственная форма слабоумия с ожирением. Психика характеризуется умственным недоразвитием степени идиотии и наличием эпилептиформных припадков, агрессивными тенденциями, аффективными вспышками. Соматически - малый или карликовый рост, genu valgum, гипотиреоз, диспластические черты в строении лица и черепа (башенный череп, узкие глазные щели, отекшая кожа и подкожная основа в области лба и щек, ушные раковины увеличены). Ожирение равномерное, несколько больше выраженное в области молочных желез. Гипогенитализм. Чаще болеют мужчины. Заболевание наследственное, тип наследования рецессивный, сцепленный с полом.
Источник: Психиатрический энциклопедический словарь. К. МАУП 2003
Синдром Берьесона-Форсмана-Лемана
Borjesson, Forsmann, Lehman, 1961) – генетическая патология с рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Чаще встречается у мужчин. Умственное недоразвитие (при раннем начале заболевания достигающего степени идиотии) сочетается с эпилептическими припадками, эксплозивностью, импульсивной агрессивностью, ожирением, малым или карликовым ростом, гипогенитализмом. Кроме того, выявляются разные признаки дисплазии опорно-двигательного аппарата, такие, как башенный череп, узкие глазные щели, крупные ушные раковины, повисание стопы и др. Специфического лечения и эффективных методов профилактики настоящего заболевания ныне не существует.
Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии. 2012